ogólność
Zespół Sjögrena jest chorobą zapalną spowodowaną anomalią układu odpornościowego. Charakterystyczne objawy tej choroby autoimmunologicznej powstają na poziomie gruczołów zewnątrzwydzielniczych, w szczególności gruczołów ocznych i jamy ustnej; następnie zaangażowane są także inne narządy i tkanki organizmu.
Czym jest zespół Sjögrena
Zespół Sjögrena jest chorobą zapalną, która wpływa na gruczoły zewnątrzwydzielnicze .
Wyzwalające zapalenie to dysfunkcje układu odpornościowego . Ten ostatni w rzeczywistości powoduje uszkodzenie organizmu, zamiast bronić go, jak to zwykle powinno, przed czynnikami chorobotwórczymi (wirusami i bakteriami) i innymi chorobami.
Dlatego zespół Sjögrena jest również uważany za chorobę autoimmunologiczną .
Wszystkie gruczoły zewnątrzwydzielnicze są możliwymi celami choroby, ale najbardziej dotknięte są śliną i łzami.
Zespół Sjögrena, FORMA PRIMITIVE
Jest to forma, która pojawia się w izolacji, bez związku z innymi chorobami.
Zespół Sjögrena, FORMA WTÓRNA
Jest to postać, która pojawia się w związku z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak:
- Reumatoidalne zapalenie stawów
- Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)
- twardzina
- Pierwotna marskość żółciowa
- Zapalenie tarczycy Hashimoto
- Łączność mieszana
- Układowe zapalenie naczyń
epidemiologia
Zespół Sjögrena jest dość powszechnym stanem. Kilka badań podaje wartość rozpowszechnienia w zakresie od 0, 4 do 0, 6% populacji. Jeśli chodzi o częstość występowania, wydaje się, że nowe przypadki rocznie wynoszą około 3-6 na 100 000 mieszkańców.
Wpływa na kobiety najbardziej i nie preferuje żadnej konkretnej grupy etnicznej. Innym czynnikiem predysponującym jest wiek dorosły / zaawansowany: większość przypadków występuje między 50 a 70 rokiem życia.
Te dane są częściowo kompletne. W rzeczywistości zaobserwowano, że siedemdziesiąt lat, a nie czterdzieści lat, jest bardziej skrupulatnie diagnozowanych.
Epidemiologia zespołu Sjögrena | |
| Seks bardziej dotknięty | Kobiety. Związek z mężczyznami wynosi 9: 1 |
| częstość | 3-6 nowych przypadków rocznie na 100 000 mieszkańców |
| rozpowszechnienie | 0, 4 - 0, 6% populacji, bez względu na pochodzenie etniczne |
| Wiek początku | Większość diagnoz dotyczy osób w wieku od 50 do 70 lat. Ale często zdarzają się przypadki 40-45 lat. |
Przyczyny i patogeneza
Przyczyną zespołu Sjögrena jest nieprawidłowe zachowanie niektórych elementów obronnych układu odpornościowego. W rzeczywistości limfocyty T, limfocyty B, przeciwciała, komórki dendrytyczne i kompleksy immunologiczne „buntują się” i atakują organizm, zamiast go bronić. Są one zaklinowane w zewnątrzwydzielniczej tkance gruczołowej, tworząc tzw. Naciek limfocytarny i stopniowo go niszczą. Ponadto nacieki limfocytów wpływają również na niektóre obszary nie gruczołowe (lub poza gruczołowe), uszkadzając je.
Ale co decyduje o „buncie” układu odpornościowego?
CZYNNIKI RYZYKA
Nadal istnieje niepewność co do prawdziwej przyczyny autoimmunologicznego charakteru choroby. Wydaje się, że u źródła występuje kombinacja dwóch czynników:
- genetyczny
- wirusowy
Najbardziej akceptowana hipoteza głosi, że wirus wywołuje reakcję autoimmunologiczną tylko u osoby predysponowanej genetycznie; dlatego obecność tylko jednego z dwóch składników (genetycznego lub wirusowego) nie byłaby wystarczająca do określenia zespołu Sjögrena. Istnieje więcej akredytowanych wirusów niż innych, takich jak wirus cytomegalii, wirus Epstain-Barr, wirus Coxsackie i niektóre retrowirusy (HTLV-1 i HVR-5), ale niektóre dane jeszcze nie istnieją.
Objawy i komplikacje
Aby dowiedzieć się więcej: zespół Sjogrena
Najczęstsze objawy zespołu Sjögrena występują w gruczołach zewnątrzwydzielniczych śliny i gruczołach zewnątrzwydzielniczych łzowych .
Postępująca degeneracja gruczołów ślinowych determinuje kserostomię ; że gruczoły łzowe powodują kserofthalmię i suche zapalenie rogówki i spojówki .
Inne dotknięte gruczoły zewnątrzwydzielnicze znajdują się na poziomie:
- ładny
- Naso
- Płuca i oskrzela
- pochwa
Ponadto zaangażowane są inne różne części ciała, które nie są prawidłowo ukształtowane przez tkankę gruczołową. Są to obszary sąsiadujące z docelowym gruczołem zewnątrzwydzielniczym lub połączone z nim. Zaburzenia te występują w zaawansowanym stadium choroby i wpływają na przykład na przewód pokarmowy, nerki lub stawy. Zostanie on szczegółowo omówiony w rozdziale dotyczącym manifestacji pozagałkowych.
xerostomia
To zmniejszenie wydzielania śliny . Dlatego błona śluzowa jamy ustnej jest sucha. Ponadto konsystencja płynu ślinowego również się zmienia: staje się lepka, gęsta i zawiera mniej lizozymu . Wszystko to powoduje trudności w jedzeniu suchej żywności, w potrzebie częstego picia (nawet w nocy), w spadku smaku, w tworzeniu pęknięć na języku lub w przeszkodzie w mówieniu szybko i przez dłuższy czas.
Pacjenci z zespołem Sjögrena są szczególnie podatni na powikłania, takie jak próchnica zębów i kandydoza jamy ustnej . Wynika to z faktu, że immunoglobuliny typu A (IgA) są zawarte w ślinie, która odgrywa ochronną rolę wobec bakterii jamy ustnej.
Pełny obraz konsekwencji wynikających z kserostomii przedstawiono w tabeli.
| Charakterystyka kserostomii | konsekwencje |
| Zmniejszenie wydzielania śliny Gruba, lepka ślina zawierająca mniej lizozymu | Trudności z jedzeniem suchej żywności |
| Musisz często pić | |
| Zmniejszenie smaku | |
| Szczeliny językowe | |
| Obrzęki ślinianki przyusznej | |
| Chrypka, ze względu na trudności, trzeba mówić przez długi czas iw szybki sposób | |
| Próchnica zębów | |
| Kandydoza jamy ustnej | |
| Kątowe zapalenie warg |
xerophthalmia
Jest to zmiana wydzielania łzowego . Łzy w rzeczywistości mają mniejszą zawartość wody i nabierają lepkiego i gęstego wyglądu. Warunek ten stanowi podstawę do rozwoju tzw. Suchego zapalenia rogówki i spojówki . Ponadto łzy zawierają również mniej lizozymu.
Zaburzenia cierpiące na pacjenta są różne. Głównym jest uczucie piasku w oczach. Do tego dochodzą suche oczy, czerwona spojówka, nietolerancja światła (światłowstręt), ból, pieczenie i świąd. Powikłania to infekcje bakteryjne / grzybicze, aw cięższych przypadkach zmiany rogówkowe .
| Charakterystyka kserofthalmii | konsekwencje |
| Zmienia się wydzielina łzowa: łzy zawierają mniej wody, a ich konsystencja jest bardziej lepka i gęsta Redukcja lizozymu zawartego we łzach | Odczuwanie piasku w oczach |
Suche zapalenie rogówki i spojówki:
| |
| Korzystaj z infekcji bakteryjnych i grzybiczych | |
| W najpoważniejszych przypadkach: ryzyko uszkodzenia rogówki |
Uwaga: kserostomia i kserofthalmia to dwa zaburzenia, które mogą wystąpić niezależnie od zespołu Sjögrena. Ten zespół jest tylko możliwą przyczyną. Bardzo często kserostomia i kserofthalmia pojawiają się w izolacji.
POZOSTAŁE MANIFESTACJE GANDANDULARNE
Ponieważ wszystkie gruczoły zewnątrzwydzielnicze są możliwymi celami komórek odpornościowych, pacjenci wykazują również inne zaburzenia. Zaatakowane obszary to skóra, nos, przełyk, drogi oddechowe (płuca i oskrzela) i pochwa.
Uwaga: Zespół Sjögrena najbardziej dotyka kobiety.
| Tkanka gruczołowa: | Objawy kliniczne |
| ładny |
|
| Naso |
|
| przełyk |
|
| Drogi oddechowe |
|
| pochwa |
|
PRZEPROWADZKI NADWOZIA
Zespół Sjögrena dotyczy nie tylko gruczołów zewnątrzwydzielniczych. W rzeczywistości stan zdrowia pacjenta jest jeszcze bardziej skomplikowany, gdy naciek limfocytowy wpływa na niektóre części poza gruczołami . Bardzo często obszary te sąsiadują z gruczołami zewnątrzwydzielniczymi i przyjmują ogólną nazwę przestrzeni śródmiąższowych. Obraz manifestacji pozagałkowych składa się z:
- Objawy skórne : wynikają z obwodowych naczyń krwionośnych, czyli zaburzeń naczyń krwionośnych. Wśród nich fenomen Raynauda, zapalenia wsierdzia, plamicy i skórnego i układowego zapalenia naczyń są dość powszechne.
- Objawy układu oddechowego : głównie zapalenie płuc i zwłóknienie płuc w tkance śródmiąższowej płuc. Naciek limfocytów jest wyzwalaczem.
- Objawy nerek : obejmują śródmiąższowe zapalenie nerek, zapalenie kłębuszków nerkowych i kwasicę kanalików nerkowych.
- Objawy neurologiczne : są spowodowane neuropatiami czuciowo-ruchowymi, które dotykają głównie kończyn dolnych. Pojawia się niedowład połowiczy, drgawki i deficyty czuciowe.
- Objawy wątrobowe : występują w wtórnych postaciach zespołu Sjogrena. składają się z przewlekłego zapalenia wątroby i pierwotnej marskości żółciowej, z których oba mają charakter autoimmunologiczny.
- Objawy przewodu pokarmowego : są zanikowym zapaleniem żołądka. Uszkodzenie jest spowodowane przez przeciwciała, które atakują komórki ściany żołądka.
- Objawy układu hormonalnego : są to endokrynopatie autoimmunologiczne, takie jak zapalenie tarczycy.
- Objawy stawowe: przypominają te wywołane przez reumatoidalne zapalenie stawów, ale są mniej ostre i inwazyjne. Jest to głównie kwestia bólu stawów.
- Objawy limfoproliferacyjne : są to chłoniaki, w które zaangażowane są zarówno limfocyty B, jak i limfocyty T. Ponadto we krwi znacznie wzrasta zawartość gamma globulin (różnych przeciwciał). Ten stan nazywany jest hipergammaglobulinemią .
OBJAWY ZWIĄZANE Z FORMĄ PRIMITIVE
Należy podkreślić, że prymitywny zespół Sjögrena charakteryzuje się ekskluzywnymi objawami, takimi jak ciężka astenia, gorączka, bóle mięśni i łysienie .
SYNDROM SJOGRENA I CIĄŻA
Częste są aborcje i wewnątrzmaciczna śmierć płodu . Również w tym przypadku to przeciwciała „buntują się” przeciwko ciału.
