Ciała Lewy'ego

ogólność

Ciała Lewy'ego są małymi, zaokrąglonymi klastrami białkowymi, które zazwyczaj rozwijają się w neuronach mózgu osób z chorobą Parkinsona, otępieniem z ciałami Lewy'ego i zanikiem wieloukładowym .

Najważniejszym i obfitym białkiem, które tworzy ciała Lewy'ego, jest tak zwana alfa-synukleina. Ten ostatni jest cząsteczką do 140 aminokwasów, która wydaje się być zaangażowana w uwalnianie ważnych neuroprzekaźników, takich jak dopamina i acetylocholina.

Pomimo wielu przeprowadzonych dotychczas badań i chociaż nie ma innych nieprawidłowości w obrębie chorych neuronów mózgowych (jeśli nie są to ciała Lewy'ego), naukowcy nie ustalili jeszcze dokładnie, w jaki sposób ciała Lewy'ego biorą udział w początku choroby Parkinsona, otępienie z ciałami Lewy'ego i zanik wieloukładowy.

Czym są ciała Lewy'ego?

Ciała Lewy'ego są małymi nierozpuszczalnymi agregatami białkowymi, które tworzą się w cytoplazmie komórek nerwowych mózgu (tj. Neuronów) ludzi z chorobą Parkinsona, otępieniem z ciałami Lewy'ego (lub otępieniem z ciałami Lewy'ego ), zanikiem wieloukładowym i niektóre rodzinne formy choroby Alzheimera .

Najważniejszym i najbardziej reprezentatywnym białkiem ciał Lewy'ego jest tak zwana alfa-synukleina . Do tego czasami dodawane są inne cząsteczki białka, takie jak ubikwityna, krystaliczne alfa i białko tau mikrotubul.

Jedynym sposobem na wykrycie ciał Lewy'ego jest analiza tkanki mózgowej po śmierci ( badanie pośmiertne ).

Choroby neurologiczne charakteryzujące się obecnością ciał Lewy'ego są również nazywane synukleinopatiami, ze szczególnym odniesieniem do alfa-synukleiny.

CO TO JEST ALFA-SINUCLEIN?

Alfa-synukleina jest białkiem zawierającym do 140 aminokwasów, kodowanym przez gen SNCA i szczególnie obfitym w mózgu.

Chociaż badali go od dawna, naukowcy nie wyjaśnili jeszcze jego funkcji.

Zgodnie z najbardziej przyjętą hipotezą, w neuronach mózgowych alfa-synukleina byłaby zlokalizowana na poziomie zakończeń presynaptycznych i tutaj kierowałaby transportem pęcherzykowym ważnych substancji zwanych neuroprzekaźnikami .

Ponownie w oparciu o badania naukowe przeprowadzone w tym zakresie, dwa z tych neuroprzekaźników byłyby dopaminą - która jest substancją odpowiedzialną za precyzyjną kontrolę dobrowolnych i mimowolnych ruchów - i acetylocholiny - która jest zaangażowana w skurcz mięśni i nie tylko.

W mózgu alfa-synukleinę można znaleźć w neuronach kory nowej, hipokampa, istoty czarnej, wzgórza i móżdżku. Ponadto jest on obecny w komórkach glejowych, w jądrach sutka (obszar między międzymózgowcem a wiotkiem wzrokowym) i wewnątrz mitochondriów niektórych komórek nerwowych (NB: mitochondria są organellami komórkowymi, w których wytwarzany jest ATP),

Zgodnie z najnowszymi odkryciami istnieją trzy izoformy alfa-synukleiny; aby je rozróżnić to liczba aminokwasów: 140 dla najczęstszej izoformy, 126 dla alfa-synukleiny-126 i 112 dla alfa-synukleiny-112.

LOKALIZACJA LEWY BODY AND TYPOLOGIES

Ciała Lewy'ego są kulistymi masami znajdowanymi w dwóch obszarach mózgu: w pniu mózgu iw korze mózgowej .

Ciała Lewy'ego obecne w neuronach pnia mózgu są strukturami, które pod mikroskopem wyglądają jak gęste, spójne struktury otoczone bardzo cienką aureolą.

Natomiast ciała Lewy'ego, które tworzą się wewnątrz komórek nerwowych kory mózgowej, są mniej zdefiniowanymi agregatami niż poprzednie i bez otaczającej halo.

Po badaniach pośmiertnych tkanki mózgowej od pacjentów z chorobą Parkinsona i otępieniem z ciałami Lewy'ego stwierdzono, że podczas gdy ciała Lewy'ego utworzone w komórkach macierzystych mózgu są charakterystyczne dla choroby Parkinsona, te w obrębie neuronów kory mózgowej są typowe dla demencji z ciałami Lewy'ego.

POCHODZENIE NAZWISKA

Ciała Lewy'ego są tak nazwane, ponieważ zostały odkryte w 1912 r. Przez naukowca o nazwisku Frederic Lewy .

Ich odkrycie miało miejsce podczas badania, które F. Lewy prowadził na temat choroby Parkinsona.

LEWY NEURITES

Czasami alfa-synukleina może spowodować powstanie struktur podobnych do ciał Lewy'ego, zwanych neurytami Lewy'ego .

Neurity Lewy'ego znacznie mniej powszechne i znane niż ciała Lewy'ego zawierają materiał ziarnisty i włókna alfa-synukleinowe.

Dokładnie jak ciała Lewy'ego, dzięki odpowiednim badaniom pośmiertnym, można znaleźć w neuronach ludzi z chorobą Parkinsona, otępieniem z ciałami Lewy'ego i zanikiem wieloukładowym.

W języku histologicznym termin neuryt (męski) wskazuje na przedłużenie neuronu, takiego jak akson lub dendryt.

Dlatego nie należy go mylić z zapaleniem nerwu (kobiety) jako procesem zapalnym nerwów czaszkowych lub obwodowych.

konsekwencje

Specyficzna obecność ciał Lewy'ego w neuronach mózgowych pacjentów z synukleinopatiami skłoniła badaczy do uznania ich za głównych sprawców tych chorób.

Jednak badania mające na celu poznanie dokładnych efektów tych agregatów białkowych nie doprowadziły jeszcze do pewnych wyników. W rzeczywistości obecnie istnieją tylko hipotezy.

Spośród różnych proponowanych teorii, najbardziej akredytowany uważa, że obecność ciał Lewy'ego jest zakłóceniem uwalniania neuroprzekaźników dopaminy i acetylocholiny przez zakończenia presynaptyczne.

Dlatego też, ponownie zgodnie z tą samą hipotezą, ze względu na zmniejszenie poziomów dopaminy i acetylocholiny, komunikacja między neuronami jest osłabiona i zaangażowane komórki stopniowo giną.