Powiązane artykuły: Neuroblastoma
definicja
Neuroblastoma to złośliwy guz charakterystyczny dla wieku dziecięcego. Nowotwór ten pochodzi z komórek grzebienia nerwowego, z których - podczas tworzenia i rozwoju zarodka - rdzeń nadnerczy (gruczoł dokrewny umieszczony nad nerką) i zwojów nerwowych (fizjologiczna grupa komórek obecnych wzdłuż kursu) nerwu) współczulnego układu nerwowego.
Neuroblastoma może wystąpić na poziomie brzucha (w około 65% przypadków), klatki piersiowej (15-20%), w szyi, miednicy lub w innych miejscach; rzadko jednak może objawiać się jako pierwotny guz centralnego układu nerwowego.
Przyczyny nerwiaka niedojrzałego nie są jeszcze pewne. Nieprawidłowości cytogenetyczne (w tym rearanżacje N-MYC, mutacje lub amplifikacje) oraz przyjmowanie pewnych substancji przez matkę w czasie ciąży (np. Alkohol, hydantoina i fenobarbital) mogą przyczyniać się do wystąpienia choroby.
Wiek zachorowania typowego dla nerwiaka niedojrzałego to wczesne niemowlęctwo: około trzech czwartych przypadków występuje u dzieci w wieku poniżej 4 lat.
Najczęstsze objawy i objawy *
- niedokrwistość
- anoreksja
- astenia
- ataksja
- Zanik mięśni i paraliż
- Chromanie przestankowe
- duszność
- Rozdęcie brzucha
- Ból w klatce piersiowej
- Ból kości
- powiększenie wątroby
- wytrzeszcz
- Łatwość krwawienia i siniaków
- gorączka
- Obrzęk brzucha
- nadciśnienie
- Masa brzucha
- Masa lub obrzęk szyi
- mioklonie
- oczopląs
- Czarne Oko
- bladość
- Utrata koordynacji ruchów
- Utrata masy ciała
- wybroczyny
- małopłytkowość
- Skurcze mięśni
- pocenie
- tachykardia
- kaszel
Dalsze wskazówki
Symptomatologia jest bardzo zróżnicowana i zależy od miejsca pierwotnego guza i sposobu rozprzestrzeniania się choroby. Najczęstszymi objawami są gorączka, osłabienie, drażliwość, utrata masy ciała, wzdęcia brzucha i ból kości. W przypadku nerwiaka niedojrzałego z lokalizacją wewnątrz klatki piersiowej można zaobserwować kaszel i trudności w oddychaniu. Gdy guz zaczyna się w dolnej części brzucha, zamiast tego dochodzi do zaburzeń pęcherza i / lub jelit, takich jak nawracający ból brzucha, związany z utratą apetytu, wzdęciem i uczuciem pełności w celu ucisku wnętrzności. Co więcej, czasami dzieci mają ogniskowy deficyt neurologiczny lub porażenie z powodu bezpośredniego rozszerzenia guza do kanału szpikowego.
Większość neuroblastomów wytwarza katecholaminy, które można wykryć podnosząc poziom produktów katabolizmu w moczu. Może to spowodować zespół paranowotworowy objawiający się stałą biegunką, wysokim ciśnieniem krwi, szybkim tętnem i poceniem się.
Niektóre objawy mogą być spowodowane przerzutami, które zwykle występują w szpiku kostnym, wątrobie, kościach, węzłach chłonnych lub rzadziej w skórze i mózgu. Objawy te mogą obejmować chromanie, powiększenie wątroby, wytrzeszcz, obustronne krwiaki okołooczodołowe, częste zakażenia i zmieniony ogólny stan zdrowia.
W momencie rozpoznania około 40-50% dzieci ma chorobę zlokalizowaną lub regionalną, podczas gdy 50-60% ma przerzuty. Zlokalizowane formy mogą być odkryte przyczynowo lub ujawnione przez obecność masy brzusznej lub piersiowej, która może być związana z bólem. W każdym przypadku nerwiak niedojrzały jest związany ze wzrostem poziomu metabolitów katecholamin w moczu i może być początkowo zidentyfikowany przez USG, eksplorację mózgu lub MRI. Uzupełniające badania, takie jak biopsja i scyntygrafia, są przydatne w identyfikacji stadium i przerzutów guza.
Miejscowe formy nerwiaka niedojrzałego można leczyć za pomocą resekcji chirurgicznej i konwencjonalnej chemioterapii. Jeśli jednak występują przerzuty, podejście terapeutyczne może obejmować początkowe usunięcie guza, chemioterapię wysokodawkową związaną z przeszczepem hematopoetycznych komórek macierzystych i miejscową radioterapię. Ogólnie rzecz biorąc, dzieci w wieku poniżej jednego roku mają lepsze rokowanie niż starsi pacjenci.
