definicja
Hemosyderoza jest stanem patologicznym charakteryzującym się ogniskową akumulacją hemosyderyny (pigment zawierający żelazo pochodzące z hemoglobiny czerwonych krwinek; stanowi formę depozytu minerału w organizmie).
W przeciwieństwie do tego, co dzieje się w hemochromatozie, zjawisko to nie powoduje uszkodzenia tkanek, ponieważ nie towarzyszy mu wzrost całkowitego żelaza w organizmie.
Ogniskowa hemosyderoza może wystąpić wokół krwiaków lub po krwawieniu wewnątrz narządu: żelazo uwalniane przez czerwone krwinki jest osadzane wewnątrz nich w miejscach krwotocznych, z możliwym rozwojem znacznych nagromadzeń hemosyderyny.
Hemosyderozę można również zaobserwować w patologiach, w których występuje znaczne zniszczenie czerwonych krwinek, niezależnie od ich przyczyny (np. Niedokrwistości hemolityczne, choroba Cooleya, malaria, zatrucie spowodowane hemolityczną lub powtarzającą się transfuzją krwi),
Patologia może być również spowodowana nadmiernym podawaniem żelaza w celach terapeutycznych.
Na ogół hemosyderoza wpływa na płuca i jest wynikiem innych procesów patologicznych, w których występuje nawracające krwawienie, zarówno idiopatyczne (jak to ma miejsce w zespole Goodpasture), jak i przewlekłe nadciśnienie płucne (np. Zwłóknienie płuc, ciężkie zwężenie mitralne itd.). Czasami utrata żelaza wynikająca z tych epizodów krwawienia powoduje niedokrwistość z niedoboru żelaza, ponieważ minerału obecnego w tkankach nie można ponownie wykorzystać.
Innym częstym miejscem akumulacji są nerki, w których hemosyderoza może wynikać z szerokiej hemolizy wewnątrznaczyniowej. W tym drugim przypadku uszkodzenie miąższowe nie występuje, ale ciężka hemosiderinuria rzadko może prowadzić do niedoboru żelaza.
Najczęstsze objawy i objawy *
- niedokrwistość
- anoreksja
- astenia
- kołatanie serca
- Odbarwienie skóry
- Ból brzucha
- Wspólne bóle
- siniaki
- powiększenie wątroby
- nudności
- bladość
- Utrata masy ciała
- senność
- powiększenie śledziony
- przyspieszony oddech
Dalsze wskazówki
Hemosyderoza jest zwykle bezobjawowa. W niektórych przypadkach mogą jednak wystąpić zmęczenie i niespecyficzne objawy konstytucyjne, takie jak bladość na niedokrwistość, jadłowstręt, choroby serca i tachypnea. Ponadto możliwe są kaszel, wymioty, biegunka i powiększenie wątroby i śledziony (powiększenie wątroby i powiększenie śledziony). Z czasem najcięższe postaci hemosyderozy mogą przekształcić się w hemochromatozę układową.
Leczenie hemosyderozy jest w dużej mierze objawowe i, w zależności od przypadku, może obejmować tlenoterapię, wentylację mechaniczną, transfuzje krwi i podawanie środków chelatujących żelazo.
