Wczesny rozwój dojrzewania

Wczesne dojrzewanie

„Wczesny rozwój dojrzewania” definiuje się jako szybki przedwczesny wzrost osobnika w odniesieniu do danej populacji; dojrzewanie płciowe jednostki nagle jednak ustaje, powodując poważne konsekwencje anatomiczne, strukturalne i ustawowe w wieku dorosłym.

Rozwój dojrzewania jest uważany za „wczesny”, gdy wtórne cechy płciowe pojawiają się przed 8 rokiem życia; definicja ta jest dopracowana do „przewidywanego dojrzewania” w przypadku, gdy drugorzędne postacie seksualne pojawiają się między 8 a 10 rokiem życia.

Okres przejściowy

Bezużyteczne byłoby opisywanie przedwczesnego dojrzewania płciowego bez wcześniejszego zdefiniowania pojęcia dojrzewania : jest to bardzo delikatny okres zmian, który wyraża przejście od dzieciństwa do okresu dojrzewania, w którym przyszła kobieta i przyszły mężczyzna dojrzewają z punktu widzenia seksualne, nabywanie zdolności do reprodukcji.

Wzrost produkcji podwzgórza GnRH oznacza początek dojrzewania: FSH (hormon folikulotropowy) i LH (hormon luteinizujący) są gonadotropinami wytwarzanymi przez przysadkę mózgową, które, wydzielane w dużych ilościach, sprzyjają znacznemu wzrostowi poziomów sterydów gonadalnych [ z klinicznej andrologii, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].

Nabycie zdolności reprodukcyjnej, pojawienie się wtórnych cech płciowych i radykalnych zmian psychologicznych u osobnika, stanowi pierwszy krok, który prowadzi do pełnego dojrzewania płciowego, w wyniku wzmocnienia syntezy hormonów gonadalnych i stymulacji komórek gonadotropowych.

Oczywiste jest, że gdy rozwój dojrzewania następuje przed wiekiem fizjologicznym (8-10 lat), mechanizmy wzrostu są przyspieszane przedwcześnie w organizmie, powodując znaczne wstrząsy fizyczne i psychiczne u dotkniętego pacjenta.

Mężczyźni i kobiety

Rozwój dojrzewania wykazuje niewielkie różnice między mężczyzną i kobietą: dokładniej, górna granica przedwczesnego rozwoju dojrzewania odpowiada wiekowi 8 lat dla kobiety i 9 lat dla mężczyzny, jednak zmienna w zależności od rasy, do stan odżywienia i czynniki genetyczne.

Nawet przyczyny sprzyjające wczesnemu rozwojowi dojrzewania są zmienne: jeśli u kobiety problem nie jest ściśle powiązany z dokładnymi przyczynami (mówimy o pochodzeniu idiopatycznym ), u większości dotkniętych chorobą mężczyzn wczesny rozwój dojrzewania jest związany z chorobami organicznymi (w porównaniu do populacji referencyjnej).

Zasadniczo dla kobiet wczesny rozwój dojrzewania polega na wzroście piersi i przewidywaniu pierwszej miesiączki (pierwszej miesiączki), podczas gdy u mężczyzny odpowiada to znacznemu rozwojowi objętości jąder; w obu przypadkach końcowym wynikiem jest niedobór wzrostu w wieku dorosłym, który wyraża wynik wczesnego spawania chrząstek wzrostowych wywołanych przez hormony płciowe (w szczególności przez estrogeny).

Przedwczesne dojrzewanie płciowe obwodowe i centralne

„Obwodowy wczesny rozwój dojrzewania” oznacza stan spowodowany stosowaniem hormonów płciowych lub chorób wpływających na nadnercza lub jajnik, niezależnie od produkcji gonadotropin: obwodowy wczesny rozwój dojrzewania jest również nazywany pseudo-dojrzewaniem wcześnie, stan, w którym wtórne cechy płciowe są faworyzowane przez wydzielanie guzów.

Kiedy wczesny rozwój dojrzewania definiuje się jako „centralny początek”, aktywacja osi podwzgórze-przysadka-gonad następuje wcześnie, chociaż mechanizm regulacji jest prawie identyczny z fizjologicznym dojrzewaniem: jest to prawdziwe przedwczesne dojrzewanie , które zatem sprzyja przedwczesna aktywacja podwzgórza GnRH. W rezultacie wzrasta produkcja LH i FSH (przedwczesne dojrzewanie, które zależy od gonadotropin). Przedwczesne dojrzewanie centralne charakteryzuje się przedwczesnym rozwojem włosów łonowych i piersi, co sprzyja szybkiemu wzrostowi staturalnemu, a jednocześnie przyspiesza dojrzewanie kości.

Przedwczesne dojrzewanie centralne

Na wczesnym etapie rozwoju dojrzewania wyróżnia się dwa typy:

• Prawdziwe idiopatyczne przedwczesne dojrzewanie : jak wspomniano powyżej, postać idiopatyczna występuje u 75% dziewcząt dotkniętych tym zaburzeniem. Postać idiopatyczna przejawia się wyraźną częstością występowania kobiet (wskaźnik zapadalności: 1 mężczyzna na każde 10 kobiet „dotkniętych” przedwczesnym dojrzewaniem); Prawdopodobnie dzieje się tak, ponieważ wrażliwość kobiet na GnRH jest zdecydowanie niższa w porównaniu z samcem, więc przedwczesnemu dojrzewaniu idiopatycznemu u dziewczyny sprzyja niższa dawka gonadotropin. W idiopatycznym przedwczesnym dojrzewaniu, poszukiwanie etiologiczne, jakkolwiek znikome, nie pozwala zidentyfikować żadnej patologii organicznej; w takich przypadkach preferuje się wcześniejszy rozwój poprzez modulację dojrzewania neuronów macicy w GnRH (hamartoma podwzgórza).

• Prawdziwe przedwczesne dojrzewanie wywołane znanymi urazami / urazami : centralny wczesny rozwój dojrzewania może być również wywołany znanymi urazami nerwowymi, w tym nowotworami podwzgórza (glejak, wyściółczak), glejakiem wzrokowym, guzami móżdżku, guzami nasadowymi ( germinoma, oponiak, szyszynka), uraz głowy, procesy zapalne (ropnie, ziarniniak) i choroby wady rozwojowej (zespół Williamsa Beurena, stwardnienie guzowate).

diagnoza

Wczesne objawy rozwoju jajników u kobiet mogą być potwierdzone przez ultrasonografię miednicy, absolutną użyteczność diagnostyczną; ponadto, rezonans magnetyczny, badanie siodłowe (analiza radiologiczna rozwoju czaszki) i radiografia (która szacuje dojrzewanie kości szkieletowych), reprezentują możliwe badania diagnostyczne.

Samce i samice, które zarejestrują wczesny rozwój dojrzewania mogą przejść specjalne testy w celu oceny ilości gonadotropin wytwarzanych przez przysadkę mózgową: test LHRH (skrót od LH Releaseasing Hormone) szacuje rezerwę przysadki gonadotropin. Test LHRH polega na dożylnym podawaniu syntetycznego LHRH w celu oceny zmian poziomów hormonów LH i FSH po pewnych odstępach czasu.

Zarówno we wczesnym okresie dojrzewania typu idiopatycznego, jak iw przedwczesnym dojrzewaniu spowodowanym zmianami w OUN, obliczono wysokie wartości testosteronu u mężczyzn i estradiolu u kobiet.

Terapie i rozwiązania

Terapie skierowane na leczenie wczesnego rozwoju dojrzewania muszą mieć na celu wyleczenie przyczyny, która spowodowała problem, jeśli zostanie to rozpoznane. Oczywiste jest, że gdy przedwczesne dojrzewanie jest spowodowane przez guz, najbardziej odpowiednią terapią jest chemioterapia, radioterapia lub chirurgiczna operacja wycięcia.

Celem leczenia, oprócz eliminacji guza (gdy jest obecny), jest zapobieganie dalszemu (możliwemu) rozwojowi wtórnych cech płciowych, które pojawiły się przedwcześnie. Widzieliśmy, że niemal nieuniknioną konsekwencją przedwczesnego dojrzewania płciowego jest niski końcowy wzrost podmiotu w wieku dorosłym; w związku z tym terapie muszą również mieć na celu spowolnienie procesów przyspieszonego wzrostu kości.

W przypadku braku identyfikacji czynnika wyzwalającego, terapia ogólnie przyjęta w przypadkach przedwczesnego dojrzewania idiopatycznego, wykorzystuje syntetyczny peptyd, znany jako LHRH, który odróżnia się od naturalnego analogicznego peptydu tylko aminokwasem. Syntetyczny LHRH wydaje się być zdolny do hamowania nadmiernego i przedwczesnego wytwarzania gonadotropin.

W przeszłości pacjenci cierpiący na wczesny rozwój dojrzewania byli leczeni substancjami progestagenowymi, ale ich efekty nie były zadowalające, zwłaszcza w przypadku nieudanych (i mających nadzieję) wyników na wzrost w wieku dorosłym; w pseudo-przedwczesnym okresie dojrzewania nadal stosuje się testolakton i ketokonazol.

Obecnie terapia dedykowana młodym pacjentom cierpiącym na wczesny rozwój dojrzewania polega na stosowaniu analogicznych substancji GnRH.

streszczenie

definicja	Wczesny rozwój dojrzewania: szybki przedterminowy wzrost osobnika w odniesieniu do danej populacji
Wczesne i przedwczesne dojrzewanie	Przedwczesne dojrzewanie: drugorzędne postacie seksualne pojawiają się przed 8 rokiem życia Wczesne dojrzewanie: drugorzędne postacie seksualne pojawiają się między 8 a 10 rokiem życia
pokwitanie	Delikatny okres zmian, który wyraża przejście między dzieciństwem a okresem dojrzewania, w którym dochodzi do dojrzewania płciowego i zdolności do reprodukcji.
Wczesny rozwój dojrzewania u samic	Częstość występowania: okres dojrzewania jest przewidywany przed 8 lat Dominujące czynniki przyczynowe: idiopatyczne pochodzenie zaburzenia Charakterystyka: wzrost piersi i przewidywanie pierwszej miesiączki (miesiączka)
Wczesny rozwój dojrzewania u mężczyzn	Zachorowalność: przedwczesne dojrzewanie jest przewidywane przed 9-10 lat Dominujące czynniki przyczynowe: choroby organiczne Cechy: niezwykły rozwój objętości jąder
Konsekwencje w dorosłości	Deficyt związany z wzrostem
klasyfikacja	Obwodowy wczesny rozwój dojrzewania: pseudo przedwczesne dojrzewanie Centralny wczesny rozwój dojrzewania: prawdziwe przedwczesne dojrzewanie
Przedwczesne dojrzewanie centralne	Wczesne idiopatyczne centralne dojrzewanie wydaje się preferowane przez hamartoma podwzgórza; dotyka 75% dziewcząt z wczesnym okresem dojrzewania Wczesne indukowane dojrzewanie centralne może być uprzywilejowane przez guzy podwzgórza, glejaka wzrokowego, guzy nasadowe, urazy głowy, stany zapalne lub choroby wady rozwojowej
diagnoza	USG miednicy, MRI, badanie siodłowe, radiografia, test LHRH, ocena poziomu testosteronu i estradiolu
terapie	Wczesny rozwój dojrzewania wywołany nowotworem: chemioterapia, radioterapia lub wycięcie chirurgiczne (w celu wyleczenia guzów) Idiopatyczne przedwczesne dojrzewanie: zastosowanie syntetycznego aminokwasu LHRH, testolaktonu i ketokonazolu.