definicja
Zwłóknienie płuc jest chorobą układu oddechowego charakteryzującą się tworzeniem tkanki bliznowatej, która zastępuje normalną tkankę płucną.
Bliznowacenie powoduje stwardnienie płuc, wymuszając pęcherzyki płucne, a tym samym utrudniając normalne oddychanie.
Istnieją zasadniczo dwa rodzaje zwłóknienia płuc: idiopatyczne i wtórne.
przyczyny
Jeśli chodzi o idiopatyczne zwłóknienie płuc - jak sugeruje jego nazwa - w chwili obecnej nie zidentyfikowano jeszcze prawdziwej przyczyny wyzwalającej.
Jeśli chodzi o wtórne zwłóknienie płuc, istnieje kilka możliwych przyczyn, które sprzyjają jego rozwojowi. Wśród nich wspominamy ekspozycję na substancje toksyczne, niektóre rodzaje infekcji bakteryjnych, założenie niektórych rodzajów leków przeciwnowotworowych, radioterapię, niektóre leki stosowane w leczeniu chorób serca i niektóre choroby autoimmunologiczne (takie jak toczeń rumieniowaty układowy), sarkoidoza, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina skóry i ziarniniakowatość Wegenera).
Ponadto pacjenci w podeszłym wieku, palacze, pacjenci poddawani radioterapii płuc lub piersi, pacjenci stosujący chemioterapię nowotworową, pracownicy firm rolniczych lub metalurgicznych oraz osoby z rodzinną historią zwłóknienia płuc, podlegają większym ryzyko rozwoju choroby.
objawy
Objawy, które mogą wystąpić u pacjentów ze zwłóknieniem płuc, to duszność, suchy kaszel, ból w klatce piersiowej, utrata masy ciała, zmęczenie, osłabienie, bóle mięśni i stawów.
Ponadto mogą również wystąpić sinica, obrzęk, krwiak, kwasica oddechowa, przerost mięśni pomocniczych w oddychaniu, odma opłucnowa, rzęski, świszczący oddech, niedotlenienie, zatrzymanie wody i senność.
Wreszcie, zwłóknienie płuc może sprzyjać rozwojowi poważnych powikłań, takich jak niewydolność oddechowa, nadciśnienie płucne, serce płuc i rak płuc.
Informacje na temat zwłóknienia płuc - leki i opieka nie mają na celu zastąpienia bezpośredniego związku między pracownikiem służby zdrowia a pacjentem. Zawsze należy skonsultować się z lekarzem i / lub specjalistą przed podjęciem zwłóknienia płuc - leków i opieki.
narkotyki
Niestety, nie ma prawdziwych leków do leczenia zwłóknienia płuc, ponieważ tkanka bliznowata powstaje w sposób ciągły i nieodwracalny. Leczenie farmakologiczne stosowane w tej patologii ma zatem na celu zmniejszenie objawów i spowolnienie jego postępu, próbując poprawić jakość życia pacjentów, którzy cierpią z tego powodu.
Leki, które zwykle stosuje się w leczeniu zwłóknienia płuc, stanowią w większości kortykosteroidy i leki immunosupresyjne.
Ponadto, aby ograniczyć objawy wywołane przez zwłóknienie płuc, terapia tlenowa i rehabilitacja oddechowa mogą być również bardzo przydatne.
Jednak w bardzo poważnych przypadkach i w przypadkach, w których wyżej wymienione zabiegi są nieskuteczne, lekarz może podjąć decyzję o interwencji poprzez praktykę przeszczepu płuc.
Ponadto pacjenci ze zdiagnozowanym zwłóknieniem płuc powinni dokonywać zmian w swoim stylu życia, unikając zarówno aktywnego, jak i biernego palenia, przyjmując zrównoważoną dietę i przeprowadzając szczepionkę przeciw grypie i szczepionkę przeciw zapaleniu płuc, ponieważ - jeśli zakontraktowano - te infekcje dróg oddechowych mogą dodatkowo pogorszyć objawy wywołane zwłóknieniem płuc.
kortykosteroidy
Jak wspomniano, kortykosteroidy można stosować w leczeniu zwłóknienia płuc, aby spróbować ograniczyć jego objawy. Są one używane ze względu na ich właściwości przeciwzapalne i immunosupresyjne.
Jednak stosowanie tych leków musi być prowadzone ostrożnie i pod ścisłą kontrolą lekarza, ze względu na poważne skutki uboczne, które mogą powodować.
Wśród różnych steroidowych leków przeciwzapalnych, które można stosować w leczeniu zwłóknienia płuc, wspominamy:
- Prednizon (Deltacortene ®): prednizon jest dostępny do podawania doustnego. Zazwyczaj stosowana dawka leku wynosi 5-15 mg na dobę. W każdym przypadku dokładna ilość prednizonu, którą należy przyjąć, musi zostać ustalona przez lekarza w zależności od ciężkości choroby i zgodnie z odpowiedzią pacjenta na leczenie.
immunosupresyjnym
Leki immunosupresyjne można stosować w leczeniu zwłóknienia płuc, zwłaszcza gdy jest ono spowodowane przez choroby autoimmunologiczne. W rzeczywistości leki te są w stanie zmniejszyć aktywność układu odpornościowego.
Wśród różnych składników aktywnych, które można stosować, przypominamy cyklosporynę (Ciqorin®, Sandimmun®). Jest to lek dostępny w różnych preparatach farmaceutycznych odpowiednich do różnych dróg podawania, w tym podawania doustnego i pozajelitowego. Dawka stosowanego składnika aktywnego musi zostać ustalona przez lekarza indywidualnie dla każdego pacjenta.
pirfenidon
Pirfenidon (Esbriet®) jest stosunkowo nowym lekiem (jego zastosowanie w Europie zostało zatwierdzone dopiero w 2011 r.) I ma określone wskazania terapeutyczne do leczenia idiopatycznego zwłóknienia płuc.
Jest to cząsteczka o działaniu przeciwzapalnym i przeciwzwłóknieniowym, z tych powodów jest szczególnie wskazana w leczeniu tej patologii układu oddechowego.
Pirfenidon jest dostępny do podawania doustnego w postaci kapsułek twardych.
Ogólnie - podczas pierwszych siedmiu dni leczenia - 267 mg leku podaje się trzy razy dziennie z jedzeniem.
Następnie - w ciągu następnych siedmiu dni leczenia - dawkę zwiększa się do 534 mg substancji czynnej, którą należy przyjmować z jedzeniem zawsze trzy razy dziennie.
Jednak od piętnastego dnia leczenia dawkę zwiększa się dodatkowo do 801 mg pirfenidonu trzy razy dziennie, do przyjmowania z jedzeniem.
Jednakże, rozpoczynając leczenie pirfenidonem, konieczne jest skrupulatne przestrzeganie wszystkich wskazań dostarczonych przez lekarza, zarówno w odniesieniu do ilości leku, jaka ma być zażywana, zarówno pod względem częstotliwości podawania, jak i czasu trwania to samo leczenie.
