Myasthenia Ocular

ogólność

Miastenia oka to forma miastenii ograniczona do mięśni oczu i powiek.

Choroba autoimmunologiczna, miastenia oczna występuje, ponieważ niektóre autoprzeciwciała hamują mechanizm nerwowy, który umożliwia skurcz mięśni należących do przedziału ocznego.

Istnieją dwa typowe objawy miastenii ocznej: podwójne widzenie (podwójne widzenie) i opadanie powieki (lub opadanie powieki).

Diagnozowanie miastenii ocznej nie zawsze jest łatwe. Z tego powodu lekarze muszą stosować różne testy diagnostyczne.

Obecnie nie ma konkretnego leku, ale tylko serię zabiegów objawowych.

Obraz ze strony: neuroophthalmology.ca

Krótki przegląd miastenii gravis

Miastenia to przewlekła choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się zmęczeniem i osłabieniem niektórych mięśni.

U podstawy miastenii występuje nieefektywna transmisja skurczowych sygnałów nerwowych, które służą do aktywacji mięśni ludzkiego ciała.

Miastenia gravis może obejmować mięśnie z wielu obszarów ludzkiego ciała, od oczu do klatki piersiowej.

Z patofizjologicznego punktu widzenia niektóre autoprzeciwciała powodują miastenię Gravis, która „obracając się” przeciwko ciału, na które powinny zapewnić ochronę, blokuje postsynaptyczne receptory połączenia nerwowo-mięśniowego i hamuje pobudzające działanie acetylocholiny. Zmniejszając pobudzające działanie acetylocholiny, dotknięty chorobą pacjent odczuwa osłabienie mięśni, zwłaszcza gdy musi wielokrotnie wykorzystywać niektóre mięśnie.

Upraszczając to, co zostało powiedziane, u początków miastenii występuje anomalne zachowanie niektórych elementów układu odpornościowego; nieprawidłowe zachowanie, które polega na utrudnianiu przekazywania sygnałów nerwowych niezbędnych do skurczu mięśni.

Obecnie leczenie miastenii polega na terapii immunosupresyjnej, która jest terapią łagodzącą odpowiedź immunologiczną.

Co to jest miastenica oczna?

Miastenia oka, czyli miastenia oka, jest postacią miastenii ograniczoną do mięśni oczu i powiek .

Jest to zatem przewlekła choroba autoimmunologiczna, która - z powodu nieprawidłowego zachowania niektórych autoprzeciwciał - określa nieodpowiednią transmisję sygnałów nerwowych niezbędnych do skurczu mięśni przedziału ocznego.

TO MANIFESTACJA MIASTENIA GRAVIS

Miastenia oka mogą pojawić się pojedynczo lub mogą być objawem miastenii.

Według niektórych badań statystycznych 90% pacjentów z miastenią ma problemy z mięśniami oczu i powiek, a zatem cierpi na miastenię oczną.

epidemiologia

Miastenia oczna dotyczy mężczyzn i kobiet w równym stopniu.

Występuje szczególnie w populacji pochodzenia koreańskiego oraz u osób cierpiących na choroby tarczycy, choroby tymiankowe lub choroby autoimmunologiczne, takie jak twardzina skóry, rumień układowy toczeń, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie tarczycy Hashimoto, stwardnienie rozsiane i oftalmopatia tarczycy.

przyczyny

Będąca postacią miastenii, miastenię oczną stanowi choroba autoimmunologiczna .

Choroby autoimmunologiczne są szczególnymi chorobowymi stanami, charakteryzującymi się nadmierną i niewłaściwą odpowiedzią układu odpornościowego . W rzeczywistości u osób z chorobą autoimmunologiczną elementy komórkowe i glikoproteinowe, które tworzą układ odpornościowy, rozpoznają niektóre narządy i / lub tkanki ludzkiego ciała jako obce iz tego powodu atakują je.

Agresja, jaką układ odpornościowy wywiera na obronę ciała, wiąże się z mniej lub bardziej znaczącym uszkodzeniem lub zmianą zaangażowanych organów i tkanek.

Obecnie nieznane są dokładne powody, dla których układ odpornościowy obraca się przeciwko organizmowi, który powinien chronić.

W tej ogólnej strukturze, związanej z chorobami autoimmunologicznymi, miastenia nie jest wyjątkiem, więc jej przyczyny powodujące wyzwolenie pozostają tajemnicą.

PATOFIZJOLOGIA

Jak łatwo zrozumieć, patofizjologia miastenii ocznej jest taka sama jak w przypadku miastenii. Dlatego u podstawy tego warunku występuje nieprawidłowe zachowanie niektórych autoprzeciwciał; anomalne zachowanie, które prowadzi do zablokowania receptorów postsynaptycznych połączenia nerwowo-mięśniowego i do hamowania pobudzających efektów acetylocholiny.

Oczywiście, w obecności miastenii ocznej zaangażowane są receptory postsynaptyczne, które regulują kurczenie się oczu i mięśni powiek.

Objawy, objawy i powikłania

Istnieją dwa charakterystyczne objawy miastenii oczu: podwójne widzenie (lub podwójne widzenie ) i opadanie powieki (lub opadanie powieki ).

Obecność diplopii zależy od zajęcia pojedynczego mięśnia zewnątrzgałkowego jednego z dwóch oczu.

Natomiast opadanie powieki pochodzi z upośledzenia normalnego funkcjonowania mięśnia dźwigacza górnej powieki (tj. Mięśnia odpowiedzialnego za podniesienie powieki). Opadająca powieka jest objawem, który może być jedno- lub dwustronny.

MNIEJ WSPÓLNE OBJAWY

Wśród mniej powszechnych objawów miastenii ocznej należy wspomnieć oczopląs i tzw. Znak Cogana .

Oczopląs to szybki i powtarzający się ruch gałki ocznej z powodu skurczów mięśni.

Znak Cogana, z drugiej strony, składa się z nieprawidłowego ruchu górnej powieki w górę, ruchu, który pojawia się po tym, jak wzrok jest zatrzymany przez 10-15 sekund.

Z MYSTENIA GRAVIS DO EYE MIASTENIA

Według niektórych badań statystycznych, 75% pacjentów, u których wystąpiła miastenia, przejawia pierwsze objawy na poziomie oka i powieki.

W ciągu dwóch lat u co najmniej 80% tych pacjentów pojawiają się objawy w innych anatomicznych rejonach ludzkiego ciała (np. Mięśnie klatki piersiowej).

Jeśli miastenia pozostaje ograniczona do oczu i powiek po 3 latach, istnieje 94% szansa, że stan nie wpłynie na inne mięśnie w innych częściach ciała ludzkiego.

Brak zaangażowania innych mięśni powoduje, że obecny stan patologiczny przyjmuje specyficzną nazwę miastenii ocznej.

diagnoza

Miejscowe osłabienie oka może być dość trudne do zdiagnozowania, ponieważ z symptomatycznego punktu widzenia przypomina różne warunki i można je pomylić z jednym z nich.

Błąd w fazie diagnostycznej może prowadzić do niezaplanowania odpowiedniego leczenia lub opóźnienia.

NAJCZĘŚCIEJ WYKONYWANY ITER DIAGNOSTYCZNY

Ogólnie rzecz biorąc, procedura diagnostyczna, której dotyczą przypadki podejrzanej miastenii, obejmuje:

Badanie fizykalne i wywiad medyczny;
Badania krwi;
Elektromiografia;
Dowód hydrofonii;
Diagnostyczne badania obrazowe (np. Radiografia klatki piersiowej). Są one używane przez lekarza do wykluczenia patologii z objawami podobnymi do miastenii ocznej.

terapia

Obecnie nie ma specyficznego leczenia miastenii, ale tylko serię zabiegów łagodzących objawy ( leczenie objawowe ).

Lista leczenia objawowego miastenii ocznej obejmuje:

Podawanie inhibitorów cholinoesterazy (lub środków przeciwcholinesterazowych ). Są to leki blokujące cholinesterazę, która jest enzymem rozkładającym acetylocholinę.
Najczęściej stosowanym inhibitorem cholinoesterazy w przypadku miastenii ocznej jest pirydostygmina.
Podawanie kortykosteroidów . Lekarze przepisują je z zamiarem zmniejszenia odpowiedzi immunologicznej i zmniejszenia agresywności autoprzeciwciał, co zapobiega mechanizmowi skurczu mięśni.
Kortykosteroid powszechnie stosowany w przypadku miastenii ocznej jest prednizonem.
Podawanie leków immunosupresyjnych . Cel ich stosowania jest taki sam, jak w przypadku podawania kortykosteroidów: zmniejszenie odpowiedzi immunologicznej, zmniejszenie agresywności autoprzeciwciał.
Azatoprine, metotreksat i cyklosporyna są szeroko stosowane w przypadku miastenii ocznej.
Chirurgiczne usunięcie grasicy . U niektórych pacjentów leczenie to prowadzi do poprawy obrazu objawowego. Pozostaje tajemnicą, dlaczego jest skuteczny tylko dla kogoś, podczas gdy dla innych wcale.
Używanie podpór oka i wzroku . W przypadku podwójnego widzenia może służyć opasce na oczy, która powoduje podwójne widzenie lub nałożyć specjalną soczewkę kontaktową. W przypadku ptosis powieki lekarze mogą zalecić okulary kulowe lub twardówki w celu podtrzymania opadającej powieki.