Czym jest rozwarstwienie aorty?
Termin rozwarstwienie aorty - lub rozwarstwienie aorty, jeśli wolisz - identyfikuje poważny stan medyczny, w którym wewnętrzna warstwa ( nawyk intymny ) największej tętnicy organizmu ( aorty ) jest dotknięta skaleczeniem, przez które przenika krew i określa tworzenie fałszywego światła .
Zwykle ta choroba naczyniowa jest związana z nadciśnieniem tętniczym, występującym u ponad dwóch trzecich pacjentów. Rozwarstwienie aorty może być spowodowane wadami wrodzonymi i zaburzeniami tkanki łącznej, takimi jak zespół Marfana i zespół Ehlersa-Danlosa. Innymi przyczynami są miażdżyca (stwardnienie tkanki ściany tętnicy) i procesy zwyrodnieniowe i zapalne wpływające na struktury sercowo-naczyniowe. W rzadkich przypadkach rozwarstwienie aorty pojawia się przypadkowo podczas wkładania cewnika do tętnicy (na przykład podczas aortografii lub angiografii) lub podczas operacji.
Rozwarstwienie aorty następuje z nagłym, kłującym bólem w klatce piersiowej i między łopatkami. Objawy mogą początkowo symulować objawy innych chorób, prowadząc do potencjalnych opóźnień w diagnozie. Jednak gdy wczesne rozpoznanie rozwarstwienia aorty, szanse na przeżycie są znacznie zwiększone. Terminowe leczenie może zatem pomóc w ratowaniu życia pacjenta.
Każdy może rozwinąć rozwarstwienie aorty, ale stan ten występuje częściej u mężczyzn w wieku od 60 do 70 lat.
patogeneza
Podobnie jak wszystkie tętnice, ściany aorty również składają się z trzech nałożonych warstw: intymnego pokroju (najgłębszego), pośredniej sukienki i zewnętrznej tuniki lub przybycia.
Intima jest w bezpośrednim kontakcie z krwią, która przepływa wewnątrz aorty i składa się głównie z wyściółki śródbłonkowej i leżącej pod nią warstwy łączącej. Pośrednia sutanna zawiera tkankę łączną i mięśniową, podczas gdy przydech tworzy osłonkę tkanki łącznej wokół naczynia.
W rozwarstwieniu aorty początkowe zdarzenie polega na uszkodzeniu nawyku aorty intymnej. Ze względu na wysokie ciśnienie, któremu jest poddawany, separacja lub rozwarstwienie stopniowo rozwija się pomiędzy warstwami ściany aorty (intymnej i średniej). Zjawisko to umożliwia przenikanie krwi pod ciśnieniem do warstwy pośredniej i tworzenie fałszywego światła .
Rozwarstwienie aorty może przebiegać proksymalnie (bliżej serca), dystalnie (z dala od serca) lub w obu kierunkach. Jeśli fałszywe światło rozciąga się, może wywierać nacisk na inne gałęzie aorty, określając zwężenie zaangażowanych naczyń i zmniejszając przepływ krwi przez nie.
Czynniki predysponujące
Rozwarstwienie aorty następuje zasadniczo z powodu pęknięcia osłabionego obszaru ściany aorty.
Głównymi czynnikami ryzyka rozwarstwienia aorty są:
- Nadciśnienie tętnicze : sprawia, że tkanka naczyniowa jest szczególnie podatna na zranienie;
- Miażdżyca ;
- Zapalenie aorty ;
- Tętniak aorty ;
- Nabyte walwulopatie aortalne ;
- Wrodzone anomalie sercowo-naczyniowe : dwupłatkowa zastawka aortalna (wrodzona wada zastawki aortalnej) i koarktacja aorty (zwężenie naczynia krwionośnego);
- Urazy pourazowe : rzadko rozwarstwienie aorty może być spowodowane urazem podczas wypadku samochodowego, zabiegu chirurgicznego lub powikłaniem cewnikowania serca.
Niektóre choroby są związane z osłabieniem aorty i ze względu na ich charakterystykę kliniczną narażają pacjenta na większe ryzyko poddania się rozwarstwieniu aorty:
- Zespół Marfana: pacjenci mają wrodzone predyspozycje do pewnych zmian w układzie sercowo-naczyniowym. Również początek rozwarstwienia aorty stanowi dość częste zjawisko ze względu na charakterystyczną słabość naczyń krwionośnych wynikającą z choroby.
- Zespół Ehlersa-Danlosa: ta grupa zaburzeń dotyczy głównie tkanki łącznej i charakteryzuje się nadmierną elastycznością skóry, wiotkością więzadeł i kruchymi naczyniami krwionośnymi.
- Zespół Turnera: z tego zaburzenia może wynikać wysokie ciśnienie krwi, problemy z sercem i wiele innych stanów.
Inne potencjalne czynniki ryzyka obejmują:
- Nadużywanie kokainy jest związane z rozwarstwieniem aorty, prawdopodobnie z powodu tymczasowego wzrostu ciśnienia krwi i szczytów katecholamin;
- Rzadko rozwarstwienie aorty występuje u zdrowych kobiet w czasie ciąży ;
- Inne czynniki ryzyka to palenie tytoniu i hipercholesterolemia .
objawy
Wszyscy pacjenci z rozwarstwieniem aorty doświadczają bólu, zwykle nagłego i rozdzierającego, często opisywanego jako łza. Zwykle ten objaw jest odczuwany w całej klatce piersiowej, ale może być również odczuwany w górnej części pleców, między łopatkami.
Objawami rozwarstwienia aorty są:
- Nagły i ciężki ból w klatce piersiowej lub ból w górnej części pleców, często opisywany jako uczucie łzawienia lub strzyżenia, promieniujące do szyi lub wzdłuż pleców.
- Utrata przytomności (omdlenie);
- Duszność (duszność);
- Nagłe trudności z mówieniem, utrata wzroku, osłabienie lub porażenie jednej strony ciała;
- pocenie się;
- Różnica w ciśnieniu krwi w kończynach, po prawej i lewej stronie ciała.
W miarę postępu choroby fałszywy prześwit może zamknąć jedną lub więcej tętnic, które odchodzą od aorty, blokując przepływ krwi. Bezpośrednie konsekwencje różnią się w zależności od naczyń krwionośnych i obejmują:
- Angina, z powodu zaangażowania tętnic wieńcowych;
- Paraplegia, niedokrwienie rdzenia kręgowego i parestezje związane z zajęciem tętnicy kręgowej;
- Niedokrwienie z powodu zaangażowania dystalnej aorty;
- Nagły ból brzucha, z możliwym zawałem jelit, jeśli zaangażowane są tętnice krezki;
- Niedobór neurologiczny, jeśli dotyczy tętnicy szyjnej.
Gdy ciśnienie krwi przekracza krytyczną granicę, może dojść do pęknięcia zewnętrznej ściany aorty (przypadkowa sukienka). Krew może uciec z rozwarstwienia aorty i przeniknąć do przestrzeni opłucnej, do śródpiersia lub osierdzia (pomiędzy dwiema warstwami błon otaczających serce). W szczególności wysięk osierdziowy może powodować tamponadę serca, zagrażającą życiu chorobę.
komplikacje
Rozwarstwienie aorty może prowadzić do:
- Śmierć z powodu poważnego krwawienia wewnętrznego;
- Uszkodzenie narządów, takie jak niewydolność nerek;
- udar mózgu;
- Uszkodzenie zastawki aortalnej i niewydolność aorty.
diagnoza
Szybkie sformułowanie diagnozy może być trudne, ponieważ rozwarstwienie aorty wywołuje wiele objawów, które czasami przypominają inne zaburzenia.
Diagnoza może być zdefiniowana przez następujące badania:
- RTG klatki piersiowej : jest to pierwszy krok do identyfikacji niektórych objawów rozwarstwienia aorty. Promienie rentgenowskie pokazują poszerzenie śródpiersia, występujące u większości objawowych osób z rozwarstwieniem aorty wstępującej. Jednak badanie ma niską specyficzność, ponieważ wiele innych warunków może determinować ten sam wynik.
- Kontrastowa tomografia komputerowa (CT) : może szybko i niezawodnie wykryć rozwarstwienie aorty, dzięki czemu jest przydatna w nagłych przypadkach.
- Elektrokardiogram (EKG) : nie ma charakterystycznych cech, ale można go włączyć do ścieżki diagnostycznej.
- Rezonans magnetyczny (MRI) : obecnie obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego jest testem referencyjnym do wykrywania i oceny rozwarstwienia aorty. Badanie MRI tworzy trójwymiarową rekonstrukcję aorty, umożliwiając lekarzowi określenie położenia łezki wewnętrznej, zajęcia naczyń i wszelkich wtórnych pęknięć.
- Echokardiografia przezprzełykowa (TEE) : sonda ultradźwiękowa jest wkładana przez przełyk i umieszczana blisko serca i aorty, umożliwiając wyraźne „widzenie” serca i jego struktur. TEE pozwala wykryć nawet bardzo małe rozwarstwienie aorty.
Rokowanie i terapia
Rozwarstwienie aorty stanowi nagły wypadek medyczny, który wymaga natychmiastowego leczenia. Terapia może obejmować operację lub farmakologię, w zależności od części zaangażowanej aorty. Bez leczenia około 75% ludzi umiera w ciągu pierwszych 2 tygodni, głównie z powodu powikłań związanych z rozwarstwieniem. Przy leczeniu około 70% pacjentów z rozwarstwieniem w pierwszej części aorty (część wstępująca) i około 90% pacjentów z zaburzeniem bez udziału aorty wstępującej ma pozytywne rokowanie.
Osoby z rozwarstwieniem aorty są przyjmowane na oddział intensywnej terapii, gdzie ich parametry życiowe (tętno, ciśnienie krwi i częstość oddechów) są dokładnie monitorowane. Śmierć może wystąpić kilka godzin po wystąpieniu choroby. Dlatego tak szybko, jak to możliwe, leki dożylne (zazwyczaj nitroprusydek plus beta-bloker) są podawane natychmiast, aby zmniejszyć częstość akcji serca i ciśnienie krwi, utrzymując wystarczający dopływ krwi do mózgu, serca i nerek. Obniżone ciśnienie krwi ogranicza stopień rozwarstwienia.
Wkrótce po stabilizacji za pomocą terapii lekowej lekarze muszą zdecydować, czy zalecić operację, czy kontynuować podawanie leków. Operacja jest często wskazana w przypadku preparatów obejmujących pierwsze centymetry aorty (bliżej serca), z wyjątkiem komplikacji, które powodują, że ryzyko związane z operacją jest zbyt wysokie. W przypadku preparatów zlokalizowanych w regionach oddalonych od mięśnia sercowego lekarze mogą zdecydować o kontynuacji terapii lekowej. Operacja jest jednak zawsze konieczna, gdy rozwarstwienie tętnicy powoduje wyciek krwi, blokuje dopływ krwi do nóg lub ważnych organów, powoduje wystąpienie ciężkich objawów, ma tendencję do rozprzestrzeniania się lub występuje u osoby z zespołem Marfana. Podczas operacji chirurdzy usuwają dotknięty odcinek aorty, zamykają fałszywe światło i rekonstruują naczynie krwionośne za pomocą syntetycznej protezy. Usunięcie i naprawa zajmuje około 3-6 godzin, a pobyt w szpitalu wynosi około 7-10 dni. W niektórych przypadkach można wprowadzić stent wewnątrznaczyniowy. Procedura ta trwa od 2 do 4 godzin, a pobyt w szpitalu trwa około 1-3 dni.
Rozwarstwienie aorty typu A (klasyfikacja Stanforda)
Typ A reprezentuje najbardziej powszechną i niebezpieczną formę rozwarstwienia aorty.
Rozwarstwienie aorty typu B.
Rozwarstwienie aorty typu B polega na rozdarciu aorty zstępującej, która może również rozciągać się do brzucha. W tym przypadku pacjenci mogą być leczeni lekami lub chirurgicznie. W przypadku pacjentów z bezobjawowym rozwarstwieniem aorty dystalnej wystarczająca jest terapia lekowa. Opcje chirurgiczne rozwarstwienia aorty typu B są podobne do procedur stosowanych do korygowania rozwarstwienia typu A. Stenty mogą być czasami wprowadzane w celu naprawy naczynia krwionośnego.
narkotyki
Rozwarstwienie aorty można leczyć za pomocą leków - takich jak beta-blokery (np. Labetalol i esmolol) i nitropirus sodu - które zmniejszają ciśnienie krwi w ścianie aorty, zatrzymując postęp choroby. Poprzez obniżenie ciśnienia krwi, rozwarstwienie aorty jest mniej prawdopodobne, aby się pogorszyć. Leki te można również wykorzystać do przygotowania pacjenta do zabiegu.
Po leczeniu wielu pacjentom, w tym leczonym chirurgicznie, zaleca się leczenie farmakologiczne w celu utrzymania niskiego ciśnienia krwi. Długoterminowa terapia lekowa zazwyczaj obejmuje beta - blokery lub bloker kanału wapniowego, a także inny lek przeciwnadciśnieniowy, taki jak inhibitory ACE (inhibitory konwertazy angiotensyny). Jeśli pacjent jest miażdżycowy, zmiany są dokonywane w diecie i wskazane są leki obniżające poziom cholesterolu.
Okresowe kontrole pozwalają na monitorowanie rozwarstwienia aorty i szybkie podjęcie działań w celu poradzenia sobie z wszelkimi późnymi powikłaniami, takimi jak początek kolejnego rany szarpnięcia błony wewnętrznej lub rozwój osłabionych tętniaków aorty (wszystkie warunki, które mogą wymagać naprawy chirurgicznej).
