Powiązane artykuły: Pellagra
definicja
Pelagra to choroba spowodowana niedoborem lub brakiem wchłaniania niacyny (zwanej również witaminą PP lub B3).
Obecnie patologia ta dotyka niektórych obszarów świata w postaci endemicznej (Afryka, Ameryka Południowa lub niektóre regiony Indii), gdzie mąka kukurydziana i sorgo są podstawowymi pokarmami w diecie.
Pierwotny niedobór wynika z niezwykle nieodpowiedniego i niezrównoważonego spożycia niacyny, witamin z grupy B lub tryptofanu (aminokwasu niezbędnego do syntezy niacyny).
Wtórny niedobór niacyny może być spowodowany biegunką, marskością wątroby, przewlekłym alkoholizmem i innymi stanami patologicznymi, które zakłócają wchłanianie i przyswajanie witaminy.
Pelagra może również występować w kontekście zespołu rakowiaka (tryptofan jest kierowany do 5-hydroksytryptofanu i serotoniny) oraz choroby Hartnupa (w której absorpcja tryptofanu przez jelito i nerki jest wadliwa).
Najczęstsze objawy i objawy *
- Aftoza doustna
- agresywność
- anoreksja
- apatia
- Zaczerwienienie twarzy
- astenia
- Boccarola
- pęcherzyki
- Bąbelki na języku
- Spalanie języka
- Retrosternal burning
- konfabulacja
- Delirio
- demencja
- depresja
- biegunka
- Dezorientacja czasowa i przestrzenna
- Rozdęcie brzucha
- Zaburzenia nastroju
- Ból brzucha
- rumień
- zapalenie języka
- Obrzęk brzucha
- bezsenność
- wzmożone
- Napompowany język
- Żółty język
- nudności
- nerwowość
- oczopląs
- Utrata masy ciała
- Intensywne ślinienie się
- Łuska na skórze
- Stan konfuzyjny
- wymioty
Dalsze wskazówki
Pelagra powoduje objawy na skórze i błonach śluzowych, ośrodkowym układzie nerwowym i przewodzie pokarmowym.
Obraz kliniczny pelagry charakteryzuje się „trzema Ds”:
- Barwiona wysypka (zapalenie skóry);
- Zapalenie żołądka i jelit (biegunka);
- Powszechne deficyty neurologiczne, w tym upośledzenie funkcji poznawczych (otępienie).
Objawy skórne obejmują różnego rodzaju uszkodzenia, które są zwykle obustronne i symetryczne, w tym rumień głęboki, rumieniowate pęcherze i łuszczenie się. Charakterystyczny jest rozkład zapalenia skóry w punktach nacisku (np. Stopy, nogi, plecy dłoni i przedramię).
Jednak w regionach narażonych na działanie promieni słonecznych pelagra powoduje reakcje nadwrażliwości na światło, takie jak kołnierz Casal (złuszczanie skóry wokół szyi) i zmiany w kształcie motyla na twarzy (maska pelagrosa).
Jeśli chodzi o błony śluzowe, zmiany dotyczą głównie jamy ustnej, ale mogą również wpływać na pochwę i cewkę moczową. Ostry niedobór niacyny charakteryzuje się również zapaleniem języka i zapaleniem jamy ustnej; jeśli ten stan się utrzymuje, język i błona śluzowa jamy ustnej stają się czerwone i obrzękłe, z późniejszym bólem i zwiększonym ślinieniem. Mogą pojawić się owrzodzenia, zwłaszcza na błonie śluzowej dolnej wargi, pod językiem i bocznie do zębów trzonowych.
Objawy żołądkowo-jelitowe występujące wcześnie w pelagrze obejmują pieczenie gardła i przełyku, ból brzucha i wzdęcie. Następnie mogą pojawić się nudności, wymioty i biegunka.
Objawy neurologiczne związane z pelagrą obejmują psychozę, encefalopatię (charakteryzującą się utratą przytomności) i zaburzenia poznawcze (otępienie). Psychoza charakteryzuje się zmianami pamięci, dezorientacją, dezorientacją i konfabulacją; dominującym objawem może być podniecenie, depresja, mania, majaczenie lub paranoja.
Możliwe powikłania pelagry można zidentyfikować w zmianach wpływających na ośrodkowy układ nerwowy, z towarzyszącymi wzorami hipertonii (nadmierny i trwały wzrost napięcia mięśniowego), oczopląsu (oscylacyjne ruchy oczu) i zespołu piramidowego (charakteryzującego się różnymi zaburzeniami ruchowymi).
Rozpoznanie pelagry jest zwykle kliniczne.
Terapia polega na podawaniu nikotynamidu; jeśli choroba jest spowodowana po prostu niedoborem diety, zrównoważona dieta prowadzi do całkowitej remisji obrazu objawów.
Jeśli nie zostanie odpowiednio leczona, pelagra może doprowadzić do śmierci w ciągu kilku lat.
