Powiązane artykuły: Zespół Reye'a
definicja
Zespół Reye'a jest rzadką postacią ostrej encefalopatii związanej z zaburzeniami czynności wątroby. Występuje prawie wyłącznie u dzieci i młodzieży w wieku poniżej 18 lat.
W wielu przypadkach warunek ten pojawia się po ostrych infekcjach wirusowych (np. Grypa A lub B, ospa wietrzna itp.), Zwłaszcza w przypadku stosowania salicylanów.
Na podstawie tych dowodów, od lat 80. XX wieku, znaczny spadek podawania leków zawierających kwas acetylosalicylowy w dzieciństwie doprowadził do odpowiedniego zmniejszenia częstości występowania zespołu Reye'a.
Choroba wpływa na funkcję mitochondriów, powodując zmianę metabolizmu kwasów tłuszczowych i karnityny.
Najczęstsze objawy i objawy *
- niemiarowość
- astenia
- Zanik mięśni i paraliż
- Zanik mięśni
- Zwiększona aktywność aminotransferaz
- śpiączka
- drgawki
- Trudności z koncentracją
- odwodnienie
- Dezorientacja czasowa i przestrzenna
- duszność
- czerwonka
- Zaburzenia nastroju
- Krwotok z przewodu pokarmowego
- powiększenie wątroby
- Nadciśnienie śródczaszkowe
- hiperwentylacji
- utrata słuchu
- hipoglikemia
- hipokaliemia
- niedociśnienie
- żółtaczka
- letarg
- rozszerzenie źrenic
- nudności
- nerwowość
- Utrata pamięci
- wielomocz
- białkomocz
- Sete
- senność
- Stan konfuzyjny
- Niewyraźne widzenie
- wymioty
Dalsze wskazówki
Zespół Reye'a różni się znacznie pod względem nasilenia, ale jest charakterystycznie dwufazowy.
Początkowe objawy związane z chorobami zakaźnymi (grypa, przeziębienie lub ospa wietrzna) są śledzone, po około 5-7 dniach, przez niekontrolowane nudności i wymioty oraz nagłe pogorszenie stanu psychicznego. Ci ostatni mogą mieć łagodną amnezję, osłabienie, zmiany wzrokowe i słuchowe, okresowe epizody dezorientacji, pobudzenia i letargu.
Zespół Reye'a może szybko postępować do stanu śpiączki, objawiającego się postępującym brakiem odpowiedzi, zwiotczeniem, objawami obrzęku i decerebracji, drgawkami, utrwalonym rozszerzeniem źrenic i zatrzymaniem oddechu. Zwykle nie występują ogniskowe objawy neurologiczne.
Hepatomegalia spowodowana naciekiem wątroby występuje w około 40% przypadków zespołu Reye'a, ale żółtaczka zwykle nie występuje.
Możliwe powikłania obejmują zaburzenia elektrolitowe (wysokie poziomy aminokwasów w surowicy, zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej, hiperamonemię, hipernatremię, hipokaliemię i hipofosfatemię), zwiększone ciśnienie śródczaszkowe, niedociśnienie, zaburzenia rytmu i zapalenie trzustki.
Ponadto może wystąpić moczówka prosta, niewydolność oddechowa, wziewne zapalenie płuc i skaza krwotoczna (zwłaszcza przewodu pokarmowego).
Zespół Reye'a może prowadzić do śmierci pacjenta.
Rozpoznanie opiera się na historii i odkryciu typowych objawów klinicznych (w tym zwiększonej aktywności aminotransferaz, prawidłowej bilirubinemii, hiperamonemii i wydłużonym czasie protrombinowym) i zapewnia wykluczenie chorób zakaźnych, toksycznych i metabolicznych, które występują w podobny sposób.
Zespół Reye'a należy podejrzewać u każdego dziecka, u którego występuje ostra postać encefalopatii (bez wcześniejszej ekspozycji na metale ciężkie lub toksyny) i niekontrolowane wymioty związane z hepatopatią.
CT mózgu lub rezonans magnetyczny i biopsja wątroby potwierdzają podejrzenia diagnostyczne.
Leczenie ma charakter wspomagający i obejmuje w szczególności środki mające na celu zmniejszenie ciśnienia śródczaszkowego i kontrolowanie glikemii, ponieważ często występuje niedobór glikogenu.
Wynik zależy od czasu trwania dysfunkcji mózgu, ciężkości i szybkości progresji śpiączki oraz nasilenia wzrostu ciśnienia śródczaszkowego. W śmiertelnych przypadkach, między przyjęciem a śmiercią, upływa średnio 4 dni.
Rokowanie dla przeżywających pacjentów jest ogólnie dobre, jednak możliwe są następstwa neurologiczne (np. Opóźnienie intelektualne, drgawki, porażenie nerwu czaszkowego i zaburzenia ruchowe).
