Czym jest akrocyjanoza
Acrocyanoza jest zaburzeniem mikrokrążenia charakteryzującym się utrzymującym się niebieskawym przebarwieniem kończyn ciała.
Akrocyanoza występuje symetrycznie, szczególnie w rękach, stopach i dystalnych częściach twarzy. Często kończyny ciała są zimne, obficie się pocą i mogą puchnąć. W przeciwieństwie do zjawiska Raynauda, akrocyjanina nie jest łatwo odwracalna, ból jest nieobecny, nie występują zmiany troficzne ani owrzodzenia, a tętniczy obwodowy puls jest prawidłowy.
patofizjologia
Zaburzenie jest spowodowane zwężeniem małych naczyń skóry. Następujące po tym spowolnienie krążenia krwi i desaturacja tlenu w powstałej krwi objawia się klinicznie sinicą obwodową (niebiesko-fioletowe zabarwienie kończyn).
przyczyny
Dokładna etiologia akrocyjaniny jest nieznana. Czasami stan ten był zgłaszany jako efekt uboczny leków i innych substancji. Niektóre dane epidemiologiczne sugerują, że zimny klimat, narażenie zawodowe i niski wskaźnik masy ciała (BMI) stanowią czynniki ryzyka. Ponadto, akrocyjanina występuje powszechnie u młodych kobiet (poniżej 30 roku życia) i często ustępuje całkowicie po menopauzie. Uważa się zatem, że skurcz naczyń jest związany z zaburzeniami neurohormonalnymi.
Pierwotna akrocyjanoza
Niezbędna (lub pierwotna) akrocyjanina jest chorobą łagodną, czasami związaną z zaburzeniem neurohormonalnym. Ogólnie rzecz biorąc, ma tendencję do regresu spontanicznego i nie wymaga specjalnego traktowania. Z drugiej strony konieczna może być interwencja medyczna w nagłych wypadkach, jeśli kończyny są narażone na ekstremalne zimno przez dłuższy czas. Jednak akrocyjanina różni się od zamarzania : ten drugi stan jest często związany z bólem (droga odruchowa nocyceptorów termicznych ostrzega przed niebezpieczeństwem).
Szereg innych stanów wpływających na ręce, stopy i części twarzy, z towarzyszącymi zmianami koloru skóry, należy odróżnić od akrocyjanozy:
- Zjawisko Raynauda : odwracalne epizody bladości skóry palców u rąk lub nóg z powodu zwężenia małych naczyń narażonych na zimno lub silny stres emocjonalny;
- Geloni (rumień pernium) : podrażnienie skóry spowodowane długotrwałym narażeniem na intensywne i wilgotne zimno;
- Acrorigosi : trwałe i symetryczne uczucie zimna na kończynach, związane z bladością skóry;
- Erytromelalgia : rozszerzenie naczyń spowodowane wzrostem temperatury skóry, która pojawia się z miejscowym ciepłem, znacznym zaczerwienieniem i bardzo intensywnym bólem.
W niektórych przypadkach diagnoza może być trudna, zwłaszcza jeśli te zespoły współistnieją.
Wtórna akrocyjanoza
Akrocyanoza może być również związana z poważniejszym problemem zdrowotnym, którego należy szukać podczas badania diagnostycznego. Stany przyczynowe obejmują: zaburzenia tkanki łącznej, zaburzenia neurologiczne, zapalenie naczyń, problemy prowadzące do centralnej sinicy, zespół przeciwciał przeciw fosfolipidom (APS), krioglobulinemię, infekcje, toksyczność i nowotwory. W tych przypadkach obserwowane zmiany skórne są znane jako „wtórna akrocyjanoza”. Mogą one mieć mniej symetryczny rozkład, wyrażać się w bardziej dojrzałym wieku i mogą powodować ból i uszkodzenie tkanek. Ogólnie, prawidłowe leczenie schorzenia podstawowego może zmniejszyć wtórną symptomatologię akrocyjanozy.
Objawy i objawy
Acrocanosis jest stanem charakteryzującym się trwałą, symetryczną, jednolitą i bezbolesną sinicą obwodową. Kończyny są często zimne, a skóra może być obrzęknięta. Ręce i stopy mają nadmierną potliwość dłoniowo-podeszwową.
W przeciwieństwie do blisko spokrewnionego zjawiska Raynaud, sinica jest zatem trwała. Ponadto zwykle nie występują troficzne zmiany skórne, zlokalizowane bóle lub owrzodzenia.
diagnoza
Acrocyanozę rozpoznaje się na podstawie wywiadu i badania fizykalnego.
Pulsoksymetria pokazuje normalne nasycenie tlenem. Kapilaroskopia i inne metody laboratoryjne mogą być użyteczne, ale tylko w celu uzupełnienia diagnozy klinicznej w wątpliwych przypadkach, szczególnie gdy podejrzewa się współistniejące patologie. W akrocyjanozach tętniczy obwodowy puls jest prawidłowy, ze względu na rytm i jakość: pozwala to wykluczyć okluzyjną chorobę tętnic obwodowych.
leczenie
Brak jest specyficznego leczenia akrocyjanozy, a podejście farmakologiczne jest zwykle bezużyteczne. Wśród opcji terapeutycznych wymieniono niektóre blokery α-adrenergiczne i wapniowe. W skrajnych przypadkach zaleca się zabieg chirurgiczny zwany sympatektomią (rzadko). Ochrona przed zimnem jest najskuteczniejszym sposobem uniknięcia początku choroby.
Poza przebarwieniami skóry nie ma innych objawów i nie dochodzi do utraty funkcji, dlatego pacjenci z akrocyjanią mogą prowadzić normalne życie.
