ogólność
Guz kostny to dowolny nowotwór, łagodny lub złośliwy, który pochodzi z komórki tkanki kostnej lub tkanki chrzęstnej.
Do głównych łagodnych guzów kości należą: osteochondroma, jednoizbowe włóknienie nieostrzące, osteoklastoma, enchondroma i dysplazja włóknista.
Mięsak Ewinga
Wśród najważniejszych nowotworów złośliwych kości są natomiast kostniakomięsak, mięsak Ewinga, mięsak chondrosarcoma i wszystkie wtórne guzy kości.Objawy guza kostnego zależą od charakteru nowotworu: ogólnie łagodne guzy kości są bezobjawowe, a nowotwory złośliwe są objawowe.
Łagodny guz kości ma tendencję do samoistnego ustępowania; korzystanie z zabiegów odbywa się tylko w określonych okolicznościach.
Z drugiej strony złośliwy nowotwór kości jest stanem wymagającym specyficznych terapii, w tym: zabiegu chirurgicznego w celu usunięcia masy guza, radioterapii i chemioterapii.
Krótki przegląd tego, czym jest guz
W medycynie terminy guz i neoplazja określają masę bardzo aktywnych komórek, zdolnych do niekontrolowanego podziału i wzrostu.
- Mówimy o łagodnym guzie, gdy wzrost masy komórkowej nie jest naciekowy (to znaczy nie atakuje otaczających tkanek), a nawet przerzutów.
- Mówi się o nowotworze złośliwym, gdy nieprawidłowa masa komórkowa ma zdolność do bardzo szybkiego wzrostu i rozprzestrzeniania się na otaczające tkanki i resztę ciała.
Określenia nowotwór złośliwy, rak i złośliwa nowotwór należy uznać za synonim.
Czym jest rak kości?
Guz kostny lub nowotwór kości to dowolny nowotwór, który pochodzi z komórki tkanki kostnej lub z komórki tkanki chrzęstnej.
Ważne jest, aby przypomnieć czytelnikom, że ta definicja dotyczy wyłącznie i wyłącznie guzów kości pierwotnej .
W rzeczywistości istnieją również wtórne nowotwory kości, które pochodzą z przerzutów rozprzestrzenianych przez nowotwory złośliwe zlokalizowane w innych narządach lub tkankach ludzkiego ciała.
Według niektórych badań statystycznych wtórne guzy kości są 50-100 razy częstsze niż pierwotne guzy kości.
rodzaje
Guz kostny może być łagodny lub złośliwy.
Łagodne guzy kości
Głównymi przykładami łagodnych guzów kości są:
- Osteochondroma . Repeochondroma, stanowiąca 35-40% wszystkich łagodnych przypadków raka kości, jest najczęstszym łagodnym guzem kości u ludzi.
Dotyczy głównie młodzieży i młodych dorosłych w wieku poniżej 20 lat.
Najbardziej dotknięte dzielnice anatomiczne to początkowe lub końcowe końce długich kości, które tworzą kończyny górną i dolną. Na przykład masy guza typowe dla kości kostnych mają tendencję do tworzenia się w końcowej części kości udowej, w początkowym końcu kości piszczelowej lub w początkowym końcu kości ramiennej.
Z analizy histologicznej osteochondromy może wynikać, że w masie guza obecne są komórki typowe dla tkanki kostnej i komórek typowych dla tkanki chrzęstnej.
Osoba z osteochondromą może rozwinąć jedną lub więcej mas guza.
- Jednoizbowe włóknienie bez kostnienia . Obecność jednoizbowego niezwiązanego włókniaka zbiega się z utworzeniem prostej torbieli pojedynczej.
Zwykle wspomniana torbiel powstaje w kończynach dolnych, w szczególności w nogach.
Osobnikami najbardziej narażonymi na jednoizbowe niezwiązane z włóknieniem włóknienie są dzieci i młodzież.
- Osteoklastoma lub guz olbrzymiokomórkowy . Ten ogólnie łagodny nowotwór charakteryzuje się obecnością wielojądrzastych komórek olbrzymich, które przypominają osteoklasty (NB: stąd nazwa osteoklastoma).
Najbardziej dotknięte dzielnice anatomiczne to końce długich kości, które tworzą szkielet kończyn dolnych; jednak nadgarstki, ramiona i miednica są również możliwymi miejscami osteoklastoma.
Osteoklastoma jest szczególnie rozpowszechniona wśród kobiet w wieku od 20 do 40 lat.
- Enkondroma . Enchondroma jest łagodnym guzem, który rozwija się z chrząstki obecnej w szpiku kostnym. Jego obecność charakteryzuje się tworzeniem się torbieli chrzęstnej.
Enchondroma może dotknąć ludzi w każdym wieku; jednak statystyki w ręku są bardziej rozpowszechnione w populacji w wieku od 10 do 20 lat.
Możliwe miejsca wystąpienia enchondromy obejmują: kości ręki, kości udowej, piszczeli i kości ramiennej.
Często obecność enkondromii wiąże się z zespołem Olliera lub zespołem Maffucciego.
- Dysplazja włóknista . Dysplazja włóknista jest szczególną chorobą nowotworową, wynikiem mutacji genetycznej, która powoduje tworzenie tkanki włóknistej zamiast normalnej tkanki kostnej.
Kości dotknięte dysplazją włóknistą stają się bardziej kruche, więc są bardziej podatne na złamania lub deformacje.
Najbardziej dotkniętymi obszarami szkieletowymi są kości czaszki i długie kości nóg i ramion.
Ogólnie dysplazja włóknista jest rzadkim guzem; w większości przypadków pacjenci są nastolatkami lub młodymi dorosłymi.
- Torbiel kości tętniaka . Ten łagodny nowotwór kości jest dość rzadki; jego obecność zbiega się z powstaniem wypełnionej krwią torbieli kostnej. Krew wewnątrz torbieli kostnej wynika z nieprawidłowości naczyń krwionośnych.
Torbiele kości tętniakowej mogą powstać w dowolnej kości ludzkiego szkieletu, jednak częściej występują w: nogach, ramionach, miednicy i kręgosłupie.
Złośliwe guzy kości
Głównymi przykładami złośliwego raka kości są jednak:
- Osteosarcoma . Jest to najczęstszy pierwotny nowotwór złośliwy kości w populacji ludzkiej. Dotyczy głównie dzieci i młodzieży.
W każdym szkieletowym ciele ludzkiego ciała może rozwinąć się kostniakomięsak; jednak w większości przypadków ten niebezpieczny nowotwór występuje na dolnym końcu kości udowej lub na górnym końcu kości piszczelowej.
Osteosarcoma to nowotwór złośliwy charakteryzujący się bardzo wysokim tempem wzrostu: wiąże się to z jego szybkim rozprzestrzenianiem się na inne części ciała.
- Mięsak Ewinga . Ten pierwotny złośliwy nowotwór kości występuje rzadziej niż kostniakomięsak i dotyczy głównie młodzieży i młodych dorosłych.
Najbardziej dotknięte dzielnice szkieletowe to: długie kości kończyn górnych i dolnych (kość ramienna, kość udowa i piszczelowa), kości miednicy, żebra i obojczyki.
Według niektórych badań statystycznych mięsak Ewinga stanowiłby 16% wszystkich nowotworów złośliwych kości pierwotnej.
We Włoszech każdego roku mniej niż 100 osób choruje na mięsaka Ewinga.
- Chondrosarcoma . Chrzęstniakomięsak występuje rzadziej zarówno w mięsakach kostno-mięsakowych, jak i mięsakach Ewinga. Jest to nowotwór złośliwy, który pochodzi z chrząstki znajdującej się na końcach niektórych kości ludzkiego szkieletu.
Do najczęstszych miejsc chrzęstniakomięsaka należą tkanki chrzęstne: kości udowej, miednicy, łopatki, kości ramiennej i żeber.
Osobami najbardziej zagrożonymi chondrosarcomą są osoby w średnim wieku i osoby starsze.
- Wszystkie wtórne nowotwory kości . Głównymi nowotworami, które po procesie przerzutowania mogą spowodować wtórny nowotwór kości, są: rak prostaty, rak piersi, rak płuc, rak nerki i rak tarczycy.
Wśród różnych typów wtórnych nowotworów kości na szczególną uwagę zasługuje szpiczak mnogi.
przyczyny
Większość nowotworów - w tym rak kości - powstaje w wyniku genetycznych mutacji DNA, które zmieniają komórkowe procesy wzrostu, podziału i śmierci. Komórki nowotworowe w rzeczywistości rosną i dzielą się w sposób anomalny, z rytmem wyższym niż normalny, tak że z tych powodów eksperci mają tendencję do definiowania ich za pomocą terminologii „ szalonych komórek ”.
CO SPRAWIA, ŻE ORYGINALNE MUTACJE RAKA KOŚCI?
Lekarze nie zidentyfikowali jeszcze dokładnych przyczyn raka kości; zauważyli jednak, że niektóre szczególne okoliczności stanowią ważny czynnik sprzyjający procesom mutacyjnym, odpowiedzialnym za dany nowotwór.
Główne czynniki ryzyka raka kości obejmują:
- Obecność pewnych genetycznie uwarunkowanych schorzeń, w tym na przykład zespołu Li Fraumeniego, dziedzicznej egzostozy wielokrotnej, zespołu Maffucciego itp .;
- Historia narażenia na promieniowanie jonizujące w przeszłości. Może to być narażenie środowiskowe (np. Katastrofy jądrowe) lub późniejsza ekspozycja na cykl radioterapii (np .: osoby z guzem, które musiały przejść leczenie radioterapeutyczne);
- Poprzedni lek przeciwnowotworowy . Lekarze zauważyli, że istnieje pewna zależność między terapiami przeciwnowotworowymi a początkiem raka kości;
- Historia złamań kości w przeszłości. Dane statystyczne w ręku, spora liczba pacjentów z rakiem kości była ofiarą poważnych urazów kości w przeszłości.
Ważne jest, aby podkreślić, że w wielu epizodach raka kości nie ma jasno określonych czynników ryzyka.
Objawy, objawy i powikłania
W przypadku raka kości obecność objawów zależy od charakteru guza: na ogół złośliwe guzy kości są objawowe, podczas gdy łagodne guzy kości są bezobjawowe. Oczywiście zawsze są wyjątki.
TYPOWE OBJAWY RAKA KOŚCI MALICNO
Typowym objawem złośliwego guza kości jest ból kości lub dotknięta kość.
Ogólnie rzecz biorąc, jest to głuche bolesne uczucie, sporadyczne na początku, ciężkie i stałe w zaawansowanym stadium. Często zdarza się, że pacjenci doświadczają pogorszenia wspomnianego powyżej bolesnego odczucia, gdy zmęczyli się pewną aktywnością lub gdy budzą się ze snu w nocy.
Inne dość powszechne objawy kliniczne złośliwych guzów kości to:
- Kruchość kości dotkniętych nowotworem: w rzeczywistości stają się one niezwykle podatne na złamania (złamania patologiczne);
- Obecność obrzęku kości lub kości dotkniętych guzem;
- Gorączka;
- Epizody nocnych potów;
- Laminacja, jeśli guz kości obejmuje jedną z dwóch kończyn dolnych.
MOŻLIWE OBJAWY NOWOTWORU KOŚCI BENIGNO
Jak wspomniano, łagodne guzy kości mają tendencję do bezobjawowego.
Jednak w niektórych okolicznościach mogą określić początek:
- Małe guzki, wyczuwalne w dotyku i odpowiedzialne za obrzęk;
- Łagodny ból, w którym znajduje się ekspansja;
- Mrowienie lub drętwienie w pobliżu chorej kości. Wynika to z faktu, że wybrzuszenie kompresuje sąsiednie nerwy.
POWIKŁANIA NOWOTWORÓW KOŚCI ZŁOŚLIWEJ
Nowotwór kości w zaawansowanym stadium to złośliwy nowotwór zdolny do rozprzestrzeniania swoich komórek nowotworowych do narządów i tkanek odległych od miejsca pochodzenia (najczęstsze miejsca to płuca i wątroba).
Komórki, które guz rozprasza w innych anatomicznych rejonach ciała, nazywane są przerzutami .
POWIKŁANIA NOWOTWORÓW BENIGNIANSKICH KOŚCI
Czasami łagodne guzy kości stają się nowotworami złośliwymi.
diagnoza
Liczne stany - w tym złamania i infekcje kości - mogą naśladować obecność guza kostnego i sprawiają, że diagnoza tego ostatniego jest tak złożona.
Aby upewnić się o obecności guza kostnego, lekarze muszą uciec się do: dokładnego badania fizykalnego, szczegółowej historii choroby, badań krwi, analizy moczu, testów obrazowania diagnostycznego i biopsji guza.
CEL I BADANIE ANAMNESOWE
Obiektywne badanie to zestaw manewrów diagnostycznych przeprowadzanych przez lekarza w celu sprawdzenia obecności lub nieobecności u pacjenta objawów wskazujących na nienormalny stan.
- W przypadku podejrzenia raka kości jednym z najczęstszych manewrów diagnostycznych jest wyczucie wypukłości i ocena jej konsystencji i bólu.
Historia medyczna, z drugiej strony, to zbieranie i krytyczne badanie objawów i faktów o znaczeniu medycznym, zgłaszanych przez pacjenta lub członków jego rodziny (Uwaga: członkowie rodziny są zaangażowani, przede wszystkim, gdy pacjent jest mały).
- W przypadku podejrzenia raka kości dawne zdarzenie promieniowania jonizującego jest przedmiotem wielkiego zainteresowania medycznego.
ANALIZA KRWI I BADANIE MOCY
Substancje, które są nieobecne u zdrowych ludzi, są obecne we krwi i moczu osoby z nowotworem złośliwym. Na przykład, w moczu złośliwego pacjenta, w złośliwych kościach mogą znajdować się białka, które są całkowicie nieobecne w moczu zdrowej osoby; podobnie we krwi pacjenta z rakiem kości mogą występować duże ilości fosfatazy alkalicznej, enzymu obecnego w małych ilościach we krwi osób zdrowych.
Rysunek: dwa mięsaki Ewinga z magnetycznym rezonansem jądrowym. Po lewej stronie dotkniętą kością jest kość udowa; po prawej jednak kość dotknięta jest kością ramienną.
DIAGNOSTYKA DLA OBRAZÓW
Badania obrazowania diagnostycznego służą głównie do określenia dokładnej pozycji masy guza.
Testy diagnostyczne przydatne w leczeniu raka kości obejmują:
- Promieniowanie rentgenowskie;
- Jądrowy rezonans magnetyczny (RMN);
- Tomografia komputerowa (lub komputerowa tomografia osiowa);
- PET (lub pozytonowa tomografia emisyjna);
- Angiografii.
BIOPSY TUMOR
Biopsja nowotworu obejmuje pobranie i analizę histologiczną w laboratorium próbki komórek z masy guza.
Jest to najbardziej odpowiedni test do określenia głównych cech guza kości, od histologii do komórek pochodzenia, przechodząc przez stopień złośliwości, stopniowanie itd.
Usunięcie komórek z guza kostnego może odbywać się w znieczuleniu miejscowym lub ogólnym na co najmniej dwa różne sposoby: za pomocą igły (biopsja igłowa) lub za pomocą skalpela („otwarta” biopsja).
Aby dowiedzieć się więcej na ten temat, czytelnicy mogą zapoznać się z artykułem tutaj.
Co to jest inscenizacja i stopień złośliwego guza?
Stopień zaawansowania nowotworu złośliwego obejmuje wszystkie te informacje, zebrane podczas biopsji, które dotyczą rozmiaru masy guza, jego siły naciekającej i jego zdolności do przerzutów. Istnieją 4 główne etapy inscenizacji (lub etapów): etap 1 jest najmniej dotkliwy, etap 4 jest najcięższy.
Z drugiej strony, stopień złośliwego guza obejmuje wszystkie dane, które pojawiły się podczas biopsji, dotyczące stopnia transformacji złośliwych komórek nowotworowych, w porównaniu z ich zdrowymi odpowiednikami. Są 4 stopnie wzrostu grawitacji: dlatego stopień 1 jest najmniej poważny, a stopień 4 jest najpoważniejszy.
terapia
Leczenie raka kości różni się w zależności od tego, czy nowotwór jest łagodny czy złośliwy.
LECZENIE BĘBNA KOŚCI BENIGNO
Ogólnie, łagodny guz kości nie wymaga specjalnego leczenia; jeśli jest to wymagane, to dlatego, że masa guza osiągnęła znaczne rozmiary, staje się objawowa lub ponieważ masa guza przybrała złośliwy charakter.
W wyżej wymienionych niefortunnych sytuacjach terapia jest zazwyczaj chirurgiczna.
LECZENIE RAKA NA KOŚCI MALICNO
Wybór najlepszej terapii nowotworu złośliwego kości zależy od kilku czynników, w tym: stopnia zaawansowania i stopnia guza (obecność przerzutów, progresji choroby itp.), Rodzaju raka kości, ogólnego stanu zdrowia pacjenta, wiek pacjenta i dotknięte obszary ciała.
Obecnie możliwe leczenie guza kości to: operacja usunięcia masy guza, radioterapia i chemioterapia.
- Chirurgiczna operacja usunięcia . Celem leczenia chirurgicznego jest usunięcie całej masy guza. Niestety, całkowite usunięcie guzów ze złośliwych kości nie zawsze jest możliwe, zwłaszcza jeśli wyżej wymienione nowotwory są w zaawansowanym stadium i dotknęły sąsiednie i odległe tkanki.
Usunięcie guza polega na usunięciu części chorej kości. Aby temu zaradzić, lekarze muszą zatem zainstalować metalową protezę zamiast usuniętej części kości.
Gdy guz kości jest szczególnie ciężki i znajduje się na kończynie, operacja może obejmować amputację dotkniętej chorobą kończyny. Na szczęście chirurgiczna amputacja jest coraz mniej praktycznym rozwiązaniem, ponieważ chirurgia medyczna robi stały postęp.
- Radioterapia . Radioterapia polega na eksponowaniu masy guza na pewną dawkę wysokoenergetycznego promieniowania jonizującego (promieni rentgenowskich), które mają na celu zniszczenie komórek nowotworowych.
W przypadku raka kości radioterapia może stanowić: leczenie łączone z zabiegiem chirurgicznym, leczenie przedoperacyjne (radioterapia uzupełniająca) lub leczenie pooperacyjne (radioterapia neoadjuwantowa).
- Chemioterapia . Chemioterapia polega na podawaniu leków zdolnych do zabijania szybko rosnących komórek, w tym komórek nowotworowych.
W przypadku raka kości chemioterapia może oznaczać: leczenie przedoperacyjne (chemioterapia uzupełniająca), leczenie pooperacyjne (chemioterapia neoadjuwantowa) lub leczenie guza kości charakteryzującego się przerzutami.
rokowanie
Każda dyskusja na temat rokowania guza kości różni się w zależności od tego, czy nowotwór jest łagodny czy złośliwy.
Łagodne epizody raka kości z reguły nie są poważnymi i rozwiązywalnymi stanami klinicznymi z doskonałymi wynikami; dlatego zazwyczaj mają pozytywne rokowanie. Jedyne wyjątki dotyczą łagodnych nowotworów, które przekształciły się w nowotwory złośliwe.
Z drugiej strony złośliwe guzy kości są stanami o pewnym znaczeniu klinicznym, które mogą mieć złe rokowanie, jeśli:
- Diagnoza i leczenie są późne;
- Masa guza znajduje się w punkcie trudnym do osiągnięcia przez chirurga. Zapobiega to usunięciu chirurgicznemu;
- Stan zdrowia pacjenta nie jest optymalny lub pacjent jest bardzo stary;
- Masa guza jest szczególnie agresywna i rozprzestrzeniła przerzuty do różnych części ludzkiego ciała.
Jasne jest, że wczesna diagnoza i leczenie, masa guza znajdująca się w miejscu łatwo dostępnym dla chirurga, zdrowego i / lub młodego pacjenta, i wreszcie złośliwy złośliwy guz kości, są sytuacjami, które sprawiają, że rokowanie jest pozytywne,
