Powiązane artykuły: Choroba Pageta
definicja
Choroba Pageta kości jest przewlekłą patologią szkieletu, charakteryzującą się przyspieszonym i nieuporządkowanym obrotem kości. Wynika z tego, że niektóre obszary szkieletowe stają się metabolicznie hiperaktywne i bogato unaczynione, więc normalna macierz kostna jest zastępowana przez nową kość, która nie jest odpowiednio zmineralizowana, osłabiona i podatna na złamania. Nowo utworzona kość może stopniowo zwiększać swoją objętość, zmniejszać swoją biomechaniczną wydajność i odporność na obciążenia, co ma również wpływ na przyległe struktury (np. Neuropatia ściskająca i artroza).
Dokładna przyczyna choroby Pageta pozostaje nieznana, chociaż nie można wykluczyć, że geneza choroby może być wieloczynnikowa. Ryzyko powstania patologii jest związane ze wzrostem wieku: rzadko jest diagnozowane u osób poniżej 40 roku życia. Ponadto kilka chorób genetycznych, takich jak mutacje w genie Sequestrum 1 (chromosom 6), są związane z chorobą Pageta.
Najczęstsze objawy i objawy *
- szum w uszach
- astenia
- Kamienie nerkowe
- Ból szyi
- Ból kolana
- Ból biodra
- Ból kości
- Wspólne bóle
- Bóle mięśni
- Złamania kości
- hiperkalcemia
- utrata słuchu
- macrocephaly
- Ból pleców
- Ból głowy
- paraplegia
- parestezje
- Zwężenie kręgosłupa
- Spastyczne tetraparezy
- Obrzęk kości
- zawroty głowy
Dalsze wskazówki
Choroba może być bezobjawowa przez długi okres czasu, aby następnie spowodować stopniowy początek bólu, sztywność stawów, osłabienie, deformacje szkieletu (powiększenie zaangażowanych segmentów, zginanie kości itp.) I zwiększone ryzyko złamania. Ból kości jest nudny, głęboki i obecny przez większość czasu. W niektórych przypadkach temperatura skóry może wzrosnąć w obszarach, w których choroba jest aktywna.
Choroba Pageta jest typowo zlokalizowana i dotyczy tylko jednej lub kilku kości (w przeciwieństwie do osteoporozy). Może wpływać na każdą kość, ale najczęściej dotyczy miednicy, kości udowej, czaszki, piszczeli, kręgów, obojczyka i kości ramiennej.
Inne objawy zależą od dotkniętego segmentu kości i mogą obejmować złamania kości, wyginanie długich kości, zapalenie kości i stawów oraz ucisk nerwów, stawów i innych struktur. W przypadku czaszki mogą wystąpić bóle głowy i słuchu (utrata słuchu i szum w uszach). Ponadto mogą pojawić się widoczne deformacje, w tym widoczność czołowych przeciągów i powiększenie kości czaszki. Z czasem mogą pojawić się komplikacje neurologiczne, sercowe, metaboliczne lub reumatologiczne. Niektóre choroby sercowo-naczyniowe, takie jak przerost komorowy i niewydolność serca, mogą wynikać z choroby Pageta z zajęciem szkieletu powyżej 15%.
U niektórych pacjentów zwiększone tworzenie kości i zapotrzebowanie na wapń mogą wywoływać wtórną nadczynność przytarczyc. Rzadko rozwija się zwyrodnienie mięsaka (nowotwór złośliwy kości). W większości przypadków choroba Pageta powoli ewoluuje, chociaż okresy stabilności mogą się zmieniać z okresami szybkiego postępu.
Obecnie wczesna diagnoza i terapia lekowa, zwłaszcza jeśli są stosowane przed wystąpieniem powikłań, umożliwiają skuteczną kontrolę choroby. Zazwyczaj diagnoza jest definiowana za pomocą badania radiologicznego lub rutynowej oceny biochemicznej. Scyntygrafia kości określa stopień zajęcia kości, podczas gdy biopsja kości jest konieczna tylko w przypadku podejrzenia kostniakomięsaka. Terapia choroby Pageta obejmuje środki objawowe i leki, zwykle bisfosfoniany.
