Ammonemia, amoniak we krwi

ogólność

Ammonemia to termin medyczny, który wskazuje stężenie amoniaku we krwi .

Amoniak jest produktem azotowym, który powstaje w organizmie przez aktywność wielu tkanek, ale w większości pochodzi z metabolizmu białek pokarmowych i fermentacji bakteryjnej jelit.

Amoniak jest metabolitem toksycznym dla ośrodkowego układu nerwowego i musi być szybko przekształcony w mocznik przez wątrobę.

W warunkach fizjologicznych ilość tej substancji we krwi jest niska (<50 µmol / l). Jednak w obecności niektórych chorób amoniak gromadzi się w organizmie w nadmiernych stężeniach.

W większości przypadków wzrost amoniaku zależy od ciężkiej niewydolności wątroby lub niektórych wrodzonych wad enzymów.

Co

Amoniak: rola biologiczna

Podstawową fazą metabolizmu białek jest deaminacja, podczas której poszczególne aminokwasy są pozbawione grupy aminowej (NH2). Pozostała część cząsteczki, zwana alfa-keto kwasem, może być wykorzystywana do celów energetycznych lub do syntezy glukozy. Grupa aminowa jest zamiast tego przenoszona do alfa-ketogluataratu (produkt pośredni cyklu Krebsa), z utworzeniem glutaminianu; ten ostatni ulega deaminacji oksydacyjnej w macierzy mitochondrialnej, z wytworzeniem wolnego amoniaku (NH ₃ ).

Amoniak jest toksyczną cząsteczką, szczególnie dla mózgu.

Na szczęście zdrowy organizm doskonale nadaje się do włączenia amoniaku do nietoksycznych związków, które również stanowią jego formę transportu i eliminacji.

Dlatego amoniak:

• Może być dodawany do alfa-ketogluataratu w celu zreformowania glutaminianu
• Można go włączyć do cząsteczki glutaminianu, aby uzyskać glutaminę
• Może być skierowany na syntezę fosforanu karbamylu. Ta reakcja jest wstępem do tak zwanego cyklu mocznikowego, który w wątrobie prowadzi do przemiany amoniaku w nietoksyczną cząsteczkę mocznika, która jest następnie eliminowana w moczu.

Ammonemia: amoniak we krwi

Amoniak obecny we krwi pochodzi z opisanego powyżej metabolizmu aminokwasów, ale także z aminy i z absorpcji w jelicie grubym amoniaku pochodzącego z degradacji aminokwasów i mocznika (pokarm lub krew w przypadku krwotoku) przez florę lokalna bakteria.

Ważna ilość amoniaku powstaje również na poziomie nerek; tutaj, w rzeczywistości, występują szczególnie wysokie stężenia glutaminazy, enzymu mitochondrialnego, który hydrolizuje glutaminę do kwasu glutaminowego i amoniaku. Ta ostatnia przechodzi do cieczy luminalnej i jest protonowana do jonu amonowego (NH ₄ +), a następnie wydalana z moczem. Ten mechanizm, biorąc pod uwagę widoczną eliminację uwodornień H + (NH3 + H + → NH4 +), jest bardzo ważny dla utrzymania równowagi kwasowej w organizmie.

Dlaczego mierzysz

Oznaczanie amoniaku stosuje się głównie jako wsparcie w diagnozowaniu poważnych chorób wątroby oraz w zrozumieniu przyczyny zmian stanów świadomości .

Test ten można przepisać wraz z innymi testami (takimi jak testy glukozy, elektrolitów i czynności nerek i wątroby), aby określić przyczynę śpiączki nieznanego pochodzenia lub w celu wsparcia diagnozy zespołu Reye'a lub encefalopatii wątrobowej.

Amoniakemia może być również wymagana w celu wsparcia diagnozy i oceny nasilenia niektórych zaburzeń metabolizmu związanych z cyklem mocznikowym .

Normalne wartości

NORMALNE WARTOŚCI AMMONEMII U DOROSŁYCH (nieznacznie zmienne w zależności od laboratorium):

21 - 50 µmol / l (15 - 60 µcg / 100 ml).

Wysoka ammonemia - przyczyny

Wzrost stężenia amoniaku we krwi jest często oznaką zmienionego metabolizmu w wątrobie .

Sytuacje hiperamonemii występują, na przykład, w przypadkach ciężkiego uszkodzenia wątroby z niewydolnością narządów, jak ma to miejsce w zaawansowanej marskości wątroby lub podczas ważnego zapalenia wątroby.

Wysoki poziom amoniaku we krwi jest również powszechny podczas:

• Niewydolność wątroby;
• Ciężkie krwawienie z żołądka lub jelit;
• Niewydolność serca;
• Zmniejszona perfuzja wątrobowa;
• Wrodzone wady enzymów, które wpływają na cykl mocznikowy:
• Ostra białaczka;
• Zasadowica metaboliczna;
• Zespół Reye'a;
• Choroba hemolityczna noworodka;
• Zmiany krążenia obejmujące bezpośrednie przejście krwi z układu żylnego wrotnego do ogólnego układu żylnego.

Wysokie stężenia są również rejestrowane w przypadku:

• Diety wysokobiałkowe;
• Po intensywnym wysiłku fizycznym (zwłaszcza u mężczyzn i kulturystów, z powodu większej masy mięśniowej);
• Dysbioza.

Pośród leków, które mogą zwiększyć wartości amoniaku, wspominamy:

• Acetazolamide;
• Kwas walproinowy;
• furosemid;
• Kwas etakrynowy;
• chlortalidon;
• Izoniazyd.

Palenie papierosów również gwałtownie zwiększa wartości amoniaku (+ 10 µmol / l po papierosie).

Objawy hiperamonemii

• wymioty;
• Odpady mięsne;
• ataksja;
• letarg;
• Upośledzenie umysłowe;
• Dezorientacja (która w skrajnych przypadkach przechodzi w śpiączkę i śmierć).

Jednak dobrze jest podkreślić, że ammoniama jest w przybliżeniu powiązana z ciężkością uszkodzenia mózgu. Dlatego osoby z wysokim poziomem amoniaku mogą nie wykazywać żadnych oznak zmienionej funkcji mózgu i odwrotnie. Zastosowanie tego testu w diagnostyce i monitorowaniu encefalopatii wątrobowej pozostaje do dziś kontrowersyjne.

Lekarz może przepisać test amoniemii w obecności objawów opisanych powyżej lub jeśli podejrzewasz u dziecka obecność zespołu Reye'a lub wrodzoną wadę metaboliczną cyklu mocznikowego.

Niska ammonemia - przyczyny

Niski poziom amonu we krwi może być konsekwencją diet szczególnie ubogich w białka lub w stosowaniu leków zdolnych do obniżania amoniaku, takich jak lewodopa, lattuloza, neomycyna, Lactobacillus, kanamycyna.

Jak to zmierzyć

Do oceny amoniaku pacjent musi pobrać próbki krwi.

przygotowanie

Zobacz także: Leki do leczenia hiperamonemii

Próbka jest zwykle pobierana rano. Twój lekarz zasugeruje, czy musisz obserwować post co najmniej 8 godzin przed egzaminem.

W celu prawidłowej interpretacji wyników należy pamiętać, że na wartości tej analizy mogą wpływać pewne szczególne warunki, takie jak na przykład dieta wysokobiałkowa i praktyka intensywnych ćwiczeń fizycznych.

Interpretacja wyników

Znacznie zwiększony poziom amoniaku we krwi wskazuje, że organizm nie metabolizuje i eliminuje metabolitu, ale nie wskazuje jego przyczyny.

• U noworodków bardzo wysokie poziomy są związane z dziedzicznym niedoborem lub defektem enzymów cyklu mocznikowego, ale mogą być również obserwowane w chorobie hemolitycznej.
• U dorosłych wysokie stężenie amonu może również wskazywać na uszkodzenie wątroby lub nerek.
• Wysokie poziomy mogą również wskazywać na defekt enzymatyczny cyklu mocznika, który nie został wcześniej zdiagnozowany.