Syndrom Sheehan G. G. Bellelli

ogólność

Zespół Sheehan jest rzadkim powikłaniem, które może wpływać na kobiety w trakcie lub po porodzie .

Stan ten występuje z powodu niedokrwiennej martwicy przysadki, zwykle wtórnej do utraty potencjalnie śmiertelnej ilości krwi ( krwotok z macicy ) lub ciężkiego obniżenia ciśnienia tętniczego ( niedociśnienie ). Zmniejszenie dopływu krwi i brak tlenu wynikający z tych zdarzeń może uszkodzić przysadkę mózgową (mały gruczoł zlokalizowany u podstawy mózgu), który nie może już wytwarzać wystarczającej ilości hormonów. W zespole Sheehana powstaje stan niewydolności przysadki ( niedoczynność przysadki ).

Po narodzinach dziecka brak podaży mleka i utracony powrót miesiączki (brak miesiączki po gravidar) są najczęstszymi objawami.

Diagnoza zespołu Sheehan wymaga wykonania badań neuroradiologicznych i określenia hormonów przysadki, w warunkach podstawowych i po różnego rodzaju testach bodźców. Badania te mają na celu ustalenie, które hormony przysadki są niedostateczne i czy należy je wymienić farmakologicznie.

Leczenie zespołu Sheehan zwykle obejmuje hormonalną terapię zastępczą, która może być modulowana na podstawie hormonów, których brakuje kobiecie.

Co

Zespół Sheehana składa się z niedokrwiennej martwicy przysadki spowodowanej hipowolemią i stanem szoku, który występuje w trakcie lub bezpośrednio po urodzeniu.

Zwany także niedoczynnością przysadki po porodzie, stan ten charakteryzuje się zmniejszeniem lub brakiem wydzielania jednego lub więcej hormonów przez przysadkę mózgową (lub przysadkę mózgową). Prezentacja zespołu Sheehan różni się w zależności od pacjenta (objawy kliniczne wahają się od objawów niespecyficznych do śpiączki). Zwykle nie pojawia się wydzielanie mleka ( choroba ) i pacjent może skarżyć się na zmęczenie, brak miesiączki, nietolerancję zimna i utratę włosów łonowych i pachowych.

Większość pacjentów ma łagodne objawy, więc zespół Sheehan nie jest diagnozowany i leczony przez długi czas.

przyczyny

Zespół Sheehan jest spowodowany ciężką utratą krwi lub bardzo niskim ciśnieniem krwi podczas porodu lub po nim. Czynniki te mogą być szczególnie szkodliwe dla przysadki mózgowej. W rzeczywistości, podczas ciąży, ta druga zwiększa objętość fizjologiczną. W zespole Sheehan niedobór tlenu wtórny do hipowolemii lub kryzysu hipotensyjnego uszkadza tkankę, która normalnie wytwarza hormony przysadki, a gruczoł przechodzi niedoczynność.

Rzadko można zaobserwować obraz kliniczny zespołu Sheehan bez masywnego krwawienia lub po normalnym porodzie.

Zespół Sheehan: hormony przysadki i możliwe konsekwencje

Hormony wydzielane przez przysadkę mózgową i wytwarzane przez ich narządy docelowe kontrolują metabolizm, płodność, ciśnienie krwi, produkcję mleka i wiele innych ważnych procesów. Dlatego brak tych hormonów może powodować problemy w całym organizmie.

Aby lepiej zrozumieć, w jaki sposób uszkodzenie zespołu przysadki mózgowej ma związek z zespołem Sheehan, musimy pamiętać o niektórych hormonach wytwarzanych przez ten hormon:

ACTH (hormon adrenokortykotropowy) : stymuluje nadnercza do produkcji kortyzolu. Niedobór ACTH powoduje niedobór kortyzolu z powodu niedoczynności nadnerczy.
Oksytocyna : hormon niezbędny do porodu, porodu (stymuluje skurcze) i karmienia piersią.
PRL (prolaktyna lub hormon laktotropowy) : odpowiedzialny za produkcję mleka przez matki po porodzie. Niedobór prolaktyny jest związany ze zmniejszeniem lub całkowitym brakiem laktacji. W zespole Sheehan produkcja mleka nie występuje, ponieważ martwica przysadki powoduje zniszczenie komórek galaktotropowych odpowiedzialnych za produkcję prolaktyny (PRL).
TSH (hormon stymulujący tarczycę lub tyreotropowy) : reguluje wytwarzanie hormonów przez tarczycę. Brak lub niedobór hormonu stymulującego tarczycę wpływa na aktywność tarczycy (w szczególności na wytwarzanie T3 i T4), powodując niedoczynność tarczycy.
LH (hormon luteinizujący) i FSH (hormon folikulotropowy) : kontrolują płodność u obu płci (owulacja u kobiet, wytwarzanie nasienia u mężczyzn) i stymulują wydzielanie hormonów płciowych z jajników i jąder (estrogen i progesteron u kobiet; testosteron u kobiet). „man). W zespole Sheehana, brak miesiączki po gravidar występuje z powodu niedokrwiennego zaangażowania obszaru odpowiedzialnego za produkcję hormonów przysadki gonadotropowej, z brakiem wydzielania LH i FSH.
GH (hormon wzrostu lub somatotrop) : jest niezbędny do rozwoju u dzieci (kości i masy mięśniowej), ale ma wpływ na cały organizm przez całe życie. U dorosłych niedobór hormonu wzrostu może prowadzić do braku energii fizycznej, zmian w składzie ciała (wzrost tłuszczu i zmniejszenie masy mięśniowej) oraz zwiększonego ryzyka sercowo-naczyniowego.
ADH (hormon antydiuretyczny lub wazopresyna) : pomaga utrzymać prawidłowy bilans wodny. Brak hormonu antydiuretycznego (lub wazopresyny) wpływa na nerki i może prowadzić do moczówki prostej. Stan ten zwykle występuje z nadmiernym pragnieniem, rozcieńczonym moczem i częstym oddawaniem moczu (wielomocz), szczególnie w nocy.

Czynniki ryzyka

Każdy stan, który zwiększa ryzyko wystąpienia ciężkiej utraty krwi (krwotoku) lub niskiego ciśnienia krwi podczas porodu, może zwiększyć ryzyko wystąpienia zespołu Sheehan.

Główne czynniki ryzyka obejmują ciążę bliźniaczą i powikłania łożyskowe .

U kobiet cierpiących na ciężki krwotok poporodowy, inne warunki, które mogą odgrywać rolę w patogenezie zespołu Sheehan, obejmują fizjologiczny przerost przysadki mózgowej w ciąży (tak więc przysadka mózgowa wymaga więcej krwi, aby wesprzeć jej aktywność ), rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego i autoimmunizacji.

Wiedzieć

Poporodowy krwotok z macicy jest dość rzadkim powikłaniem i należy wziąć pod uwagę, że zespół Sheehan występuje jeszcze rzadziej. Oba ryzyka są znacznie zmniejszone dzięki opiece i monitorowaniu kobiet podczas porodu i porodu.

Należy również zauważyć, że zespół Sheehan nie jest powszechny w krajach uprzemysłowionych, głównie z powodu poprawy opieki położniczej i dostępności szybkiej transfuzji krwi. Ryzyko pozostaje jednak dla kobiet w krajach rozwijających się.

Objawy i powikłania

Objawy zespołu Sheehan zazwyczaj występują stopniowo, przez okres kilku miesięcy lub nawet lat. Innym razem znaki pojawiają się natychmiast po porodzie, jak to ma miejsce na przykład z niezdolnością do karmienia piersią lub z nagłym wystąpieniem niedoczynności przysadki .

Objawy zespołu Sheehan występują z powodu niedoboru hormonów wytwarzanego przez przysadkę mózgową . Oprócz wytwarzania mleka, skutki tej dysfunkcji wpływają na aktywność tarczycy i nadnerczy oraz cykl menstruacyjny.

Niedobór lub brak jednego, wielu lub wszystkich hormonów przysadki może prowadzić do poważnych zmian w organizmie (z wyjątkiem oksytocyny i prolaktyny).

Obraz kliniczny zespołu Sheehan może być klinicznie oczywisty (tj. Niedobór hormonów jest klinicznie oczywisty) lub utajony (występuje tylko w pewnych sytuacjach, takich jak silny stres, lub jest wykrywany tylko przez pewne specyficzne testy hormonalne).

Zespół Sheehan: jak to się dzieje

Zespół Sheehan może wywoływać różne oznaki i objawy, które zależą od tego, czym jest brakujący lub niedobór hormonu przysadki i obejmują:

Trudności lub niemożność karmienia piersią;
Brak przepływu menstruacyjnego (brak miesiączki) lub rzadkie miesiączki (oligomenorrhea);
Zmniejszenie wartości ciśnienia krwi;
Niski poziom cukru (glukozy) we krwi (hipoglikemia);
Nieregularne bicie serca;
Trudności z koncentracją i sennością;
Ból brzucha;
zmęczenie;
Ogólny obrzęk;
Nietolerancja zimna;
Przyrost masy ciała lub, przeciwnie, utrata masy ciała.

Należy zauważyć, że u wielu kobiet objawy zespołu Sheehan są niespecyficzne i często przypisywane są innym sytuacjom (na przykład: zmęczenie można interpretować jako konsekwencję zostania matką). Istnieją więc przypadki, w których możliwe jest, że w ogóle nie pojawiają się żadne zaburzenia: zakres objawów zespołu Sheehan jest w rzeczywistości związany z zasięgiem uszkodzenia przysadki mózgowej. Niedoczynność przysadki po porodzie może zatem wpływać na produkcję jednego lub więcej hormonów.

Niektóre kobiety żyją od lat, nie wiedząc, że ich przysadka nie działa prawidłowo. Jednak skrajny stres fizyczny, taki jak ciężkie zakażenie lub operacja, może nagle wywołać niewydolność tarczycy lub nadnerczy .

komplikacje

Hormony przysadki kontrolują wiele aspektów metabolizmu, więc zespół Sheehan może powodować wiele problemów, w tym:

Kryzys nadnerczy (poważny stan, w którym nadnercza produkują zbyt mało hormonu kortyzolu);
Niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie);
Zmniejszenie poziomów sodu w osoczu;
Nieregularności miesiączkowe;
niepłodność;
Słabość i zmniejszona tolerancja na wysiłek.

Kryzys nadnerczy: sytuacja zagrażająca życiu

Najpoważniejszym powikłaniem zespołu Sheehan jest kryzys nadnerczy, czyli nagły i potencjalnie śmiertelny stan, w którym występują kolejno: skrajnie niskie ciśnienie krwi, wstrząs, śpiączka i śmierć.

diagnoza

Diagnoza zespołu Sheehan może być złożona. Wiele objawów pokrywa się w rzeczywistości z objawami innych stanów patologicznych.

Diagnoza zespołu Sheehan jest sformułowana na podstawie objawów przedstawionych przez pacjenta oraz na podstawie wyników badań laboratoryjnych (dawek hormonalnych) i testów diagnostycznych dla obrazów wykonanych na przysadce mózgowej.

Bardziej szczegółowo, dochodzenia niezbędne do ustalenia obecności zespołu Sheehan obejmują:

Historia Przy zbieraniu informacji związanych z historią medyczną pacjenta ważne jest, aby wspomnieć o wszelkich powikłaniach związanych z porodem, niezależnie od tego, kiedy dziecko się urodziło, ponieważ zaburzenia związane z zespołem Sheehan mogą rozpocząć się późno. Inne przydatne dane anamnestyczne do zgłoszenia lekarzowi to brak miesiączki i brak produkcji mleka, dwa kluczowe objawy zespołu Sheehan.
Badania krwi i moczu . Testy laboratoryjne można wykorzystać do sprawdzenia, czy poziomy hormonów wydzielanych przez przysadkę mózgową i ich narządy docelowe mieszczą się w zakresie referencyjnym (np. Wolna tyroksyna, TSH, prolaktyna, LH, FSH i testosteron u mężczyzn lub estradiol u kobiet). Jeśli podejrzewa się zespół Sheehan, może być również wymagany test stymulacji hormonalnej przysadki, aby ocenić odpowiedź gruczołu. Test ten przeprowadza się zazwyczaj po konsultacji z lekarzem specjalizującym się w zaburzeniach hormonalnych (endokrynolog). Dawki hormonalne są wykonywane na krew, a czasami na mocz.
Badania neuroradiologiczne . Aby sprawdzić wielkość przysadki mózgowej lub wykluczyć inne możliwe warunki, które mogłyby uzasadniać symptomatologię (jak guz przysadki), pacjent może zostać poddany badaniom obrazowym. U większości pacjentów z zespołem Sheehana tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości (CT) i rezonans magnetyczny (MR) z czynnikiem kontrastowym wykazują drugorzędny zespół pustego siodła.

leczenie

Leczenie zespołu Sheehan zazwyczaj obejmuje zastąpienie niedoboru hormonów związkami syntetycznymi. Celem jest zminimalizowanie objawów (tj. Pacjent nie powinien odczuwać konsekwencji niedoboru hormonów) i pozwolić na prowadzenie normalnego życia.

Hormonalna terapia zastępcza jest dostosowana do każdego indywidualnego przypadku. Z tego powodu pacjent z zespołem Sheehan powinien być regularnie monitorowany przez lekarza po rozpoczęciu leczenia.