Encefalopatia wątrobowa

ogólność

Encefalopatia wątrobowa jest rodzajem encefalopatii, która dotyka osoby z niewydolnością wątroby. W rzeczywistości ci pacjenci mają wątrobę niezdolną do eliminacji substancji odpadowych z krwi, której nagromadzenie prowadzi do pogorszenia się komórek nerwowych.

Istnieją różne typy encefalopatii wątrobowej, identyfikowane z A (lub ostrym), B (z wewnątrzwątrobowym przetoką wewnątrzwątrobową) i C (lub przewlekłe). Początek jednego typu, a nie innego, zależy od chorobowych stanów wywołujących stan niewydolności wątroby.

Terapie różnią się w zależności od ciężkości przyczyn wyzwalających: na przykład ostra encefalopatia wątrobowa wymaga realizacji (między innymi w ograniczonym czasie) przeszczepu wątroby.

Krótkie przypomnienie o encefalopatiach

Encefalopatie stanowią grupę chorób neurologicznych, które określają, po zmianach strukturalnych mózgu, wyraźną zmianę stanu psychicznego.

Wrodzona lub nabyta, encefalopatia może trwać przez całe życie ( trwała encefalopatia ) lub może mieć mniej lub bardziej znaczny margines gojenia ( tymczasowa encefalopatia ).

Różne rodzaje encefalopatii różnią się od siebie ze względu na przyczyny wywołujące - na które zwykle mają swoje imiona - dotyczące objawów, powikłań, leczenia i rokowania.

Ogólnie rzecz biorąc, u osób z encefalopatią występują zaburzenia pamięci (zwłaszcza amnezja), depresja, zmiany osobowości, niezdolność do rozwiązywania prostych problemów życia codziennego, letarg, mioklonie, drżenia itp.

Lista niektórych encefalopatii:

Przewlekła encefalopatia pourazowa
Encefalopatia Hashimoto
Encefalopatia glicynowa
Encefalopatia cukrzycowa
Encefalopatia Wernickego
Encefalopatia hipoksyjna
Encefalopatia nadciśnieniowa
Pasażowalna encefalopatia gąbczasta

Co to jest encefalopatia wątrobowa?

Encefalopatia wątrobowa jest rodzajem encefalopatii, która występuje ze względu na poważny stan patologiczny znany jako niewydolność wątroby .

Dlatego też, aby określić wygląd tej szczególnej choroby neurologicznej, obecna jest poważnie chora i już nieczynna wątroba.

CO TO JEST WADA HEPATYCZNA I JAK WPŁYWA NA TO?

Określenie niewydolność wątroby wskazuje na poważny stan chorobowy, powodujący nieodwracalnie uszkodzoną wątrobę i niezdolny do wypełnienia większości jej funkcji.

Pośród tych ostatnich spadają:

Produkcja niezbędnych białek i hormonów
Wytwarzanie czynników krzepnięcia, aby zatrzymać utratę krwi
Regulacja poziomu cholesterolu we krwi
„Oczyszczanie” krwi z toksyn i czynników zakaźnych
Zasilaj ciało energią, gdy jest w deficycie

Decydującym czynnikiem na początku encefalopatii wątrobowej jest brak oczyszczenia krwi z substancji odpadowych i czynników zakaźnych . W rzeczywistości na dłuższą metę te niepożądane obecności znacznie się zwiększają, co powoduje postępujące niszczenie komórek nerwowych znajdujących się w mózgu.

Przykładowo, tak jakby w mieście nagle skończyły się usługi miejskich śmieci: nagromadzenie śmieci, które następuje, pociąga za sobą nieprzyjemny zapach, rozprzestrzenianie się chorób i tak dalej.

CZY JEST TYMCZASOWY LUB TRWAŁY?

Encefalopatia wątrobowa może być tymczasowa, trwała lub nawet śmiertelna, w zależności od warunków wyzwalających.

Ogólnie rzecz biorąc, zasada, na podstawie której im poważniejsze są przyczyny, tym bardziej choroba ma trwałe konsekwencje, a nawet śmiertelne.

przyczyny

Według przyczyn, które powodują wątrobę, lekarze uznali istnienie dwóch typów encefalopatii wątrobowej: ostrej postaci (lub typu A) i postaci przewlekłej (lub typu C).

OSTREJ ENCEFALOPATII WĄTROBY

Przy nagłym początku i bardzo szybkim postępie ostra encefalopatia wątrobowa jest wynikiem ciężkiej choroby wątroby o równie ostrym charakterze .

Według raportu Canadian Liver Foundation, głównymi chorobowymi stanami towarzyszącymi ostrej encefalopatii wątrobowej są:

Ostre piorunujące wirusowe zapalenie wątroby . Jest to bardzo niebezpieczne wirusowe zapalenie wątroby, które bardzo szybko określa jego działanie.
Toksyczne zapalenie wątroby . Jest to forma zapalenia wątroby, która występuje po ekspozycji na niektóre substancje, w tym alkohol, narkotyki, szczególne chemikalia itp.
Zespół Reye'a . Jest to poważny stan, który dotyka dzieci i powoduje zapalenie wątroby i obrzęk mózgu.

Ostre encefalopatie wątrobowe są potencjalnie śmiertelne.

PRZEWLEKŁA ENCEFALOPATIA WĄTROBY

Przewlekła encefalopatia wątrobowa jest zwykle związana z marskością wątroby .

Marskość wątroby jest poważną chorobą zwyrodnieniową wątroby, która pojawia się, gdy ta ostatnia, w odpowiedzi na urazy i obrażenia, zastępuje normalne komórki składowe rzadkimi komórkami funkcjonalnymi. Innymi słowy, marskość wątroby ulega zmianie w strukturze, a „nowa” tkanka komórkowa, która ją tworzy, nie jest w stanie wykonać żadnej skutecznej funkcji.

W przeciwieństwie do wersji ostrej, przewlekła encefalopatia wątrobowa jest ustalana wolniej i subtelniej. Ponadto może to być przemijające (lub epizodyczne), uporczywe (lub trwałe) lub minimalne (tj. Powodujące bardzo łagodne objawy).

ULUBIONE CZYNNIKI

Chociaż nadal nie mają dokładnych dowodów naukowych w tej sprawie, lekarze i badacze uważają, że pojawieniu się encefalopatii wątrobowej sprzyjają pewne szczególne czynniki i sytuacje.

Pamiętając, że w bazie nadal musi znajdować się poważne schorzenie wątroby, takimi czynnikami i sytuacjami są:

Przeciążenie azotem, które prowadzi do zwiększenia poziomu amoniaku we krwi . Na przykład występuje: gdy bierze się zbyt wiele białek; w obecności poważnych problemów z nerkami; z powodu krwawienia z przewodu pokarmowego; po stanie przedłużonego zaparcia; itd.
Stan odwodnienia
Obecność zaburzeń równowagi elektrolitycznej lub metabolicznej o różnym charakterze . Na przykład hiponatremia (niskie stężenie sodu we krwi), hipokaliemia (niski poziom potasu we krwi) lub zasadowica (nadmiar zasad w płynach ustrojowych) są niebezpieczne.
Niewłaściwe spożycie benzodiazepin (leków uspokajających), narkotyków (leków przeciwbólowych) i leków przeciwpsychotycznych .
Zatrucie alkoholowe
Niedotlenienie lub niski poziom tlenu w tkankach ciała
Zakażenia różnego typu, takie jak zapalenie płuc, zakażenia dróg moczowych, samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej itp.
Niektóre procedury medyczne, zarówno chirurgiczne, jak i radiologiczne interwencyjne . W szczególności zauważamy operację przetoki wewnątrzwątrobowej przezotrzewnowej (TIPS), której celem jest leczenie nadciśnienia wrotnego i jego powikłań (żylaki przełyku i wodobrzusze). Dzięki tej technice radiologii interwencyjnej prowadzący lekarz łączy żyłę wrotną z żyłą wątrobową, skutecznie tworząc sztuczny kanał między dwoma naczyniami.
Według najnowszych badań 25-30% TIPS spowodowałoby pojawienie się tymczasowej formy encefalopatii wątrobowej.

Ważna uwaga

Przezskórna wewnątrzwątrobowa procedura zastawkowa może powodować encefalopatię wątrobową nawet przy braku ciężkiej choroby wątroby.

W obliczu takiej możliwości i ogromnej liczby przypadków wynikających z TIPS lekarze uczestniczący w Światowym Kongresie Gastroenterologii (Wiedeń) w 1998 r. Uważali, że należy uznać istnienie trzeciego typu encefalopatii wątrobowej: tak zwany typ B ( litera B oznacza „obejście” i odnosi się do budowy sztucznego kanału między żyłą wrotną a żyłą wątrobową).

PATOGENEZA: CO ZAWIERAJĄ ODPADY NIE ELIMINOWANE?

Patogeneza jest dość złożona i dla jej zrozumienia wymagane są pewne pojęcia neurobiologii, które byłyby zbyt długie, by je tutaj omówić.

Mówiąc prościej, w substancjach odpadowych nie eliminowanych przez wątrobę znajdują się liczne cząsteczki oparte na azocie - w szczególności amoniak - które zmieniają strukturę komórek nerwowych i mechanizmy sygnalizacji mózgu.

Wszystko to wpływa zatem na normalne funkcje mózgu i determinuje postępujące powstawanie choroby.

epidemiologia

Według niektórych badań statystycznych encefalopatia wątrobowa dotyka 30-45% osób z marskością wątroby. Oznacza to, że na 1000 osób z marskością wątroby około 300-450 cierpi na encefalopatię wątrobową.

Osoby najbardziej dotknięte chorobą mają od 50 do 60 lat; należy jednak określić, że choroba może wystąpić w każdym wieku.

Obie płcie są jednakowo zaangażowane i wszystkie rasy są jednakowo zagrożone.

Objawy i powikłania

Jak każda inna encefalopatia, także wątrobowa powoduje zmiany stanu psychicznego, stanu świadomości i zachowania.

Typowe objawy i oznaki takich zmian są liczne i różnią się w zależności od ciężkości choroby, co oznacza: im bardziej zaawansowana jest encefalopatia wątrobowa, tym poważniejsze są objawy.

ETAPY LUB STOPNIE CHOROBY

Aby uprościć konsultację obrazu objawowego, lekarze i eksperci przypisali patologii cztery etapy lub stopnie ( kryteria West Haven ):

W stadium 1 pacjent doświadcza niewielkiego braku uwagi, umiarkowanego splątania, utraty świadomości, koszmarów sennych, zaburzeń snu powodujących senność w ciągu dnia, niepokój, lęk, drażliwość, depresję i / lub niepokój.
W drugim etapie pacjent wykazuje zmiany osobowości, pogorszenie senności, niezdolność do rozwiązania nawet trywialnych obliczeń umysłowych, amnezję, spowolnienie reakcji na bodźce, epizody nieposłuszeństwa, mroku i / lub dezorientacji w czasie i przestrzeni.
Dla chorych na tym etapie choroby mówi się także o letargu i apatii.
W stadium 3 pacjent doświadcza nagłego i nieuzasadnionego gniewu, poważnego zamieszania umysłowego, dziwacznego zachowania, używania niezrozumiałego języka, paranoi, wysokiej senności i / lub uporczywej drażliwości.
W tej fazie choroby badanie fizykalne ujawnia obecność mioklonu (czyli mimowolnych tików jednego lub więcej mięśni) i objawu Babińskiego (to jest nieprawidłowy ruch dużego palca wywołany przez szczególną stymulację na poziomie rośliny stopa).
W etapie 4 pacjent wchodzi w śpiączkę i nie wykazuje już żadnej reakcji na bodziec zewnętrzny.

INNE MOŻLIWE ZNAKI CHOROBY

W chorobie wątroby bardzo często pacjenci z encefalopatią wątrobową wykazują również typowe objawy ciężkiej choroby wątroby, dlatego: wodobrzusze (gromadzenie się płynu w jamie otrzewnowej), żółtaczka (jest to odpowiedź na podwyższony poziom bilirubiny we krwi), obrzęk obwodowy ( ogólnie do nóg) i płodu hepaticus (oddech ze słodkim zapachem).

diagnoza

Aby zdiagnozować encefalopatię wątrobową, lekarze opierają swoje badania na dwóch równie ważnych aspektach:

Wykrywanie i obserwacja zaburzeń neurologicznych e
Obecność choroby wątroby lub wcześniejszego przecieku przez portosystem.

Po wyjaśnieniu tych dwóch punktów, wykluczają one podobne warunki z symptomatologicznego punktu widzenia, takie jak na przykład krwotok mózgowy lub padaczka.

Podejście to, zwane także diagnozą różnicową, obejmuje wykonanie tomografii komputerowej mózgu (w przypadku krwawienia) i elektroencefalogramu (w przypadku padaczki).

TAC LIMITY I EEG

Inne choroby z objawami podobnymi do encefalopatii wątrobowej:

zapalenie opon mózgowych
zapalenie mózgu
Encefalopatia Wernickego
Choroba Wilsona

Chociaż CT i elektroencefalogram (EEG) są niezbędne, aby wykluczyć obecność krwotoku mózgowego lub padaczki, ich wykonanie nie jest wystarczające do stwierdzenia stanu encefalopatii wątrobowej.

Powody są różne:

Po pierwsze, tomografia komputerowa mózgu nie wykazuje żadnej szczególnej anomalii, chyba że pacjent jest w śpiączce, innymi słowy, gdy choroba już nieodwracalnie pogorszyła zdrowie pacjenta.
Po drugie, EEG nie rozróżnia zaburzeń aktywności mózgu wywołanych encefalopatią wątrobową od zaburzeń wywołanych przez inne podobne choroby neurologiczne.
Dlatego jest przydatny do celów diagnostyki różnicowej, ale nie do celów konkretnej diagnozy obecnej choroby.

BADANIA KRWI I INNE BADANIA

Zbieranie i analiza próbki krwi może dostarczyć informacji, które są całkiem ważne dla celów diagnostycznych, ponieważ jest w stanie wykryć ewentualną obecność hiperamonemii .

Hiperamonemia - to znaczy wysoka obecność amoniaku we krwi - jest objawem klinicznym charakteryzującym około 90% pacjentów z encefalopatią wątrobową i wynika ze zmniejszonej czynności wątroby.

Inne przydatne testy:

Analiza moczu
RX-piersiowy
Paracenteza diagnostyczna (w przypadku wodobrzusza)

leczenie

Aby zaplanować najbardziej odpowiednie leczenie, lekarze muszą przede wszystkim powrócić do dokładnego rodzaju encefalopatii wątrobowej w miejscu (aby zrozumieć, czy jest to ostry, przewlekły lub portosystemowy przeciek ); dlatego muszą zidentyfikować sprzyjające czynniki i natychmiast je naprawić.

Przykładowo oznacza to, że jeśli przyczyną jest odwodnienie, pacjenta należy nawodnić w odpowiednim czasie i we właściwy sposób; jeśli jest to użycie benzodiazepin, należy natychmiast zaprzestać przyjmowania tych leków; jeśli jest to dieta bogata w białka, konieczna jest radykalna zmiana rodzaju diety itp.

Po ukończeniu tych dwóch pierwszych kroków pojawia się potrzeba skorygowania diety i podawania niektórych leków.

LECZENIE I RODZAJ ENCEFALOPATII WĄTROBY

Encefalopatie wątrobowe typu A, lub ostre, wymagają (lub, lepiej, wymagałyby) natychmiastowego przeszczepu wątroby, ponieważ ewolucja choroby wątroby jest szybka i śmiertelna.

Wątroba typu C lub przewlekłe encefalopatie pozwalają na więcej czasu niż poprzednie, ale nadal wymagają przeszczepu wątroby, ponieważ stan wątroby pacjenta jest ostatecznie zagrożony.

Dieta bogata w błonnik sprzyja tranzytowi jelitowemu i wzrostowi gatunków probiotycznych, z całkowitą wadą gnilnej flory. Wszystko to przekłada się na mniejszą produkcję i mniejszą absorpcję azotu, co jest szczególnie przydatne w przypadku encefalopatii wątrobowej.

Wreszcie encefalopatie wątrobowe typu B, niezwiązane z ciężką chorobą wątroby (uwaga: ten punkt ma fundamentalne znaczenie), prawie zawsze są rozwiązywane spontanicznie.

DIETA

Zalecenia dietetyczne, które powinna stosować osoba z encefalopatią wątrobową, obejmują:

Unikaj posiłków bogatych w białko .
Zwiększając poziom azotu (w szczególności amoniaku), posiłki bogate w białko pogorszyłyby sytuację.
Białka obecne w diecie muszą być normalne (dieta normoproteinowa) i wysokiej jakości dla utrzymania masy mięśniowej. Ostatecznie dieta może zostać wzbogacona o dodatek aminokwasów rozgałęzionych.
Jedz dużo warzyw i pokarmów bogatych w błonnik .
Warzywa i pokarmy bogate w błonnik przyspieszają przepływ spożywanego pokarmu do przewodu pokarmowego. Oznacza to, że absorpcja niektórych cząsteczek, w tym tych opartych na azocie, takim jak amoniak, jest zmniejszona.

NARKOTYKI: LAKTUZA I ANTYBIOTYKI

Podawane leki to laktuloza i antybiotyki .

Laktuloza jest niestrawnym cukrem pochodzenia syntetycznego, podawanym doustnie w celu obniżenia pH okrężnicy i sprzyjania przemianie amoniaku w jon amonowy.

W rzeczywistości jon amonowy jest mniej niebezpieczny niż amoniak.

Leczenie antybiotykami - zazwyczaj składające się z neomycyny, metronidazolu i rifaksyminy - służy ograniczeniu wzrostu bakterii wytwarzających amoniak, normalnie obecnych w ludzkim układzie pokarmowym. W tym samym celu przydatne może być również spożycie probiotycznych enzymów mlecznych.