Powiązane artykuły: Syringomyelia
definicja
Sirigomyelia jest zaburzeniem neurologicznym charakteryzującym się tworzeniem torbieli lub jam w centralnej części rdzenia kręgowego. Te zmiany śródszpikowe na ogół zawierają klarowny płyn, podobny do płynu mózgowo-rdzeniowego.
Torbiele syringomyeliczne mają bardzo zmienne kształty i rozmiary, ale na dłuższą metę ich obecność powoduje uszkodzenie rdzenia kręgowego, ponieważ rozciąga tkanki nerwowe.
Choroba może wynikać ze znanej przyczyny (wtórna jamistość rdzenia) i, w większości przypadków, jest związana z wrodzoną anomalią połączenia czaszkowo-szyjnego, znaną jako wada rozwojowa Chiari (która polega na przepuklinie tkanki móżdżkowej w kanale kręgowym ) lub mózgu (np. encephalocele i spina bifida). Byłoby to zatem nieprawidłowością rozwoju szpiku i na tej wrodzonej podstawie możliwe jest, że mogą wystąpić czynniki nabyte, takie jak uraz kręgosłupa, infekcje, zaburzenia krążenia, guzy rdzeniaste i inne zmiany, które częściowo blokują przepływ płynu. Rzadziej nie ma znanej przyczyny predysponującej (pierwotna jamistość rdzenia).
Syringomyelia zwykle pochodzi z obszaru szyjki macicy, ale może rozciągać się w dół wzdłuż prawie całego rdzenia kręgowego. Syringobulbia, z drugiej strony, jest rzadszym stanem, który zwykle występuje jako szczelina (pęknięcie) zlokalizowana w dolnej części pnia mózgu, zdolna do przerywania lub ściskania dolnych nerwów czaszkowych lub zstępujących wznoszących się lub motorycznych ścieżek sensorycznych.
Nasilenie choroby zależy od umiejscowienia w rdzeniu kręgowym i od tego, jak daleko znajduje się jama syringomieliczna. Każdy pacjent doświadcza zatem innej kombinacji objawów i niezwykle zróżnicowanego obrazu klinicznego. Postęp choroby jest na ogół powolny.
Najczęstsze objawy i objawy *
- astenia
- Zanik mięśni i paraliż
- Zanik mięśni
- dyzartria
- dysfagia
- Zaburzenia czynności pęcherza moczowego
- Ból szyi
- Ból dłoni i nadgarstka
- Ból ramienia
- Ból twarzy
- Układanie mięśni
- Ból nóg
- Nietrzymanie stolca
- wzmożone
- niedoczulica
- słabość
- Hipotrofia mięśniowa
- Ból pleców
- oczopląs
- Paraliż strun głosowych
- paraplegia
- parestezje
- chrypka
- Sztywność stawów
- skolioza
- czkawka
- Skurcze mięśni
- Nocne poty
- Spastyczne tetraparezy
- zawroty głowy
- Podwójna wizja
Dalsze wskazówki
Syringomyelia występuje zwykle u młodych dorosłych. Zazwyczaj choroba powoduje osłabienie, zanik i wiotkie porażenie rąk i ramion, często z zafałszowaniami, parestezjami i utratą odruchów. Ponadto występują zaburzenia połykania i niedobór wrażliwości na ulgę termo-bólową (pierwsza wykryta nieprawidłowość może polegać na oparzeniu lub cięciu, które nie powoduje bólu).
Później, przewlekły ból rozwija się (zwłaszcza w szyi, ramionach, rękach i plecach) i spastyczna hipostenia wpływająca na kończyny dolne, czasami z poczuciem sztywności i osłabienia, oraz obwodowe dysfunkcje motoryczne lub czuciowe spowodowane kompresją szpiku kostnego. Deficyty mogą być asymetryczne.
Syringomyelia może również prowadzić do zmiany regulacji temperatury ciała, pocenia się i ruchliwości jelit.
Objawy syringobulbia obejmują zamiast tego oczopląs, hipoestezję termo-bólową twarzy jednostronnej lub obustronnej, atrofię i osłabienie języka, dyzartrię, paraliż podniebienia i strun głosowych oraz chrypkę. Czasami występują podwójne widzenie, zawroty głowy, uporczywe czkawka i nerwoból nerwu trójdzielnego.
Rozpoznanie polega na obrazowaniu rezonansu magnetycznego rdzenia kręgowego i mózgu za pomocą gadolinu. Terapia obejmuje korektę predysponujących przyczyn syringomielii (np. Nieprawidłowości połączenia czaszkowo-szyjnego, bliznowacenia pooperacyjnego i guzów kręgów) i chirurgicznej dekompresji lub innych procedur w celu odprowadzenia jamy syringomielicznej i przywrócenia przepływu płynu. Niestety, leczenie zwykle nie jest w stanie rozwiązać poważnych zaburzeń neurologicznych.
