Ziarniniakowatość Wegenera

ogólność

Ziarniniakowatość Wegenera jest rzadką chorobą zapalną, która atakuje naczynia krwionośne o średnim i małym kalibrze. Innymi słowy, jest to zapalenie naczyń.

Rysunek: ziarniniak pod mikroskopem. Obraz z: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma

Z powodu choroby zmniejsza się przepływ krwi przez naczynia krwionośne dotknięte zapaleniem; zapłacić konsekwencje są organy ciała, nie są już właściwie rozpylane.

We wczesnych stadiach patologicznych objawy ziarniniaka Wegenera pojawiają się w płucach i górnych i dolnych drogach oddechowych. Później, zwłaszcza jeśli choroba nie jest właściwie leczona, mogą rozciągać się na nerki, serce, uszy i skórę.

Do prawidłowego gojenia potrzebne są głównie leki kortykosteroidowe i immunosupresyjne.

Jaka jest ziarniniakowatość Wegenera?

Ziarniniak Wegenera jest chorobą zapalną, która zmienia ścianę naczyń krwionośnych o średnim i małym kalibrze.

W przypadku braku integralności ściany naczynia, przepływ krwi jest zmniejszony, a narządy ciała (bezpośrednio połączone z zaangażowanymi naczyniami) nie są już właściwie rozpylane.

Zazwyczaj miejscami ciała najbardziej dotkniętymi ziarniniakowatością Wegenera są nerki, płuca oraz górne i dolne drogi oddechowe, ale nie jest wykluczone, że może pojawić się gdzie indziej.

Bez odpowiedniego leczenia terapeutycznego lub w przypadku późnej diagnozy ziarniniakowatość Wegenera może również mieć fatalne skutki, zwłaszcza jeśli zaangażowane są nerki.

GRANULOMATOZA WEGENERA JEST WASKULITEM

Kiedy mówimy o zapaleniu naczyń, mówimy o zapaleniu naczyń krwionośnych, zarówno tętniczych, jak i żylnych. Ziarniniak Wegenera należy uważać za zapalenie naczyń, ponieważ wpływa on na naczynia tętnicze i żylne średniego i małego kalibru, a także na niektóre układy naczyń włosowatych.

DLACZEGO ED JEST WYWOŁANY GRANULOMATOZA WEGENERA?

Termin ziarniniakowatość wynika z faktu, że choroba charakteryzuje się tworzeniem ziarniniaków . Ziarniniaki to proliferacja tkanki łącznej, o kształcie ograniczonym i guzowatym; ich pochodzenie może być różne: w przypadku ziarniniaka Wegenera obecność ziarniniaków jest z pewnością spowodowana stanem zapalnym charakterystycznym dla choroby.

Z drugiej strony termin Wegener zawdzięczamy pierwszemu lekarzowi, który opisał chorobę: Friedrichowi Wegenerowi .

Rycina: dzielnice ciała, na które wpływa ziarniniak Wegenera.

Od: //ybowarina.realfreehost.com/

Choroba jest jednak znana także jako ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, gdzie określenie polinagioit wskazuje na proces zapalny obejmujący wiele naczyniowych lub limfatycznych struktur naczyniowych.

epidemiologia

Według angielskich statystyk co roku około 500 osób otrzymuje ziarniniakowatość Wegenera.

Choroba nie ma preferencji dla danej płci, podczas gdy wydaje się, że preferuje osoby o jasnej karnacji z powodu, który jest obecnie nieznany.

Ziarniniakowatość Wegenera może wystąpić w każdym wieku, ale według niektórych danych epidemiologicznych jest częstsza wśród osób między 40 a 60 lat.

przyczyny

Obecnie dokładna przyczyna powodująca ziarniniakowatość Wegenera pozostaje nieznana.

Jednak biorąc pod uwagę cechy patologii, uważa się, że może to mieć podłoże autoimmunologiczne . Choroby autoimmunologiczne to wszystkie te patologie charakteryzujące się przesadną i niewłaściwą odpowiedzią układu odpornościowego; układ odpornościowy, który u zdrowej osoby stanowi barierę obronną organizmu przed agresją zewnętrzną (bakterie, wirusy itp.), podczas gdy w chorobach autoimmunologicznych wpływa również na niektóre zdrowe tkanki organizmu.

GENETYKA I ŚRODOWISKO

Według niektórych teorii (ale nadal nie ma pewnych dowodów) wydaje się, że aby wywołać przesadną odpowiedź autoimmunologiczną, to jednoczesna obecność dwóch czynników, jednego typu genetycznego i jednego środowiskowego.

Przez czynnik genetyczny rozumiemy predyspozycje chorego do rozwinięcia ziarniniakowatości Wegenera.

Z drugiej strony, przez czynnik środowiskowy rozumiemy infekcję spowodowaną przez czynnik wirusowy lub bakteryjny (który, w szczególności, czynnik etiologiczny pozostaje całkowicie nieznany).

Przy braku któregokolwiek z tych dwóch czynników choroba nie powstaje.

Objawy i powikłania

Objawy i objawy ziarniniakowatości Wegenera mogą pojawić się nagle lub potrwać kilka miesięcy. Dlatego każdy pacjent reprezentuje przypadek sam w sobie.

Pierwszymi organami i rejonami ciała, które muszą zapłacić za konsekwencje zapalenia, na poziomie naczyń krwionośnych są górne drogi oddechowe (nos, usta, zatoki przynosowe i uszy), dolne (krtań, tchawica i oskrzela) oraz płuca .

Gdy pojawi się w tych miejscach, choroba może się rozprzestrzeniać i wpływać na inne naczynia, zwłaszcza te, które zaopatrują nerki .

Pacjent z ziarniniakowatością Wegenera może skarżyć się na następującą symptomatologię:

• Stały przepływ nosa z obecnością ropy
• Krew nosa ( krwawienie z nosa )
• zapalenie zatok
• Infekcje ucha
• Kaszel z lub bez wydzielania krwi ( krwioplucie )
• Ból w klatce piersiowej
• Zadyszka
• Ogólne złe samopoczucie
• Utrata masy ciała bez powodu
• Ból stawów i obrzęk
• Krew w moczu ( krwiomocz )
• Podrażnienie skóry
• Zaczerwienienie, pieczenie i ból oczu
• gorączka

KIEDY ZOBACZYĆ DO LEKARZA?

Charakterystycznymi objawami ziarniniakowatości Wegenera są uporczywy katar (nawet po kilku zabiegach farmakologicznych), krwawienie z nosa i krwioplucie. W związku z tym, jeśli wystąpią takie okoliczności, zaleca się natychmiastowy kontakt z lekarzem.

Nieostrożność może powodować duże komplikacje.

POWIKŁANIA

Powikłania powstają, gdy stan zapalny spowodowany ziarniniakowatością Wegenera rozciąga się na inne obszary ciała. Możliwe cele to: nerki, oczy, uszy, rdzeń kręgowy, serce i skóra.

• Utrata słuchu . Zapalenie naczyń krwionośnych dociera do ucha środkowego, powodując mniej lub bardziej stałą utratę słuchu.
• Skórne zapalenie naczyń i objawy na skórze . Zapalenie naczyń krwionośnych skóry ma czerwone plamy na skórze; zamiast tego inne znaki mogą składać się na przykład z guzków na poziomie łokci.
• Zawał serca (zawał) . Występuje, gdy stan zapalny dociera do tętnic wieńcowych (tętnic serca). W rzeczywistości w takich okolicznościach dopływ krwi spada, a komórki serca (mięsień sercowy) giną, co powoduje zmniejszenie aktywności serca. Główne objawy to ból w klatce piersiowej, duszność, pocenie się, zgaga itp.
• Uszkodzenia, aw konsekwencji niewydolność nerek . Im mniej dopływu krwi do nerek, tym drugie zaczynają być nieodwracalnie uszkodzone i przestają działać prawidłowo. Powoduje to akumulację substancji toksycznych dla organizmu, które normalnie byłyby filtrowane i wydalane przez układ nerkowy. Końcowa faza tego bardzo powolnego procesu - i, niestety, podstępna (z powodu objawów, które początkowo nie zawsze są widoczne) - jest niewydolnością nerek, charakteryzującą się ciężką mocznicą (tj. Wysokim poziomem substancji azotowych we krwi).

  Niewydolność nerek jest główną przyczyną śmierci osób cierpiących na ziarniniakowatość Wegenera.

• Niedokrwistość . Może się rozwijać z czasem. Dotyczy to wielu pacjentów z ziarniniakowatością Wegenera.
• Zakrzepica żył głębokich i zatorowość płucna . Mogą wynikać z pierwszych zaburzeń płucnych.

diagnoza

Pewna diagnoza ziarniniakowatości Wegenera jest ustalona dopiero po długiej serii dokładnych badań.

Charakterystyczne objawy i objawy, oceniane na podstawie badania fizykalnego:

• Katar i krwawienie z nosa

• Zakażenie ucha

• zapalenie zatok

• krwioplucie

• Ból w klatce piersiowej

Zaczynamy, jak to często bywa, od obiektywnego badania, w którym analizujemy objawy i znaki manifestowane przez pacjenta, i badamy jego historię kliniczną .

Następnie przechodzimy do bardziej szczegółowych i konkretnych kontroli, takich jak badania krwi i moczu oraz kontrole radiologiczne klatki piersiowej.

Jeśli pod koniec tego procesu diagnostycznego nadal istnieją wątpliwości, lekarz może wykonać biopsję narządów lub tkanek, których to dotyczy; obecność ziarniniaków i objawów zapalenia naczyń ma tylko jedno znaczenie: ziarniniak Wegenera.

BADANIA KRWI

Próbka krwi pobrana przez pacjenta może zostać poddana następującym testom:

• Badanie przeciwciał cytoplazmatycznych neutrofili ( ANCA ). ANCA są obecne we krwi wielu pacjentów z ziarniniakiem Wegenera, ale nie wszyscy. To sprawia, że ​​test jest w 100% zawodny.
• Test sedymentacji erytrocytów . Oceń szybkość, z jaką czerwone krwinki osiadają na dnie probówki, która je zawiera. Im szybszy jest ten ruch, tym łatwiej jest na zapalenie. Nie jest w 100% wiarygodny, ponieważ wiele innych chorób zapalnych wywołuje te same reakcje.
• Test niedokrwistości . Nie jest w 100% wiarygodny, ponieważ nie wszyscy pacjenci z ziarniniakowatością Wegenera są anemiczni.
• Poziomy kreatyniny . Służy do oceny czynności nerek. Jest to ważny test, jeśli choroba zaatakowała nerki; w przeciwnym razie można wyciągnąć błędne wnioski.

BADANIE MOCY

Badania moczu dostarczają informacji na temat stanu zdrowia nerek. Obecność krwi i białek może wskazywać na chorobę nerek.

RADIOGRAFIA CHEST

Rycina: Obraz radiologiczny klatki piersiowej osoby z ziarniniakiem Wegenera. Z witryny: www.nhs.uk

Pochodzenie tkanek do biopsji:

• Jamy nosowe i przynosowe
• Górne i dolne drogi oddechowe
• płuca
• skóra
• nerki

RTG klatki piersiowej zapewnia obraz płuc. Możliwe jest rozpoznanie niektórych ich anomalii, ale nie można z pewnością ustalić, czy są to ziarniniakowatość Wegenera, czy inna choroba płuc.

biopsja

Biopsja jest najbezpieczniejszym i najbardziej pouczającym badaniem klinicznym.

W znieczuleniu miejscowym pobiera się kawałek tkanki z dotkniętego chorobą narządu pod mikroskopem. W urządzeniu obecność ziarniniaków lub objawów zapalenia naczyń jest jednoznaczna.

leczenie

Dzięki wczesnej diagnostyce i odpowiedniemu leczeniu ostra faza ziarniniakowatości Wegenera ustępuje w ciągu kilku miesięcy.

Po tym pierwszym okresie wymagana jest terapia podtrzymująca, trwająca nawet 18-24 miesiące, ponieważ całkowite wygojenie zajmuje dużo czasu. Zaniedbanie tego aspektu oznacza narażenie się na nawroty.

ZABIEG FARMAKOLOGICZNY

Najczęściej stosowanymi lekami są kortykosteroidy, leki immunosupresyjne i przeciwciało monoklonalne, zwane rytuksymabem.

Kortykosteroidy są silnymi lekami przeciwzapalnymi, które są przyjmowane właśnie w celu zmniejszenia stanu zapalnego. Leki te mogą powodować liczne skutki uboczne i to wyjaśnia, dlaczego są one podawane w najniższej skutecznej dawce.

U pacjentów z ziarniniakiem Wegenera najczęściej stosowanym kortykosteroidem jest prednizon .

Leki immunosupresyjne zmniejszają stan zapalny działając na obronę immunologiczną, która, jak wspomniano powyżej, jest przesadzona w przypadku ziarniniakowatości Wegenera i powoduje poważne uszkodzenie ciała. Cyklofosfamid, azatiopryna lub metotreksat należą do tej kategorii leków. Przyjmowanie leków immunosupresyjnych naraża pacjenta na większe ryzyko zakażenia.

Rytuksymab jest przeciwciałem monoklonalnym, które redukuje komórki B, komórki układu odpornościowego zaangażowane w stan zapalny. Jego zastosowanie w przypadkach ziarniniakowatości Wegenera zostało również zatwierdzone przez FDA (agencja rządowa USA ds. Regulacji żywności i produktów farmaceutycznych).

CO ZROBIĆ PRZED SKUTKAMI UBOCZNYMI?

Aby zapobiec skutkom ubocznym wyżej wymienionych leków, lekarz przepisuje lub zaleca:

• Sulfametoksazol związany z trimetoprimem, w celu zapobiegania zakażeniom płuc.
• Bisfosfoniany, suplementy na bazie wapnia i witaminy D, w celu zmniejszenia lub zapobiegania osteoporozie.
• Kwas foliowy, aby zapobiec skutkom leczenia metotreksatem.

INNE ZABIEGI

Pewne okoliczności, takie jak późne rozpoznanie choroby lub niedbalstwo w leczeniu, mogą wymagać plazmaferezy i operacji.

Plazmafereza jest nieco skomplikowaną procedurą wykonywaną na krwi pacjenta. Jest to praktykowane nie tylko w przypadku ziarniniakowatości Wegenera, ale także w przypadku chorób autoimmunologicznych, takich jak toczeń rumieniowaty układowy.

Z drugiej strony, operacja może być wymagana w przypadku przeszczepu nerki, gdy nerki są nieodwracalnie uszkodzone, lub w celu rozwiązania powikłań dróg oddechowych lub nawet problemów z uszami środkowymi.

rokowanie

Dla osób cierpiących na ziarniniakowatość Wegenera najlepsze rokowanie uzyskuje się w następujących warunkach:

• Wczesna diagnoza
• Odpowiednia opieka w ostrej fazie choroby
• Leczenie podtrzymujące o odpowiednim czasie trwania

Jeśli te trzy podstawowe wskazania są przestrzegane, czas trwania i jakość życia są chronione. Prawdą jest, że pewne zaburzenia powstają w wyniku długotrwałego przyjmowania leków lub okresowych kontroli krwi (aby zobaczyć, jak rozwija się stan zapalny), jednak jest to nic w porównaniu z powikłaniami (niewydolność nerek, ciężkie zaburzenia oddechowe, zawał serca itp.) zaniedbanej lub źle leczonej ziarniniakowatości Wegenera.