definicja
Nadciśnienie płucne - zwane również idiopatycznym nadciśnieniem płucnym tętniczym - jest raczej rzadkim zaburzeniem, które objawia się przedłużającym się patologicznym wzrostem ciśnienia krwi TYLKO w płucach i prawej stronie serca, przy braku możliwej do zidentyfikowania przyczyny. Nadciśnienie płucne jest poważną chorobą, której symptomatologia ma tendencję do stopniowego i szybkiego degeneracji.
przyczyny
W kontekście nadciśnienia płucnego krew nie przepływa normalnie do płuc z powodu zwężenia lub niedrożności tętnic płucnych i naczyń włosowatych: nadciśnienie płucne ma konsekwencje w sercu, które zmuszone do przepracowania „osłabia.
- Hipotetyczne czynniki ryzyka: obturacyjny bezdech senny, niski poziom tlenu we krwi przez długi czas, POChP, zatorowość płucna, zakażenia HIV, zastoinowa niewydolność serca, zwłóknienie płuc, niektóre choroby zastawek serca, choroby reumatyczne.
objawy
Skrócenie oddechu i ogłuszenie podczas uprawiania sportu są pierwszymi objawami, które powinny ostrzec pacjenta cierpiącego na nadciśnienie płucne. Inne nawracające objawy związane z tą rzadką chorobą obejmują obrzęk kostek, sinicę, osłabienie, ból w klatce piersiowej, zmęczenie, omdlenia, tachykardię, zawroty głowy.
Informacje na temat nadciśnienia płucnego - leki stosowane w leczeniu nadciśnienia płucnego nie mają na celu zastąpienia bezpośredniego związku między pracownikiem służby zdrowia a pacjentem. Zawsze należy skonsultować się z lekarzem i / lub specjalistą przed podjęciem nadciśnienia płucnego - leków stosowanych w leczeniu nadciśnienia płucnego.
narkotyki
Zanim zaczniemy analizować leki i możliwe sposoby leczenia w celu zmniejszenia objawów nadciśnienia płucnego, przedstawiamy schematycznie mechanizm, który wywołuje zaburzenie, co pomoże lepiej zrozumieć wybór strategii terapeutycznych.
Zwężenie tętnic płucnych → krew walczy o przepływ do płuc → ↑ ciśnienie → prawa komora jest zmuszona do przekroczenia ciśnienia, aby pompować krew do płuc → obrzęk komory → osłabienie serca i niewydolność serca
Chociaż nie zidentyfikowano jeszcze kompletnego rozwiązania nadciśnienia płucnego, obecne opcje leczenia mają na celu złagodzenie objawów, poprawę jakości życia pacjenta, a przede wszystkim blokowanie lub w każdym razie ograniczenie nieuchronnego postępu choroby.
Przede wszystkim należy interweniować w czynniki, które predysponują lub akcentują nadciśnienie płucne, takie jak (w szczególności) bezdech, choroby płuc i zaburzenia zastawek serca.
To lekarz wybierze, który lek jest najbardziej odpowiedni dla pacjenta, w zależności od przyczyny (hipotetycznej lub stwierdzonej, gdy jest wykrywalna) i oczywistych objawów; niektórzy pacjenci muszą brać leki rozrzedzające krew, aby zmniejszyć ryzyko powstawania zakrzepów krwi w żyłach kończyn dolnych lub w tętnicach płucnych.
U wielu pacjentów z nadciśnieniem płucnym obserwuje się niski poziom tlenu we krwi: w tych przypadkach konieczne jest niezwłoczne interwencje za pomocą odpowiedniej terapii (suplementacja tlenu).
Pacjenci cierpiący na nadciśnienie płucne powinni rzucić palenie, unikać udawania się w miejsca o dużej wysokości, powstrzymywać się od ciężkich i podnoszących aktywność fizyczną oraz przechodzić coroczną szczepionkę przeciw grypie i pneumokokom.
W przypadkach ciężkości możliwe jest posiadanie serca, płuca lub obu.
Leki pierwszego rzutu do leczenia nadciśnienia płucnego:
- Ambrisentan (np. Volibris): lek należy do klasy inhibitorów receptora endoteliny; składnik aktywny wykazuje doskonałe działanie terapeutyczne w kontekście nadciśnienia płucnego poprzez blokowanie hormonalnych receptorów endoteliny odpowiedzialnych za zwężanie naczyń krwionośnych. Dzięki temu, że aktywność próżni hormonu, ambrisentan rozszerza naczynia i sprzyja zmniejszeniu zmienionego ciśnienia w płucach. Zalecana dawka sugeruje przyjmowanie 5 mg leku doustnie, raz na dobę, z jedzeniem lub na czczo.
- Bosentan (np. Tracleer): lek, podobnie jak poprzedni, jest inhibitorem endoteliny-1. Dla dorosłych, którzy ważą więcej niż 40 kg, cierpiących na nadciśnienie płucne, zaleca się przyjmowanie leku w dawce 62, 5 mg, dwa razy dziennie, przez miesiąc. Plan dawkowania podtrzymującego polega na zwiększeniu dawki do 125 mg dwa razy na dobę. W przypadku osób o wadze poniżej 40 kg zaleca się utrzymanie dawki 62, 5 mg, zarówno w celu rozpoczęcia leczenia, jak i utrzymania. Lek może wywoływać toksyczność wątroby.
- Iloprost (Es. Ventavis): dostępny w postaci nebulizatora, lek jest analogiem prostacykliny zdolnym do określenia rozszerzenia naczyń krwionośnych, zmniejszając w ten sposób ciśnienie krwi i poprawiając objawy wynikające z nadciśnienia płucnego. Zaleca się rozpoczęcie terapii poprzez wdychanie leku inhalatorem w dawce 2, 5 mikrograma; stosować terapię dawkami 5 mikrogramów. Jeśli dawka 5 mcg jest zbyt silna dla pacjenta, zaleca się powrót do dawki początkowej i kontynuowanie terapii zgodnie z tym planem leczenia. Zaleca się, aby nie podawać więcej niż 6-9 sprayów dziennie.
- Sitacentan sodu (np. Thelin): lek należy do klasy inhibitorów endoteliny-1. Zaleca się przyjmowanie jednej tabletki 100 mg raz na dobę, z posiłkiem lub bez posiłku. Zaleca się przyjmowanie leku mniej więcej w tym samym czasie. W przypadku niepowodzenia leczenia po 3 miesiącach leczenia zaleca się zmianę leku. Handel narkotykami został zawieszony w 2011 r. Z powodu poważnych skutków ubocznych w wątrobie.
- Sildenafil (np. Revatio): lek jest szeroko stosowany w leczeniu zaburzeń erekcji; jednak będąc inhibitorem 5-fosfodiesterazy, stosuje się go również do zmniejszenia objawów nadciśnienia płucnego, ponieważ modulując wpływ kwasu azotowego na napięcie naczyniowe, jest to dobry, względnie selektywny środek rozszerzający naczynia krwionośne płuc. Zaleca się przyjmowanie leku w dawce 20 mg, doustnie, trzy razy dziennie, w odległości co najmniej 4-6 godzin między jedną dawką a drugą. Alternatywnie, możliwe jest przyjęcie 10 mg (równoważne 12, 5 ml) przez dożylne wstrzyknięcie bolusa, trzy razy dziennie: opisana dawka określa taki sam efekt terapeutyczny jak doustna dawka 20 mg. Zasadniczo to drugie wskazanie jest zarezerwowane dla pacjentów wcześniej leczonych doustnym syldenafilem i tymczasowo niezdolnych do przyjmowania leku doustnie.
- Tlenek azotu (np. INOmax): lek do inhalacji, wskazany w leczeniu noworodkowego nadciśnienia płucnego, szczególnie w przypadku niedotlenienia niewydolności oddechowej. Ogólnie rzecz biorąc, lek nie jest stosowany w monoterapii, ale z innymi specyficznymi lekami; ponadto pacjent jest zwykle poddawany wentylacji wspomaganej, aby poprawić natlenienie. Składnik aktywny rozcieńcza się gazowym azotem w stężeniu 400 ppm. Dla dokładnego dawkowania: skonsultuj się z lekarzem.
- Tadalafil (np. Adcirca): lek należy do klasy inhibitorów fosfodiesterazy 5, dzięki czemu może blokować enzym. Zaleca się przyjmowanie leku w dawce jednej tabletki 40 mg, dwa razy na dobę. Zmniejszyć dawkę w przypadku łagodnych lub umiarkowanych zaburzeń czynności nerek lub wątroby. Z drugiej strony, terapia tym lekiem nie jest zalecana w przypadku poważnych niedoborów w nerkach lub wątrobie.
Równoległe terapie kontrolujące objawy nadciśnienia płucnego
Niektórzy specjaliści zalecają również stosowanie standardowych leków stosowanych w leczeniu nadciśnienia; szczególnie wskazane są blokery kanału wapniowego (lub blokery kanału wapniowego) i leki moczopędne.
Leczenie przeciwzakrzepowe w celu zapobiegania powikłaniom nadciśnienia płucnego
- Diazotan izosorbidu (np. Carvasin, Dinike, Nitrosorbide): lek jest azotanem, stosowanym również w leczeniu dusznicy bolesnej; jest stosowany jako drugi wybór w leczeniu objawów związanych z nadciśnieniem płucnym. Rozpocznij leczenie dawką 40 mg co 8-12 godzin. Kontynuuj leczenie podtrzymujące w dawce 40-80 mg, co 8-12 godzin.
- Epoprostenol (np. Flolan, Epoprostenol PHT): wspomaga rozszerzenie naczyń i hamuje agregację płytek. Z tego powodu lek stosuje się w terapii do kontrolowania objawów nadciśnienia płucnego. Rozpocznij terapię dawką leku 2 ng / kg / min; stopniowo zwiększaj dawkę w krokach co 2 ng / kg co 15 minut. Nie przekraczać 8, 6 ng / kg / min. skonsultuj się z lekarzem, aby uzyskać więcej informacji.
Hipotezy i nadzieje na leczenie nadciśnienia płucnego
Naukowcy kierują swoje badania w leczeniu nadciśnienia płucnego w kierunku testowania nowych leków, takich jak antagoniści serotoniny, rozpuszczalne środki pobudzające cyklazę guanylanową, inhibitory kinazy tyrozynowej i wazoaktywny peptyd jelitowy. Będziemy musieli poczekać jeszcze kilka lat, zanim znajdziemy naprawdę cudowny lek - a więc całkowicie decydujący - na nadciśnienie płucne.
