definicja
Stwardnienie zanikowe boczne jest poważną patologią neurodegeneracyjną, której celem są neurony ruchowe zlokalizowane w ośrodkowym układzie nerwowym (mózg i rdzeń kręgowy).
Prawdopodobnie ta patologia jest lepiej znana pod skrótem „ALS”, ale znana jest również jako choroba Gehriga lub choroba neuronu ruchowego.
Ogólnie, ALS występuje u pacjentów powyżej 50 roku życia.
przyczyny
Jak wspomniano, stwardnienie zanikowe boczne jest spowodowane postępującą degeneracją neuronów ruchowych. Jednak dokładna przyczyna tego zjawiska nie została jeszcze w pełni zidentyfikowana. Istnieje jednak wiele hipotez na ten temat.
Pośród możliwych przyczyn, które mogą być hipotetyczne, może sprzyjać rozwojowi pogorszenia neuronów, przypominamy: obecność rodzinnej historii ALS, nierównowaga poziomów glutaminianu w płynie mózgowo-rdzeniowym (która może powodować toksyczność wobec neuronów ruchowych), powstawanie agregaty białkowe w neuronach ruchowych, gromadzenie się toksycznych substancji odpadowych w komórkach nerwów ruchowych, dysfunkcja mitochondriów, brak neurotroficznych czynników wzrostu w neuronach ruchowych i nieprawidłowe działanie komórek glejowych.
Ponadto wydaje się, że osoby z nawykami palenia i osoby narażone na działanie substancji chemicznych lub ołowiu i innych metali są bardziej narażone na rozwój ALS.
objawy
Objawy ALS zwykle zaczynają się pojawiać, począwszy od kończyn górnych i dolnych, rąk i stóp, a następnie rozprzestrzeniają się na wszystkie mięśnie ciała, w tym także oddechowe.
Pacjenci z ALS mogą więc doświadczać takich objawów, jak trudności w chodzeniu, osłabienie nóg i rąk, drżenie, trudności w mówieniu i połykaniu, skurcze mięśni, niezdolność do utrzymania prawidłowej postawy, sztywność stawów, chrypka, świszczący oddech i oddech krótki.
Objawy te pojawiają się stopniowo i z czasem nasilają się.
W końcowej fazie choroby pacjenci są sparaliżowani, dlatego zmuszeni są do korzystania z wózka inwalidzkiego, nie mogą już mówić i jeść.
Choroba dotyka również mięśni oddechowych, dlatego pacjenci potrzebują wentylacji mechanicznej, aby oddychać.
Informacje na temat SLA - leki do leczenia Stwardnienie zanikowe boczne nie ma na celu zastąpienia bezpośredniego związku między pracownikiem służby zdrowia a pacjentem. Zawsze należy skonsultować się z lekarzem i / lub specjalistą przed podjęciem ALS - leków w leczeniu stwardnienia zanikowego bocznego.
narkotyki
Niestety, obecnie nie ma leków na ALS. Implikacje tej choroby są zawsze tragiczne. Zwykle śmierć następuje z powodu ciężkiej niewydolności oddechowej, po okresie około 3-5 lat od początku choroby.
Istnieje jednak lek stosowany w leczeniu ALS: riluzolu. Ten lek wydaje się być w stanie spowolnić przebieg choroby, ale nie zatrzymać go. Ponadto reakcja na terapię różni się w zależności od pacjenta, a wyniki nie zawsze są zgodne z oczekiwaniami.
W związku z tym, obok możliwej terapii opartej na riluzolu, przeprowadza się objawowy typ leczenia, którego celem jest zmniejszenie - w miarę możliwości - objawów wywołanych przez chorobę.
Pacjentom z ALS można pomóc dzięki fizjoterapii, logopedii i terapii zajęciowej. Jednak w końcowej fazie choroby stosuje się wentylację mechaniczną i sztuczne karmienie.
Wreszcie, nie jest niczym niezwykłym u pacjentów z ALS występowanie depresji; dlatego w takich przypadkach może pomóc nawet psychoterapia.
riluzol
Jak wspomniano, riluzol (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) jest jedynym lekiem obecnie zatwierdzonym do leczenia ALS. Ten aktywny składnik działa poprzez zmniejszenie uwalniania glutaminianu w mózgu i rdzeniu kręgowym. Zmniejszone wydzielanie tego przekaźnika chemicznego może być przydatne w zapobieganiu degeneracji neuronów ruchowych, która charakteryzuje stwardnienie zanikowe boczne.
Riluzol jest dostępny do podawania doustnego w postaci tabletek lub zawiesiny doustnej.
Zazwyczaj stosowana dawka leku wynosi 50 mg, przyjmowana dwa razy dziennie, w odstępie 12 godzin między jedną dawką a drugą. Bardzo ważne jest, aby riluzol był zawsze przyjmowany o tej samej porze dnia (na przykład rano i wieczorem).
