Powiązane artykuły: Choroba Kawasaki
definicja
Choroba Kawasaki jest zapaleniem naczyń, które jest stanem zapalnym naczyń krwionośnych, które występuje u niemowląt i dzieci (od pierwszych miesięcy życia do 5-6 lat).
Proces zapalny dotyczy w szczególności tętnic średniego kalibru i u około 20% pacjentów nieleczonych może obejmować tętnice wieńcowe.
Nawet dzisiaj etiologia choroby Kawasaki jest nieznana, ale objawy kliniczne sugerują interwencję czynników zakaźnych lub nieprawidłową odpowiedź immunologiczną u dzieci predysponowanych genetycznie.
Choroba Kawasaki występuje na całym świecie, a przypadki występują przez cały rok, ale częściej wiosną lub zimą.
Najczęstsze objawy i objawy *
- niemiarowość
- astenia
- Zwiększenie ESR
- Bąbelki na języku
- zapalenie spojówek
- biegunka
- duszność
- Ból brzucha
- Ból szyi
- Ból w klatce piersiowej
- Ból szczęki
- Wspólne bóle
- obrzęk
- zapalenie wątroby
- wysypka
- gorączka
- utrata słuchu
- letarg
- leukonychia
- Obrzęk węzłów chłonnych
- Czerwony język
- grudkowymi
- zapalenie opon mózgowych
- nerwowość
- Oczy zaczerwienione
- bladość
- małopłytkowość
- białkomocz
- Czerwone kropki na języku
- Szkarłatna czerwona wysypka na skórze
- senność
- Łuska na skórze
- Tamponada serca
- trombocytoza
- wymioty
Dalsze wskazówki
Wczesne objawy choroby Kawasaki obejmują wysoką i uporczywą gorączkę (trwającą co najmniej 5 dni i na ogół powyżej 39 ° C), drażliwość, sporadyczny letarg i ból kolki brzusznej.
W ciągu 5 dni od wystąpienia pojawia się wydzielina plamkowo-grudkowa, która początkowo dotyka tułów i okolice krocza, rozciągając się w ten sposób na twarz i kończyny. Ta rumieniowa wysypka może być pokrzywkowa, koślawość lub szkarłatna i na ogół znika po tygodniu.
W większości przypadków wysypce choroby Kawasaki towarzyszy przekrwienie błon śluzowych spojówek, z mocno zaczerwienionymi oczami.
Ponadto występuje przekrwienie gardła (zaczerwienienie gardła), język podobny do truskawek (z wykrytymi brodawkami), suchość i bolesna szczelina warg.
Zobacz więcej zdjęć Syndrom Kawasaki
W pierwszym tygodniu bladość może pojawić się na poziomie proksymalnej części paznokci (częściowe leukonychia), podczas gdy dłonie i podeszwy stóp mogą wykazywać zaczerwienienie i obrzęk „rękawiczki” i „skarpety”, często napięte, twarde i bez śladu dołka. Pod dziesiątego dnia po rozpoczęciu rozpoczyna się złuszczanie skóry palców i okolicy krocza; czasami bardziej powierzchowna warstwa skóry odrywa się od dużych warstw, oświetlając nową normalną skórę.
Podczas całego przebiegu choroby Kawasaki u około 50% pacjentów występuje powiększenie węzłów chłonnych boczno-szyjnych lub kątowo-żuchwowych, bolesnych i nie ropnych (? 1 węzeł chłonny?? 1, 5 cm średnicy).
W większości przypadków przebieg choroby jest samoograniczający i ma tendencję do samoistnego gojenia się w okresie od 2 do 12 tygodni. Jednakże mogą wystąpić niekompletne lub nietypowe przypadki, szczególnie u małych dzieci, które mają największe ryzyko rozwoju choroby wieńcowej.
Możliwe powikłania sercowe zwykle zaczynają się w podostrej fazie zespołu, około 1-4 tygodni od początku, kiedy gorączka, wysypka i inne wczesne ostre objawy zaczynają się cofać.
Choroba Kawasaki może powodować zapalenie mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu serca, zapalenie wsierdzia, zapalenie osierdzia i niewydolność serca. Ponadto mogą rozwinąć się tętniaki tętnic wieńcowych, które mogą powodować tamponadę serca, zakrzepicę lub zawał mięśnia sercowego.
Rzadziej występujące objawy wskazują na zaangażowanie wielu innych urządzeń i obejmują: zapalenie stawów lub bóle stawów (zwłaszcza duże stawy są dotknięte), zapalenie cewki moczowej, aseptyczne zapalenie opon mózgowych, zapalenie wątroby, infekcje ucha i objawy górnych dróg oddechowych.
Diagnoza opiera się na kryteriach klinicznych; testy laboratoryjne (morfologia krwi, ANA, FR, VES i testy na gardle i posiew krwi) nie są diagnostyczne, ale są wykonywane w celu wykluczenia innych chorób, w tym gorączki szkarłatnej, różyczki, leptospirozy, reakcji farmakologicznych i młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów. Po stwierdzeniu obecności choroby wykonuje się elektrokardiogram (EKG) w celu podkreślenia powikłań sercowych.
Leczenie obejmuje podawanie dożylnych immunoglobulin i aspiryny pod ścisłym nadzorem doświadczonego kardiologa dziecięcego. Takie podejście może zmniejszyć ostre objawy i, co ważniejsze, częstość występowania tętniaków wieńcowych. Zakrzepica może wymagać zamiast tego fibrynolizy lub interwencji przezskórnych. W przypadku braku choroby niedokrwiennej serca rokowanie całkowitego wyzdrowienia jest doskonałe.
