Powiązane artykuły: Encefalopatia Wernickego
definicja
Encefalopatia Wernickego jest ostrym zespołem neuropsychiatrycznym wynikającym z ciężkiego niedoboru tiaminy (witaminy B1).
Najczęstszą przyczyną tego zaburzenia jest alkoholizm. Nadmierne spożycie alkoholu zakłóca wchłanianie tiaminy na poziomie żołądkowo-jelitowym i jej odkładanie w wątrobie. Ponadto niedożywienie związane z alkoholizmem często uniemożliwia odpowiednie spożycie witaminy B1.
Encefalopatia Wernickego może również wynikać z innych stanów, w których dochodzi do przedłużonego hipokryzji lub niedoboru witamin (np. Częste dializy, hiperemeza, jadłowstręt psychiczny, ponowne karmienie po długotrwałym głodzeniu, chirurgia bariatryczna, rak żołądka i AIDS). U podstawy choroby mogą również występować nieprawidłowości genetyczne, które powodują niedobór transketolazy, enzymu metabolizującego tiaminę.
Najczęstsze objawy i objawy *
- anosmia
- apatia
- ataksja
- śpiączka
- Skurcze mięśni
- Trudności z koncentracją
- Trudności językowe
- Dezorientacja czasowa i przestrzenna
- duszność
- Ból dłoni i nadgarstka
- ecolalia
- Obrzęk brodawki
- Ból nóg
- nadciśnienie
- niedożywienie
- Hipotonia ortostatyczna
- hipotermia
- hipowitaminozę
- letarg
- oczopląs
- oftalmoplegia
- parestezje
- Utrata pamięci
- Utrata koordynacji ruchów
- Utrata równowagi
- senność
- Stan konfuzyjny
- półomdlały
- tachykardia
- wstrząsy
- zawroty głowy
- wymioty
Dalsze wskazówki
Encefalopatia Wernickego charakteryzuje się nagłym pojawieniem się objawów, takich jak splątanie, oczopląs, częściowa oftalmoplegia, zaburzenia językowe, chód i zanik zdolności umysłowych.
W encefalopatii Wernickego często dochodzi do zmiany funkcji przedsionkowej, bez utraty słuchu. Stan dezorientacji charakteryzuje się głęboką dezorientacją, apatią, obojętnością, niezdolnością do koncentracji i sennością.
Inne dysfunkcje często związane z encefalopatią Wernickego obejmują niezdolność do rozróżniania zapachów, drżenia, pobudzenia, hipotermii, objawów zmian sercowo-naczyniowych (tachykardia, duszność wysiłkowa i hipotonia ortostatyczna) i omdlenia. Niedobór tiaminy powoduje również objawy wynikające z zajęcia obwodowego układu nerwowego, takie jak mrowienie, skurcze, drętwienie i ból w nogach i rękach.
U nieleczonych pacjentów encefalopatia Wernickego może rozwinąć się w otępienie, śpiączkę i śmierć.
Diagnoza jest głównie kliniczna i opiera się na rozpoznaniu podstawowego niedociśnienia lub niedoboru witamin. Aby wykluczyć inne etiologie, pacjent musi przejść badania krwi, testy czynności wątroby, badania toksykologiczne, obrazowanie mózgu i analizę płynu mózgowo-rdzeniowego.
Leczenie polega na natychmiastowym podaniu pozajelitowo tiaminy, kontynuowane przez co najmniej 3-5 dni. Objawy oczne zwykle ustępują w ciągu 24 godzin, podczas gdy ataksja i splątanie mogą utrzymywać się przez kilka dni i miesięcy.
Terapia wspomagająca polega na nawodnieniu, korekcji zmian elektrolitowych i ogólnym leczeniu żywieniowym, które obejmuje kompleksy multiwitaminowe. Pacjenci z zaawansowanymi chorobami wymagają hospitalizacji. Zaprzestanie spożywania alkoholu jest wyraźnie obowiązkowe.
Rokowanie związane z encefalopatią Wernickego zależy od terminowej diagnozy; po terapii zaburzenie może cofnąć się, utrzymywać lub degenerować w psychozie Korsakoffa (stan charakteryzujący się poważnymi wadami pamięci, ataksją, apatią, dezorientacją, konfabulacjami, omamami, porażeniem mięśni kontrolujących oko i śpiączkę). Jeśli nie leczone, zaburzenie postępuje; śmiertelność waha się od 10 do 20% przypadków.