Wrodzone znamię melanocytowe I.Randi

ogólność

Wrodzony wrodzony melanocytus jest z definicji melanocytowym nevusem obecnym na skórze osobnika od urodzenia.

Bardziej szczegółowo, jest to melanocytowa zmiana skórna, która może wystąpić na mniej lub bardziej rozległych obszarach skóry. W zależności od rodzaju i wielkości znamion, obraz kliniczny pacjenta, który się manifestuje, może się różnić. Z drugiej strony, wrodzone znamię melanocytarne może mieć małe wymiary i nie budzi żadnych obaw, z drugiej strony możliwe jest, że przy urodzeniu mogą wystąpić bardzo wysokie zmiany melanocytowe, które mogą narazić pacjenta na ryzyko dla jego zdrowia.

Co to jest?

Co to jest wrodzony wada melanocytowa?

Jak wspomniano, wrodzony melanocytowy nevus - lub melanocyt, jeśli wolisz - można zdefiniować jako nevus obecny na skórze osoby od urodzenia.

Bardziej szczegółowo, jest to przebarwiona zmiana skórna pochodząca z melanocytów, komórek odpowiedzialnych za syntezę pigmentu melaninowego . Szczegółowo, wrodzone znamię melanocytowe stanowi konsekwencję łagodnej hiperproliferacji wyżej wymienionych komórek.

Pomimo łagodnego charakteru wspomnianej wyżej podwyższonej proliferacji melanocytów, istnieje ryzyko, że wrodzone znamię melanocytarne może ewoluować w kierunku nowotworu złośliwego (czerniaka). Ryzyko to może być większe lub mniejsze w zależności od rodzaju wrodzonego nacieku melanocytowego manifestowanego przez pacjenta.

Co to jest wrodzony melanocytowy znamię?

Wrodzone znamię melanocytowe pojawia się na ogół jako zmiana o zmiennym kolorze od brązowego do czarnego i o zaokrąglonym kształcie, czasem o kształcie elipsoidalnym. Marginesy mogą być mniej lub bardziej regularne, a powierzchnia może być lub nie być pokryta włosami. Jednak cechy wrodzonego zapalenia melanocytarnego mogą się różnić w zależności od pacjenta.

rodzaje

Klasyfikacja i typy wrodzonego zapalenia jelita grubego

Różne typy wrodzonego nacieku melanocytarnego można podzielić według ich wielkości. Ogólnie (ale niekoniecznie), im większy rozmiar omawianych zmian skórnych, tym większe ryzyko ewolucji w kierunku złośliwej postaci. Jednakże, w oparciu o wielkość zmiany, możliwe jest rozróżnienie następujących typów wrodzonego nacieku melanocytowego:

• Małe wrodzone znamię melanocytowe : jest to melanocytowe znamię o rozmiarze mniejszym niż 2 centymetry . Chociaż również, jak każdy inny rodzaj nevus (wrodzonego lub nabytego), może przekształcić się w złośliwą postać, ryzyko wydaje się niższe niż typy opisane poniżej.
• Średniej wielkości wrodzony melanocytowy znamię : jest to nevus melanocytowy o wymiarach od 2 do 20 centymetrów .
• Olbrzymi wrodzony melanocytowy znamię : olbrzym jest zdefiniowany jako melanocytowy nevus, którego wymiary przekraczają 20 cm średnicy. W obecności podobnej zmiany skórnej wzrasta ryzyko ewolucji w kierunku złośliwej postaci. Poza tym obecność tego rozmiaru - co może wzrastać wraz ze wzrostem - może powodować problemy estetyczne u pacjentów, którzy je manifestują. Olbrzymi wrodzony melanocytowy nevus pojawia się jako duży płat bardzo ciemnego koloru, czasem czarny. Może wystąpić w dowolnym obszarze ciała, takim jak plecy, brzuch i twarz, lub może obejmować wiele obszarów jednocześnie. Co więcej, w pobliżu omawianego nevusu melanocytowego występują inne śniegi o znacznie mniejszych rozmiarach, ale nadal ciemne i czasami pokryte włosami: są to tzw. Nevi satelity . Na szczęście olbrzymi melanocytowy nevus ma dość rzadkie występowanie.

Wrodzona, wielka, melanocytowa, wielka nozdrza, wrodzona, wielka, melanocytowa neus

Na podstawie wielkości niektórzy autorzy dostrzegają rozróżnienie między dużym wrodzonym naciekiem melanocytarnym ( LCMN ) a olbrzymim wrodzonym naciekiem melanocytowym ( GCMN ). Zgodnie z tym rozróżnieniem wrodzony melanocytowy znamię jest zdefiniowany jako duży, gdy rozmiar jego średnicy przekracza 20 centymetrów; podczas gdy jest zdefiniowany jako gigantyczny, gdy wymiary średnicy przekraczają 40 centymetrów.

W większości przypadków jednak, gdy mówimy o olbrzymim wrodzonym nacieku melanocytowym, mówimy o przebarwionej skórnej melanocytarnej zmianie, której wielkość przekracza 20 centymetrów.

Macchia Mongolica

Miejsce mongolskie może być w pewnym sensie uważane za rodzaj wrodzonego nacieku melanocytarnego, nawet jeśli w języku medycznym jest bardziej poprawnie zdefiniowane jako „ wrodzona melanocytoza skórna w obszarze lędźwiowo-krzyżowym ”. Jednak plamka mongolska to niebieskawa melanocytowa zmiana skórna, charakteryzująca się nieregularnymi marginesami i zmiennymi wymiarami, które mogą przekraczać 10 centymetrów średnicy. Swoją nazwę zawdzięcza temu, że przejawia się większą częstością u osobników rasy azjatyckiej.

Objawy i powikłania

Czy objawy wrodzonego zapalenia melanocytów mogą być objawami?

W większości przypadków wrodzone znamię melanocytowe, niezależnie od jego wielkości, nie powoduje żadnego objawu u osobnika, który go manifestuje, dlatego jest bezobjawowy . Jeśli jednak nie zostanie usunięty znamię, może się zdarzyć, że w trakcie życia pacjenta wystąpią objawy takie jak dyskomfort i świąd . Pojawienie się jakiejkolwiek symptomatologii powinno skłonić pacjenta do zwrócenia się o konsultację lekarską, ponieważ chociaż wspomniane objawy nie mogą budzić obaw, z drugiej strony mogą one stanowić znak możliwej ewolucji w kierunku komplikacji.

Powikłania wrodzonego Melanocytic Nevus

Jak wielokrotnie powtarzano, główną komplikacją melanocytarnego newa jest ewolucja w kierunku złośliwej postaci guza . W takim przypadku można zobaczyć pojawienie się objawów, takich jak:

• Swędzenie, dyskomfort i ból;
• Zwiększ rozmiar nevus;
• Zmiana koloru i kształtu newa;
• Zmiany marginesów nevus;
• Nerwowe pęknięcie i / lub krwawienie.

Wrodzona postać melanocytowa - jak każdy inny rodzaj uszkodzenia, nawet jeśli jest łagodna - powinna być zawsze pod kontrolą, tym bardziej, jeśli jest to średniej wielkości lub olbrzymi melanocytowy znamię. W odniesieniu do tego ostatniego typu wrodzonego nacieka melanocytowego ponownie przypomina się, że jego obecność może narazić na większe ryzyko ewolucji w kierunku złośliwych postaci nowotworu niż w przypadku innych typów wrodzonych znamion melanocytowych.

Co więcej, zarówno średni, jak i wrodzony melanocytowy nevus mogą powodować znaczne dyskomfort estetyczny u pacjenta, który częściej niż może prowadzić do obniżenia samooceny i problemów psychologicznych .

Kiedy się martwić?

Najwyraźniej w obecności olbrzymiego lub w inny sposób dużego melanocytowego znamię, dziecko powinno przejść badanie lekarskie, nawet lepiej, jeśli jest specjalistą, w celu postawienia prawidłowej diagnozy już w pierwszych tygodniach życia. Z tego samego powodu wskazane jest wykonanie specjalistycznego badania dermatologicznego nawet w obecności mniejszych wrodzonych znamion melanocytowych.

Później w życiu pacjenta, jeśli nie zostaną usunięte, wrodzone znamiona melanocytowe muszą być pod kontrolą.

Jednak w zasadzie trzeba się martwić, gdy wrodzony melanocytowy znamię, które nigdy nie wywoływało dyskomfortu, nie powoduje objawów takich jak opisane powyżej. Obawa powinna być jeszcze większa, gdy wspomniane zmiany następują szybko.

diagnoza

W jaki sposób rozpoznaje się wrodzony melanocytowy znamię?

W celu prawidłowego rozpoznania wrodzonego zwyrodnienia melanocytowego na ogół wystarcza przeprowadzenie specjalistycznego badania przez dermatologa. Poza prostą obserwacją znamion, lekarz może skorzystać ze specjalnego narzędzia do obserwacji morfologicznych aspektów przebarwionej zmiany niewidocznej gołym okiem: dermatoskopu .

Po zdiagnozowaniu obecności wrodzonego neuropatii melanocytowej i po dokonaniu oceny typu na podstawie wielkości, specjalista może udzielić wskazówek, jak postępować z rodzicami dziecka lub dorosłym pacjentem, stosownie do okoliczności. Szczegółowo może polecić:

• Wykonuj regularne kontrole, aby monitorować ewolucję wrodzonego nacieku melanocytowego;
• Wykonaj biopsję, aby określić naturę przebarwionej zmiany;
• Kontynuuj natychmiastowe usunięcie wrodzonego neuropatii melanocytarnej, a następnie badanie histologiczne usuniętej zmiany, aby określić jej charakter.

Diagnostyka różnicowa musi być skierowana przeciwko innym typom nabytych znamion melanocytowych.

Opieka i leczenie

Zabiegi i zabiegi mające na celu wyeliminowanie wrodzonej neuropatii melanocytowej

Wychodząc z założenia, że ​​nie zawsze jest konieczne uciekanie się do eliminacji wrodzonych znamion melanocytowych, jeśli to będzie konieczne (na przykład, aby uniknąć ewolucji w złośliwości lub ponieważ, ze względu na rozmiar i lokalizację, wrodzony melanocytowy nevus tworzy psychologiczne cierpienie w pacjent) jedyne dostępne obecnie zabiegi mają charakter chirurgiczny.

W zależności od rodzaju wrodzonego melanocytowego zarodka, który ma zostać usunięty, jego wielkości, lokalizacji i w zależności od wieku pacjenta (noworodka, dziecka, nastolatka, osoby dorosłej itp.), Można użyć:

• Usuwanie za pomocą klasycznej operacji za pomocą skalpela ostrza ;
• Chirurgiczne usuwanie przez elektrochirurgię ;
• Chirurgia laserowa ;
• Dermabrazja ;
• Rozszerzanie się skóry : jest to zdecydowanie inwazyjna technika polegająca na wprowadzaniu podskórnym, w obszarach nie dotkniętych zmianą, ale sąsiadujących z wrodzonym naciekiem melanocytarnym, specjalnym „ekspanderem”, który jest „napompowany roztworem fizjologicznym. Po osiągnięciu pożądanego rozszerzenia, ekspander jest usuwany, wrodzone znamię melanocytowe jest chirurgicznie usuwane i „zastępowane” porcją rozszerzonej skóry uzyskaną dzięki działaniu ekspandera.

Najwyraźniej wybór zastosowania określonej metody usuwania wrodzonego nacieku melanocytowego, a nie innego należy tylko i wyłącznie do lekarza specjalisty, po przeprowadzeniu dokładnego badania iw konsekwencji prawidłowej diagnozy.