ogólność
Termin „niedokrwistość hemolityczna” jest używany do wskazania zestawu zaburzeń krwi, charakteryzujących się skróceniem średniego okresu życia krążących krwinek czerwonych i ich przedwczesnego zniszczenia (hemoliza pozanaczyniowa i / lub wewnątrznaczyniowa). Ponadto w przypadku niedokrwistości hemolitycznej synteza nowych czerwonych krwinek przez układ erytropoetyczny jest niewystarczająca, aby zrekompensować ich utratę.
Rodzaje niedokrwistości hemolitycznych
Istnieje kilka postaci niedokrwistości hemolitycznej, które można podzielić na dwie duże grupy, w zależności od rodzaju przyczyny, która wywołuje hemolizę. W związku z tym możemy wyróżnić: niedokrwistości hemolityczne z przyczyn wewnątrzkomórkowych i niedokrwistości hemolityczne z przyczyn pozagałkowych.
Niedokrwistość hemolityczna z przyczyn wewnątrzkomórkowych
Jak można się domyślić z tej samej nazwy, ta forma niedokrwistości hemolitycznej jest wywoływana przez wady wewnątrzkomórkowe, czyli przez wewnętrzne zmiany czerwonych krwinek.
Nieprawidłowości indukujące hemolizę mogą być genetyczne lub nabyte i mogą obejmować procesy metaboliczne, funkcje lub błonę komórkową, a zatem strukturę krwinek czerwonych.
Pośród form niedokrwistości hemolitycznej należących do tej grupy przypominamy:
- Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej i fawizm;
- Dziedziczna sferocytoza;
- Napadowa hemoglobinuria nocna;
- Talasemia.
Niedokrwistość hemolityczna z przyczyn pozagałkowych
W tej postaci niedokrwistości hemolitycznej hemoliza jest wywoływana przez przyczyny zewnętrzne w stosunku do krwinek czerwonych, które w przeciwnym razie nie zostałyby zniszczone przedwcześnie.
Zmiany zewnętrzne, które mogą wywołać niedokrwistość hemolityczną, z kolei mogą być spowodowane przez:
- Zaburzenia układu immunologicznego;
- Zatrucie związkami lub lekami o aktywności hemolitycznej (miedź, ołów, dapson, metyldopa, sulfonamidy itp.);
- Zakażenia podtrzymywane przez drobnoustroje, które mogą powodować hemolizę poprzez uwalnianie toksyn (jak dzieje się na przykład w przypadku paciorkowców alfa i beta-hemolizujących), lub poprzez inwazję i w konsekwencji zniszczenie czerwonych krwinek wykonywane bezpośrednio przez ten sam mikroorganizm ( jak dzieje się na przykład w przypadku Plasmodium spp. i Bartonella spp.);
- Choroby nowotworowe (nowotwory);
- Uszkodzenie mechaniczne (uraz).
Wśród różnych postaci niedokrwistości hemolitycznej należącej do tej grupy wspominamy autoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne.
diagnoza
Diagnoza niedokrwistości hemolitycznej - jak również pierwsza ocena objawów przedstawionych przez pacjenta - przeprowadzana jest przez lekarza za pomocą specjalnych testów diagnostycznych i laboratoryjnych, w tym rozmazu krwi obwodowej i badań krwi w celu określenia poziomy retikulocytów we krwi, bilirubiny pośredniej, dehydrogenazy mleczanowej (LDH) i żelaza, które są zwiększone w przypadku niedokrwistości hemolitycznej. W ten sam sposób, w przypadku podejrzenia niedokrwistości hemolitycznej, ocenia się również poziom hemoglobiny we krwi, który w przypadku hemolizy zostanie zmniejszony.
Po potwierdzeniu rozpoznania niedokrwistości hemolitycznej lekarz przeprowadzi dalsze testy diagnostyczne w celu ustalenia, która forma wpłynęła na pacjenta. Wśród tych testów zauważamy ilościową elektroforezę hemoglobiny, cytometrię przepływową i test Coombsa.
objawy
Objawy niedokrwistości hemolitycznej mogą się różnić w zależności od przyczyny powodującej hemolizę (wewnątrzgałkową lub zewnątrzgałkową), w zależności od postaci niedokrwistości, na którą cierpi pacjent, oraz w zależności od tego, czy hemoliza występuje na poziomie wewnątrznaczyniowym czy pozanaczyniowym.
Jednak wśród najczęstszych objawów niedokrwistości hemolitycznej wspominamy:
- astenia;
- Adynamia;
- zawroty głowy;
- niedociśnienie;
- dreszcze;
- gorączka;
- bladość;
- Hemoglobinuria powodująca emisję czerwonawego moczu.
Ponadto w cięższych przypadkach u pacjentów może wystąpić żółtaczka i powiększenie śledziony.
leczenie
Podobnie jak w przypadku symptomatologii niedokrwistości hemolitycznej, jej leczenie zmienia się również w zależności od przyczyny powodującej hemolizę.
Na przykład, w przypadku niedokrwistości hemolitycznej spowodowanej przez leki, w wielu przypadkach wystarczy zawiesić leczenie substancjami czynnymi odpowiedzialnymi za hemolizę.
W przypadku niedokrwistości hemolitycznej spowodowanej patologiami (takimi jak nowotwory) lub mikroorganizmami zamiast tego jest ona zwykle stosowana w terapii mającej na celu leczenie pierwotnej przyczyny, która jest dokładnie odpowiedzialna za początek hemolizy.
Jednak ogólnie leczenie farmakologiczne, które można zastosować w przypadku niedokrwistości hemolitycznej, obejmuje podawanie:
- Leki kortykosteroidowe (takie jak na przykład prednizon);
- Dożylne immunoglobuliny ;
- Środki immunosupresyjne (takie jak na przykład cyklofosfamid lub azatiopryna);
- Terapia środkami chelatującymi, w celu związania nadmiaru żelaza w krwiobiegu (hipersideremia);
- Terapia na bazie żelaza (terapia wojenna) przeprowadzana w celu zrekompensowania utraty żelaza, która zwykle występuje tylko w przypadku anemii wewnątrznaczyniowej (tj. Gdy hemoliza występuje wewnątrz naczyń krwionośnych).
Wreszcie, w niektórych przypadkach konieczne może być zastosowanie transfuzji krwi lub zabiegu chirurgicznego w celu usunięcia śledziony (splenektomii).
W każdym przypadku lekarz oceni indywidualnie dla każdego przypadku najbardziej odpowiednią strategię terapeutyczną, którą należy zastosować w leczeniu postaci niedokrwistości hemolitycznej, która dotyka każdego pacjenta, również w zależności od stanu zdrowia tego samego.
