ogólność
Zespół Korsakoffa jest odwracalnym zaburzeniem neurologicznym, które występuje z powodu poważnego niedoboru witaminy B1.
Objawy zespołu Korsakoffa obejmują ciężkie zaburzenia pamięci (takie jak amnezja następcza i amnezja wsteczna), zmiany osobowości, konfabulacja, apatia itp. Co więcej, niektórzy ludzie cierpiący na zespół Korsakowa cierpią również na formę encefalopatii, zwaną encefalopatią Wernickego.
Terapia polega na podawaniu tiaminy, najpierw pozajelitowo, a następnie doustnie. Leczenie może trwać długo, a całkowite wyleczenie może nastąpić nawet lata później.
Czym jest zespół Korsakowa?
Zespół Korsakowa - zwany również zespołem Korsakowa lub psychozą Korsakoffa lub zespołem amnestyczno-konfabulacyjnym - jest chorobą neurologiczną, która zwykle pojawia się u przewlekłych alkoholików, a czasami u długotrwale niedożywionych ludzi.
Charakteryzując się zaburzeniami pamięci, lekarze uważają ją za formę demencji (stąd czwarta nazwa demencji Korsakoffa ), chociaż ma ona charakter tymczasowy.
epidemiologia
Według różnych badań statystycznych, dotyczących kilku krajów świata, zespół Korsakoffa byłby obecny u 0, 8-3% populacji ogólnej.
Najbardziej dotknięci są mężczyźni w wieku od 45 do 65 lat, z historią przewlekłego alkoholizmu. Jednak osoby w każdym wieku mogą zachorować, dlatego mężczyźni poniżej 45 roku życia i powyżej 65 lat.
U kobiet zespół Korsakoffa jest zjawiskiem rzadszym i dotyka głównie młodych dorosłych. Ponadto należy pamiętać, że płeć żeńska jest bardziej podatna na chorobę, ponieważ ciało kobiety jest bardziej wrażliwe na działanie alkoholu.
Wreszcie, w następnych rozdziałach zobaczymy, jak zespół Korsakoffa często wiąże się ze szczególną formą encefalopatii, zwaną encefalopatią Wernickego. Jednoczesna obecność tych dwóch stanów chorobowych nazywa się zespołem Wernickego-Korsakowa.
POCHODZENIE NAZWISKA
Zespół Korsakoffa nazwano na cześć Siergieja Korsakowa, rosyjskiego neuropsychiatry, który jako pierwszy pod koniec XIX wieku opisał jego ogólną charakterystykę.
przyczyny
Przyczyną zespołu Korsakoffa jest ciężki niedobór witaminy B1 lub tiaminy .
Ta witamina - występująca przede wszystkim w mięsie, zbożach, jajach i suszonych roślinach strączkowych - odgrywa zasadniczą rolę w procesach metabolicznych energii, w szczególności dotyczących węglowodanów.
TIAMINA DEFICIENCY: CO TO JEST?
Inne sytuacje, które mogą powodować niedobór witaminy B1, to:
- Zła dieta
- Nawracające wymioty
- Zaburzenia odżywiania
- Skutki uboczne chemioterapii
- Hiperemeza ciąży
- Zatrucie rtęcią
JAK ALCOL OZNACZA BRAK TIAMINY
Nadużywanie alkoholu działa na wchłanianie tiaminy i powoduje niedobór na co najmniej trzy sposoby:
- Wiele osób cierpiących na alkoholizm nie je zgodnie z potrzebami żywieniowymi swojego organizmu, dlatego brakuje podstawowych elementów, takich jak witaminy itp.
- Alkohol zakłóca proces konwersji tiaminy w aktywnej postaci. Witamina B1 przyjmowana wraz z pokarmem musi przejść pewien proces, aby podjąć działanie: proces ten, u osób nadużywających alkoholu, ulega zmniejszeniu.
- Alkohol rozpala wewnętrzną ścianę żołądka, powodując nawracające wymioty. Zmniejsza to wchłanianie spożywanych składników odżywczych, w tym tiaminy.
Czynniki ryzyka dla zespołu Korsakowa
- Nadużywanie alkoholu
- Leczenie chemioterapią (chemioterapia)
- Dializa nerkowa
- Niewłaściwa dieta, w wyniku której niektóre pokarmy nie są spożywane
- Zaawansowany wiek
- Czynniki genetyczne
- Cierpienie z powodu encefalopatii Wernickego
Objawy i powikłania
Aby dowiedzieć się więcej: Zespół objawów Korsakoffa
Zespół Korsakowa zazwyczaj powoduje poważne zaburzenia pamięci . Obejmują one amnezję - czyli utratę pamięci - która może być typu wstecznego i / lub wstecznego.
Amnezje następcze to deficyty neurologiczne, które utrudniają przechowywanie nowych informacji, podczas gdy amnezje wsteczne są deficytami neurologicznymi, które powodują utratę wspomnień przed wystąpieniem choroby.
INNE WAŻNE OBJAWY
Lekarze i eksperci chorób neurologicznych uważają, że oprócz zaburzeń pamięci, zespół Korsakoffa jest źródłem innych równie ważnych objawów i objawów, takich jak:
- Konfabulacja . Jest to zaburzenie psychiczne, na które cierpiący budują fałszywe wspomnienia, odnoszące się do sytuacji lub zdarzeń, które nigdy nie miały miejsca.
Zwykle pojawia się w początkowej fazie choroby i, według ekspertów, byłby to sposób na wypełnienie luk w pamięci.
- Zamieszanie mentalne .
- Nagłe zmiany osobowości .
- Apatia lub redukcja zachowań ukierunkowanych na cel z powodu braku motywacji.
- Niewielki udział w rozmowach.
CO WYNIKA Z UTRATY PAMIĘCI?
Na podstawie sekcji zwłok wykonanych na pacjentach z zespołem Korsakoffa pojawiły się uszkodzenia mózgu i oznaki atrofii na poziomie jąder grzbietowych wzgórza, ciałek mamularnych międzymózgowia i podwzgórza.
Wszystkie te anatomiczne obszary centralnego układu nerwowego są zaangażowane w taki czy inny sposób w proces pamięci i to wyjaśnia, dlaczego pacjent z zespołem Korsakoffa wykazuje różne rodzaje amnezji.
CZY CYTAT INTELEKTYWNY ZMIENIA SIĘ?
Według niektórych badań, system intelektualny ludzi z zespołem Korsakoffa byłby niezmieniony, chociaż istnieje uszkodzenie struktury mózgu.
ZESPÓŁ WERNICKE-KORSAKOFF
Zgodnie z przewidywaniami, zespół Korsakoffa wiąże się z dyskretną częstością z określoną patologią neurologiczną, zwaną encefalopatią Wernickego .
Zwykle charakteryzująca się oftalmoplegią, ataksją i dezorientacją umysłową, encefalopatia Wernickego ma przynajmniej kilka aspektów wspólnych z zespołem Korsakoffa. W rzeczywistości, podobnie jak w przypadku drugiego:
- Powstaje z powodu niewystarczającego spożycia witaminy B1 w diecie.
- Jest to szczególnie powszechne wśród alkoholików i niedożywionych ludzi.
Według niektórych badań statystycznych jednoczesna obecność encefalopatii Wernickego i zespołu Korsakoffa - stanu wcześniej zdefiniowanego jako zespół Wernickego-Korsakoffa - spowodowałaby około 80% alkoholików wysokiego szczebla .
Inne badania podają niższe częstotliwości, na przykład jeden przypadek na 8 osób cierpiących na alkoholizm.
Inne objawy encefalopatii Wernickego:
- Niedowidzenie, nieprawidłowości źrenic, krwotok siatkówki, obrzęk papilarny i utrata wzroku
- Utrata słuchu
- Apatia, drażliwość, senność, zmęczenie i spowolnienie ruchów
- Depresja, psychoza
- Kwasica mleczanowa
- Hipotermia, nadmierne pocenie się i polineuropatie
- Dysfagia, bezdech senny, epilepsja i otępienie
- Zaburzenia sercowo-naczyniowe
- (Końcowy etap choroby) Porażenie spastyczne, dyskineza chorego i śpiączka
diagnoza
W tej chwili nie ma testu laboratoryjnego ani mózgu, aby sprawdzić, czy dana osoba cierpi na zespół Korsakoffa lub inną formę demencji.
To wyjaśnia, dlaczego lekarze, zajmując się podejrzanym przypadkiem zespołu Korsakoffa, opierają swoje badania najpierw na dokładnym badaniu fizycznym (czy pacjent karmi się prawidłowo?) Oraz na kwestionariuszu w celu oceny zaburzeń pamięć i uzależnienie od alkoholu.
JEŻELI PACJENT JEST ALKOHOLEM
Jeśli pacjent jest alkoholikiem, ważnym narzędziem diagnostycznym do wykrywania zespołu Korsakoffa jest obserwacja wyników detoksykacji alkoholu .
W rzeczywistości, gdyby pacjent wykazywał poprawę z neurologicznego punktu widzenia, oznaczałoby to, że cierpi na tymczasową demencję, różną na przykład od choroby Alzheimera.
leczenie
Terapia dla osób cierpiących na zespół Korsakoffa polega głównie na podawaniu wysokich dawek tiaminy (nawet ponad 100 mg) i przyjęciu zdrowej i kompletnej diety z żywieniowego punktu widzenia.
Dla alkoholików brak przyjęcia takiego środka zaradczego (nawet w obecności odpowiedniego podawania tiaminy) uniemożliwia osiągnięcie jakiejkolwiek formy leczenia.
TRYB? ADMINISTRACJI TIAMINY
Przynajmniej w pierwszej fazie leczenia, witamina B1 musi być podawana dożylnie lub domięśniowo (drogi pozajelitowe), od 2 do 3 razy dziennie. Ogólnie dawki iniekcji nie powinny przekraczać 100 mg.
Jeśli wymagane są większe ilości, należy podać doustnie dodatkowe dawki (kolejne 50 mg), ponieważ duże dawki pozajelitowo tiaminy mogą wywołać poważne reakcje anafilaktyczne.
Po zakończeniu wstępnej fazy leczenia lekarze stopniowo zmniejszają dawkę tiaminy i stosują wyłącznie podawanie doustne.
Zastrzyki witaminy B1 mogą również trwać przez 12 miesięcy .
Wysokim dawkom tiaminy powinny towarzyszyć wstrzyknięcia glukozy
Jeśli tiamina jest podawana w dużych ilościach, może uszkodzić komórki organizmu. Aby tego uniknąć, zastrzykom z witaminą B1 często towarzyszą zastrzyki glukozy.
SUPLEMENTY ŻYWIENIOWE
Jeśli pacjent jest poważnie niedożywiony, może potrzebować zewnętrznych dodatków do:
- magnez
- Kobalamina (witamina B12)
- Kwas askorbinowy
- Kwas foliowy
- Nikotynamid (witamina B3)
- cynk
- fosfor
- byczy
ODZYSKANIE PAMIĘCI
W przypadku amnezji wstecznej i ogólnie wszystkich zaburzeń pamięci istnieje szczególna forma rehabilitacji mająca na celu odzyskanie wspomnień z przeszłości.
Kilku pacjentów, którzy z nich korzystają, osiąga dobre wyniki.
LECZENIE W PRZYPADKU SYNDROMU WERNICKE-KORSAKOFF
Leczenie przewidziane dla pacjentów z zespołem Wernickego-Korsakowa jest prawie całkowicie podobne do opisanego właśnie dla zespołu Korsakoffa.
Jedyną różnicą jest uzupełnienie terapii opartej na witaminie B1, polegającej na podawaniu leków przeciwzapalnych w leczeniu obrzęku w różnych częściach ciała (zwłaszcza papilledema).
rokowanie
W przeciwieństwie do wielu innych form demencji (otępienie naczyniowe, choroba Alzheimera itp.), Zespół Korsakoffa jest potencjalnie odwracalny .
W rzeczywistości analiza dużej liczby przypadków wykazała, że:
- 25% pacjentów całkowicie wyzdrowiało, wykazując całkowite odzyskanie zdolności neurologicznych.
- 50% pacjentów częściowo wyzdrowiało, nadal zgłaszając pewne deficyty poznawcze.
- 25% pacjentów nie wykazywało oznak zdrowienia.
Według niektórych badań zdolność do regeneracji zależy od terminowości diagnozy - później choroba jest diagnozowana, trudniej jest całkowicie odzyskać zdolności neurologiczne - i od wprowadzenia odpowiednich metod leczenia (na przykład brak detoksykacji z alkoholu może mieć wpływ na zdecydowanie na zły wynik terapii).
CZASY ODZYSKIWANIA
Czasy odzyskiwania są zazwyczaj bardzo długie.W rzeczywistości nawet ci, którzy reagują bardzo pozytywnie na terapię, nie wyzdrowieją przed upływem dwóch lat od rozpoczęcia leczenia.
Rzeczywiście, pacjentów obserwowano, dla których trzeba było czekać 10 lat.
profilaktyka
Zwłaszcza w krajach tak zwanego świata zachodniego, gdzie alkoholizm jest główną przyczyną, zespołowi Korsakoffa można w dużym stopniu zapobiec, stosując zdrowy styl życia.
