definicja
Choroba Whipple'a, zwana także lipodystrofią jelitową, jest rzadką przewlekłą chorobą układową wywoływaną przez bakterię Tropheryma whippelii .
Zakażenie jest odpowiedzialne za gromadzenie się materiału lipidowego i glikoproteinowego w naczyniach limfatycznych jelit i w węzłach chłonnych. Najbardziej dotkniętym miejscem jest błona śluzowa jelita cienkiego, ale zaangażowane są również inne narządy, w tym śledziona, serce, płuca, wątroba, nerki, oczy i narządy centralnego układu nerwowego, oprócz stawów.
Stany sprzyjające zakażeniu nie są jeszcze znane, ale podejrzewa się nabyte lub genetyczne predyspozycje immunologiczne. Choroba Whipple'a dotyczy głównie mężczyzn w wieku 30-60 lat.
Whipplei Tropheryma znaleziono w szczególności w oczyszczalniach ścieków
,
Najczęstsze objawy i objawy *
- niedokrwistość
- anoreksja
- wyniszczenie
- zapalenie spojówek
- demencja
- biegunka
- Żółta biegunka
- Odbarwienie skóry
- Ból brzucha
- Ból w klatce piersiowej
- Wspólne bóle
- Bóle mięśni
- obrzęk
- gorączka
- zapalenie języka
- niedożywienie
- Obrzęk węzłów chłonnych
- oftalmoplegia
- Ciemna skóra
- Utrata masy ciała
- Sztywność stawów
- steatorrhea
- kaszel
Dalsze wskazówki
Symptomatologia choroby Whipple'a różni się w zależności od zaatakowanego aparatu.
Zwykle pierwszymi objawami są gorączka niskiej jakości, ból stawów (ból wielostawowy) i zapalenie stawów. Następnie choroba Whipple'a objawia się objawami związanymi z zespołem złego wchłaniania jelitowego: biegunką, utratą apetytu, wodnistą biegunką, bólem brzucha i postępującą utratą masy ciała. Inne objawy obejmują niedokrwistość, limfadenopatię, obrzęk obwodowy, zwiększoną pigmentację skóry, przewlekły kaszel i ból opłucnowy.
Czasami możliwe są również objawy sercowe (np. Zapalenie wsierdzia i zapalenie osierdzia), wątrobowe i neuropsychiatryczne (zaburzenia poznawcze, oftalmoplegia i kloniczne skurcze mięśni twarzy).
Nieleczona choroba Whipple'a postępuje i prowadzi do niepełnosprawności z powodu zajęcia ośrodkowego układu nerwowego i / lub zgonu.
Diagnoza jest sformułowana przez badanie histologiczne (biopsja węzła chłonnego lub jelita), które pokazuje obecność bakterii przyczynowych w tkankach i specyficzne zmiany. Testy hodowlane i analizy genetyczne molekularne, takie jak PCR (reakcja łańcuchowa polimerazy), na próbkach tkanki jelitowej, płynu mózgowo-rdzeniowego, węzłów chłonnych lub płynu stawowego, mogą być przydatne do potwierdzenia.
Leczenie obejmuje stosowanie antybiotyków, takich jak tetracyklina, chloramfenikol, chlorotetracyklina, sulfasalazyna, ampicylina i penicylina, lub połączenie trimetroprimu / sulfametoksazolu przez co najmniej 1 rok. Zazwyczaj antybiotykoterapia wiąże się z dobrymi wynikami. Poprawa kliniczna jest szybka, z ustąpieniem gorączki i bólu stawów w ciągu kilku dni. Objawy jelitowe zwykle ustępują w ciągu 1 do 4 tygodni, chociaż gojenie histologiczne może wystąpić po 2 latach. Niepewności nie są wykluczone.
