Co to jest dystonia?
Wśród zaburzeń ruchowych - zwanych dyskinezami - wyróżnia się dystonia, odpowiedzialna za mimowolne skurcze mięśni i skurcze, które zmuszają pacjenta do przyjmowania nienormalnych pozycji fizycznych lub wykonywania niezwykłych, często bolesnych ruchów. Dystoniczny pacjent nie jest w stanie ponownie przyjąć naturalnej pozycji lub w przeciwnym razie byłby w stanie zmodyfikować nietypową pozycję, ale stopniowo, wykorzystując nienormalny wysiłek i czasami przesadzone i próżne fizyczne cierpienie.
Mimowolne skurcze mięśni zmuszają ciało do wykonywania powtarzających się ruchów oraz niewygodnych i poskręcanych pozycji; istnieje około 13 form dystonicznych, czasami typowych dla niektórych poważnych postaci patologicznych. Niestety, w większości dystonii nie ma ostatecznego wyleczenia; jednakże poprawę można osiągnąć poprzez podawanie określonych specjalności farmakologicznych, które przeanalizujemy w trakcie dyskusji.
częstość
Obecnie szacuje się, że w USA 300 000 osób cierpi na dystonię, podczas gdy we Włoszech zarejestrowano 20 000 pacjentów z dystonią. Bardziej ogólnie, dystonia występuje u 370 osób na milion zdrowych osób.
Choroba może mieć wpływ na mężczyzn, kobiety i dzieci w różnym wieku i wszystkich ras; jednak niektóre badania wykazały minimalną częstość występowania kobiet w niektórych postaciach dystonii, podczas gdy u ludzi uważa się, że nogi i ramiona są miejscami najbardziej dotkniętymi zaburzeniem, chociaż każdy obszar anatomiczny ciała jest uważany za potencjalny cel tego zaburzenia,
Dystonia jest jednym z najczęstszych zaburzeń ruchowych po chorobie Parkinsona i drżeniu.
ogólność
Dystonia jest chorobą przewlekłą i rzadko wpływa na poznanie pacjenta przez pacjenta; jest również mało prawdopodobne, że dystonia jest bezpośrednio związana ze zmniejszeniem średniej długości życia danej osoby. Ważne jest jednak, aby pamiętać, że dystonia, objawiająca się jako objaw innej patologii, może nadal powodować komplikacje krótko- lub długoterminowe.
Dystonia nie identyfikuje patologii terminalnych; czasami jednak mimowolne ruchy mięśni występują z intensywnością i częstotliwością, aby unieważnić chorego i poważnie pogorszyć jego jakość życia. Na podstawie postaci dystonii choroba może generować różne stopnie bólu i niepełnosprawności, cechy sklasyfikowane w idealnej skali oceny (ból / niepełnosprawność: zero - łagodne - średnie - ciężkie). Skurcze mięśni wydłużają się w czasie i są odpowiedzialne za nieprawidłowe postawy i powtarzające się, niekontrolowane ruchy skrętne; dla niektórych autorów skręcanie ruchów generowanych przez dystonię jest porównywalne z ruchem węża [wziętym z www.distonia.it]
Jednak pomimo wielu heterogenicznych form dystonii - w których pacjenci wyrażają ruchy, postawy i trudności o różnej wielkości - istnieją dwa elementy przewodnika, które łączą wszystkie formy dystoniczne: częstotliwość i kadencyjne powtórzenie anomalnych skurczów Mięśnie mimowolne rozpoznaje się w każdym typie dystonii [z www.dystonia-foundation.org].
U niektórych pacjentów klasycznej formie dystonii towarzyszą ekstrawaganckie ruchy w określonym kontekście. Podano przykład, aby zrozumieć tę koncepcję: podczas prostego działania, takiego jak pisanie, pacjent cierpiący na dystonię mógłby przedstawić dodatkowe dziwne nietypowe ruchy. Jest to dystonia działania, w której ruchy dystoniczne są pogarszane przez wprowadzanie w życie ruchów dobrowolnych: dystonia działania pojawia się w połączeniu z wykonaniem pożądanego gestu, chociaż jest to proste (np. Pisanie),
Wiek początku
„Wiek wystąpienia” dystonii odnosi się do wieku pacjenta, w którym zaczynają się pierwsze objawy dystoniczne. W zależności od wieku można wyróżnić dwie pierwsze formy choroby dystonicznej, z których każda będzie dalej podzielona według ogólnych cech:
- Dystonia wczesnego początku (niemowlę-nastolatka): pierwsze zmiany w ruchu mięśni pojawiają się we wczesnym wieku, w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania. Infantylne formy dystonii są raczej rzadkie; jednak najczęściej pojawiają się w wieku 9 lat i dotyczą głównie kończyny.
- Dystonia późna: dystonia pojawia się po 30 roku życia, zwłaszcza pomiędzy 40 a 60 lat. Najczęściej występują postacie dystonii o późnym początku.
