guzy

fibromatosis

ogólność

Fibromatoza jest szczególnym stanem medycznym charakteryzującym się obecnością łagodnych guzów zwanych mięśniakami, które pochodzą z komórek tkanki łącznej podskórnej lub właściwej skóry właściwej.

Dokładne przyczyny włókniakowatości nadal stanowią tajemnicę. Dla niektórych lekarzy lista możliwych czynników wyzwalających obejmuje: uraz skóry, zmiany hormonalne, cukrzycę, chorobę wątroby i nadciśnienie.

Istnieje wiele różnych typów włókniakowatości. Niektóre typy dotykają głównie młodych ludzi (włókniakowatość młodzieńcza); z drugiej strony inne typy są interesujące dla dorosłych (włókniakowatość dorosłych). Następnie występują powierzchowne włókniakowate włókniakowate i włókniakowate głębokie; powierzchowna włókniakowatość jest klinicznie mniej dotkliwa niż głęboka włókniakowatość.

Ogólnie rzecz biorąc, leczenie włókniakowatości jest chirurgiczne.

Krótki przegląd tego, czym jest guz

W medycynie terminy guz i neoplazja określają masę bardzo aktywnych komórek, zdolnych do niekontrolowanego podziału i wzrostu.

  • Mówimy o łagodnym guzie, gdy wzrost masy komórkowej nie jest naciekowy (to znaczy nie atakuje otaczających tkanek), a nawet przerzutów.
  • Mówi się o nowotworze złośliwym, gdy nieprawidłowa masa komórkowa ma zdolność do bardzo szybkiego wzrostu i rozprzestrzeniania się na otaczające tkanki i resztę ciała.

    Określenia nowotwór złośliwy, rak i złośliwa nowotwór należy uznać za synonim.

Co to jest włókniakowatość?

Fibromatoza to stan chorobowy charakteryzujący się obecnością mięśniaków .

Włókniak jest łagodnym guzem złożonym z tych samych komórek, które tworzą włókniste tkanki łączne .

Ogólnie rzecz biorąc, mięśniaki rozróżniające włókniakowatość ożywają z komórek tkanki łącznej podskórnej lub właściwej skóry właściwej.

TYPY

Istnieje wiele rodzajów włókniakowatości. Doprowadziło to lekarzy do zastanowienia się nad różnymi systemami klasyfikacji, aby ułatwić badanie omawianego stanu.

Bardzo powszechny system klasyfikacji odróżnia różne typy włókniakowatości w zależności od wieku zachorowania (włókniakowatość młodzieńcza lub włókniakowłókniak dorosły) oraz na podstawie lokalizacji (włókniakowatość powierzchniowa lub głębokie włókniakowate).

Poniższa tabela przedstawia niektóre z głównych typów włókniakowatości, sklasyfikowanych według systemu właśnie wspomnianego.

młodzież dorosły
Formy powierzchnioweGłębokie formy
Wrodzona uogólniona włókniakowatość (moja włókniakowatość)Włókniak dłoniowy (choroba Dupuytrena) i włókniakowatość podeszwowa (choroba Ledderhose'a) Guzy desmoidalne:
  • Fibromatoza zewnątrzbrzuszna
  • Fibromatoza brzuszna
  • Włókniakowatość wewnątrzbrzuszna
Włókniak rozdętyFibromatosis prącia (choroba Peyroniego)
Fibromatoza cyfrowa u niemowlątŁożyska Garroda
Agresywna dziecięca włókniakowatośćwłókniak skóry
Fibromatoza szyi (lub włókniakowatości szyi)Guzkowe zapalenie powięzi
Dermatofibrosis soczewkowy (zespół Buschke-Ollendorf)elastofibroma

przyczyny

Obecnie dokładne przyczyny włókniakowatości są niejasne.

Według niektórych ekspertów w tej dziedzinie pewne rodzaje włókniakowatości byłyby w pewien sposób związane z urazem, czynnikami hormonalnymi i / lub zmianami w składzie genetycznym; z drugiej strony inne typy byłyby możliwą konsekwencją takich stanów, jak cukrzyca, choroba wątroby lub nadciśnienie .

Objawy, objawy i powikłania

Każdy rodzaj włókniakowatości odpowiada za określony obraz objawów.

Ponieważ istnieje wiele rodzajów włókniakowatości, ograniczymy się tutaj do zapewnienia pewnych cech powierzchownej włókniakowatości i głębokiej włókniakowatości.

Charakterystyka powierzchownej i głębokiej włókniakowatości

Powierzchowna włókniakowatość

  • Łagodne guzy (włókniaki) mają bardzo wolne tempo wzrostu;
  • Mięśniaki mają bardzo małe wymiary;
  • Mięśniaki pochodzą z tzw. Rozcięgna i przylegającej błony, zwanej powięźą;
  • Guzy łagodne nie są bardzo agresywne.

Głęboka włókniakowatość

  • Guzy łagodne mają szybsze tempo wzrostu w porównaniu z łagodnymi guzami włóknistej powierzchownej. Konieczne jest jednak określenie, że wzrost wyżej wymienionych guzów jest jednak wolniejszy niż wzrost nowotworów złośliwych;
  • Mięśniaki mają większe wymiary w porównaniu do mięśniaków powierzchownej włókniakowatości;
  • Mięśniaki mogą atakować struktury pod skórą, takie jak mięśnie.

CZY FIBROMATOZA MOŻE WYSTĄPIĆ POCHODZENIE DO METASTASY?

Fibromatoza nie jest odpowiedzialna za przerzuty, nawet w najbardziej agresywnych postaciach (głębokie włókniakowate). Te ostatnie mogą bowiem atakować otaczające tkanki, „denerwować” nerwy, naczynia krwionośne i / lub sąsiednie narządy, ale w żadnym wypadku nie mają takich samych skutków, jak przerzuty nowotworów złośliwych.

diagnoza

Rozpoznanie włókniakowatości opiera się na dokładnym badaniu fizykalnym i serii testów obrazowania diagnostycznego, w tym promieni rentgenowskich, magnetycznego rezonansu jądrowego (NMR) i tomografii komputerowej.

terapia

Leczenie włókniakowatości, szczególnie w przypadku bardziej agresywnych typów, jest głównie chirurgiczne.

Istnieją jednak przypadki, które mogą odnieść korzyść z chemioterapii i radioterapii.

Skuteczność leczenia zależy od ciężkości aktualnego stanu: w rzeczywistości występują włókniakowate zwężenie, które pomimo odpowiedniej terapii może nawracać w pewnej odległości od czasu i włókniakowatości, które przy leczeniu doraźnym można definitywnie rozwiązać.

Wśród najgroźniejszych typów włókniakowatości i trudnych do leczenia chirurgicznego odnotowano włókniakowatość wewnątrzbrzuszną.