niedoczynność przysadki

ogólność

Niedoczynność przysadki jest stanem charakteryzującym się zmniejszoną lub brakiem wydzielania jednego lub więcej hormonów przez przysadkę mózgową (mały gruczoł zlokalizowany u podstawy mózgu). Poniższy obraz kliniczny może być klinicznie oczywisty lub utajony.

Objawy niedoczynności przysadki zależą od tego, który hormon jest brakujący i mogą obejmować zmęczenie, bezpłodność, brak wydzielania mleka, nietolerancję na zimno i niski wzrost. Niedobór lub brak jednego, wielu lub wszystkich hormonów przysadki może prowadzić do poważnych zmian w organizmie (z wyjątkiem oksytocyny i prolaktyny).

Niedoczynność przysadki uznaje liczne przyczyny, w tym zaburzenia zapalne, guzy przysadki lub niedostateczny dopływ krwi do gruczołu.

Diagnoza wymaga wykonania badań neuroradiologicznych i dawki hormonów przysadki, w warunkach podstawowych i po różnego rodzaju testach bodźców. Celem tych badań jest ustalenie, które hormony są niedobór i czy należy je wymienić farmakologicznie.

Leczenie ma na celu przyczynę niedoczynności przysadki i zwykle obejmuje hormonalną terapię zastępczą.

Co

Niedoczynność przysadki to zespół, który wynika z częściowej lub całkowitej utraty funkcji przedniego płata przysadki (lub gruczolaka przysadki).

Powoduje to deficyt hormonalny :

Global (panipopituitarism) : wydzielanie wszystkich hormonów przysadki mózgowej jest zagrożone;
Selektywny (jednostopowy lub częściowy niedoczynność przysadki) : niedobór obejmuje tylko jeden lub kilka hormonów.

Dalsza klasyfikacja niedoczynności przysadki jest przeprowadzana zgodnie z kliniką:

Oczywisty niedoczynność przysadki : określa się, gdy deficyt hormonalny jest klinicznie oczywisty;
Utajony niedoczynność przysadki : występuje tylko w pewnych stanach klinicznych (np. Stres, ciąża itp.) Lub jest wykrywany tylko za pomocą określonych testów hormonalnych.

Przysadka mózgowa wytwarza kilka hormonów:

ACTH (hormon adrenokortykotropowy) : stymuluje nadnercza do produkcji kortyzolu.
TSH (hormon stymulujący tarczycę lub tyreotropowy) : reguluje wytwarzanie hormonów przez tarczycę.
LH (hormon luteinizujący) i FSH (hormon folikulotropowy) : kontrolują płodność u obu płci (owulacja u kobiet, wytwarzanie nasienia u mężczyzn) i stymulują wydzielanie hormonów płciowych z jajników i jąder (estrogen i progesteron u kobiet; testosteron u kobiet). „man).
GH (hormon wzrostu lub somatotrop) : jest niezbędny do rozwoju u dzieci (kości i masa mięśniowa); ma wpływ na całe ciało podczas życia.
PRL (prolaktyna lub hormon laktotropowy) : odpowiedzialny za produkcję mleka przez matki po porodzie.
Oksytocyna : hormon niezbędny do porodu, porodu (stymuluje skurcze) i karmienia piersią.
ADH (hormon antydiuretyczny lub wazopresyna) : pomaga utrzymać prawidłowy bilans wodny.

przyczyny

Przyczyny niedoczynności przysadki są liczne.

W większości przypadków ta dysfunkcja zależy od gruczolaka przysadki . Guz ten jest prawie zawsze łagodny, ale gdy zwiększa swój rozmiar, może wywierać nadmierny nacisk na normalną część gruczołu. W konsekwencji gruczolak powoduje ograniczenie lub zniszczenie zdrowej tkanki przysadki, co uniemożliwia prawidłowe wytwarzanie hormonów. Należy również podkreślić, że gruczolak przysadki może być związany z nadprodukcją niektórych hormonów, powodując jednocześnie wytwarzanie przez pozostałą zdrową część gruczołu.
Niedoczynność przysadki może również wynikać z leczenia tego samego guza . W rzeczywistości radioterapia lub operacja usunięcia gruczolaka może uszkodzić część normalnego przysadki mózgowej lub naczynia i nerwy, które do niej należą. Właśnie z tego powodu, przed i po interwencji terapeutycznej, zaleca się dawkowanie wszystkich hormonów przysadki.
Oprócz gruczolaka, inne procesy nowotworowe (takie jak craniopharyngioma i Rathke cysts), które rozwijają się w pobliżu przysadki mózgowej, mogą powodować niedoczynność przysadki, jak również przerzuty nowotworów pochodzących z innych części ciała.
Niedoczynność przysadki jest spowodowana przez procesy zapalne, jak może się zdarzyć w przypadku zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenia przełyku, sarkoidozy, histiocytozy i gruźlicy.
Upośledzenie wytwarzania hormonu przysadki może również zależeć od bezpośredniej radioterapii przysadki mózgowej lub mózgu; ten efekt uboczny może być późny, nawet po kilku miesiącach lub latach leczenia.
Innym zdarzeniem patologicznym zdolnym do wywołania szybkiej niewydolności przysadki jest apopleksja gruczołu, wtórna do nagłego krwotoku . Stanowi to nagły przypadek medyczny i może być rozpoznany przez typowe objawy (silny ból głowy, sztywność karku, gorączka, wady pola widzenia i nieprawidłowe ruchy oczu). Niedostateczny dopływ krwi do przysadki mózgowej może być również spowodowany przez skrzepy krwi, anemię lub inne choroby naczyniowe.
Wreszcie niedoczynność przysadki może być spowodowana ciężkim urazem czaszki, któremu zwykle towarzyszy śpiączka lub inne problemy neurologiczne.

Zmniejszona funkcjonalność gruczołów docelowych obejmuje zarówno formy niedoczynności przysadki (wtórna niedoczynność przysadki), jak i te pochodzące z podwzgórza (trzeciorzędowa niedoczynność przysadki).

Niedoczynność przysadki nie jest powszechną patologią, ale częstość jej występowania stale rośnie w korelacji z formami pourazowymi.

Objawy, objawy i powikłania

Objawy kliniczne niedoczynności przysadki mogą się różnić w zależności od brakującego lub niedoboru hormonu.

Zazwyczaj początek objawów jest stopniowy i stan może pozostać niezauważony przez długi czas. Tylko w niektórych przypadkach zaburzenia związane z niedoczynnością przysadki pojawiają się nagle i dramatycznie.

Czasami przysadka mózgowa zmniejsza produkcję jednego hormonu przysadki; częściej poziom więcej hormonów zmniejsza się jednocześnie (panipopituitarismo).

Niedobór adrenokortykotropowy

Niedobór ACTH powoduje niedobór kortyzolu z powodu niedoczynności nadnerczy.

Obejmuje to takie objawy, jak:

Niski poziom cukru (glukozy) we krwi;
Słabość i zmniejszona tolerancja na wysiłek;
Utrata masy ciała;
Ból brzucha;
Zmniejszenie wartości ciśnienia krwi;
Zmniejszenie poziomów sodu w osoczu.

Jest to najpoważniejszy niedobór hormonu przysadki, ponieważ może prowadzić do śmierci pacjenta.

Niedobór hormonu tyrostymulującego

Brak lub niedobór hormonu stymulującego tarczycę wpływa na aktywność tarczycy (w szczególności na wytwarzanie T3 i T4), powodując niedoczynność tarczycy.

Objawy związane z niedoborem TSH obejmują:

zmęczenie;
Ogólny obrzęk;
Wzrost wagi;
Nietolerancja zimna;
zaparcia;
Sucha skóra;
Trudności z koncentracją;
bladość;
senność;
Wysoki poziom cholesterolu;
Problemy z wątrobą.

Niedobór hormonów folikulotropowych i hormonu luteinizującego

U kobiet przed menopauzą brak LH i FSH może powodować:

Zmniejszona regularność cykli miesiączkowych;
niepłodność;
Suchość pochwy;
Osteoporoza.

Jednak u mężczyzn ten deficyt hormonalny objawia się:

Zmniejszone libido (zainteresowanie aktywnością seksualną);
Trudności w utrzymaniu i utrzymaniu erekcji (impotencja, zaburzenia erekcji);
Ilościowa i jakościowa zmiana plemników.

U dzieci niedobór LH i FSH prowadzi do opóźnionego dojrzewania.

Niedobór hormonu wzrostu

U dzieci niedobór GH jest odpowiedzialny za słaby i powolny ogólny rozwój. Ponadto ten niedobór powoduje wzrost masy tłuszczowej i niskiego wzrostu.

U dorosłych niedobór hormonu wzrostu może określić:

Brak energii fizycznej;
Zmiany w składzie ciała (wzrost tłuszczu i zmniejszenie masy mięśniowej);
Zwiększone ryzyko sercowo-naczyniowe.

Niedobór prolaktyny

Niedobór prolaktyny jest związany ze zmniejszeniem lub całkowitym brakiem produkcji mleka po porodzie.

Niedobór hormonu antydiuretycznego

Brak hormonu antydiuretycznego (lub wazopresyny) wpływa na nerki i może prowadzić do moczówki prostej. Stan ten zwykle występuje z nadmiernym pragnieniem, rozcieńczonym moczem i częstym oddawaniem moczu (wielomocz), szczególnie w nocy.

diagnoza

Rozpoznanie niedoczynności przysadki jest sformułowane na podstawie objawów przedstawionych przez pacjenta oraz na podstawie wyników badań laboratoryjnych (dawek hormonalnych) i testów diagnostycznych dla obrazów wykonanych na przysadce mózgowej.

Bardziej szczegółowo, dochodzenia niezbędne do ustalenia obecności warunku obejmują:

Dawki hormonalne : są wykonywane na krwi, a czasem na moczu, w celu zmierzenia poziomu hormonów wydzielanych przez przysadkę mózgową i ich narządy docelowe (wolna tyroksyna, TSH, prolaktyna, LH, FSH i testosteron u mężczyzn lub estradiol u kobiet). W niektórych przypadkach wymagany jest test stymulacji w celu oceny niedoboru kortyzolu lub GH.
Badania neuroradiologiczne : w celu wykluczenia anomalii strukturalnych, takich jak obecność gruczolaków przysadki, pacjenci podejrzewani o niedoczynność przysadki są poddawani badaniom neuroradiologicznym, takim jak tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości (CT) lub rezonans magnetyczny (RM) z czynnikiem kontrastowym, Angiografia mózgowa jest wskazana tylko wtedy, gdy inne techniki radiologiczne sugerują obecność nieprawidłowości naczyniowych lub tętniaków.

terapia

Chociaż nie ma ostatecznego leku na niedoczynność przysadki, można go leczyć zastępując niedobory hormonów związkami syntetycznymi, na poziomie możliwie fizjologicznie poprawnym. Celem jest zminimalizowanie objawów (tj. Pacjent nie powinien odczuwać konsekwencji niedoboru hormonalnego) i pozwolić na prowadzenie normalnego życia.

Hormonalna terapia zastępcza jest dostosowana do każdego indywidualnego przypadku niedoczynności przysadki. Z tego powodu pacjent musi być regularnie monitorowany przez lekarza po rozpoczęciu leczenia. Umożliwia to weryfikację efektów protokołu terapeutycznego i, jeśli to konieczne, jego modyfikację.

Zazwyczaj, po ustaleniu optymalnej dawki hormonalnej terapii zastępczej, pozostaje ona odpowiednia przez długi czas, z wyjątkiem wystąpienia stanów, które wpływają na poziomy hormonów w osoczu (na przykład GH może wymagać zwiększenia dziennej dawki kortyzolu ).

Czasami leczenie niedoczynności przysadki wiąże się z chirurgicznym usunięciem lub napromieniowaniem guzów przysadki.