Zespół Zollingera-Ellisona

ogólność

Zespół Zollingera-Ellisona jest rzadką chorobą charakteryzującą się obecnością gastrinoma w trzustce lub dwunastnicy.

Rycina: Ilustracja trzustki i dwunastnicy podczas zespołu Zollingera-Ellisona. Na stronie internetowej apteki-and-drugs.com

Gastrinomy to guzy, prawie zawsze złośliwe, wydzielające ważne ilości gastryny. Obecność we krwi wysokich poziomów hormonu gastrynowego silnie stymuluje wydzielanie kwasu w żołądku, powodując ciągłe wrzody trawienne, silny ból brzucha, biegunkę itp.

Diagnoza wymaga wielu badań, ponieważ różne choroby mogą określać te same objawy, co zespół Zollingera-Ellisona.

Najlepszym rozwiązaniem terapeutycznym jest operacja; jest to jednak możliwe tylko pod pewnymi warunkami. Możliwe alternatywy są różne, ale prawie zawsze ograniczają się do poprawy objawów.

Co to jest zespół Zollingera-Ellisona?

Dla zespołu Zollingera-Ellisona rozumiemy zespół objawów przedmiotowych i podmiotowych związanych z obecnością wielu wrzodów trawiennych, spowodowanych nadkwaśnością żołądka wynikającą z wydzielania gastryny przez jeden lub więcej guzów trzustki i / lub dwunastnicy, zwanych gastrinoma .

Zespół Zollingera-Ellisona jest inaczej znany jako ZES, skrót od angielskiego zespołu Zollingera-Ellisona .

Trzustka i dwunastnica

Trzustka jest gruczołem zewnątrzwydzielniczym i wewnątrzwydzielniczym, który spośród różnych swoich funkcji wytwarza również enzymy niezbędne do trawienia.

Z drugiej strony dwunastnica jest pierwszym odcinkiem jelita cienkiego (lub jelita cienkiego ) i stanowi podstawowy punkt gromadzenia enzymów trawiennych, które muszą interweniować na spożywanym pożywieniu.

CO TO JEST GASTRINOMA I OD GDZIE POCHODZI?

Gastrinoma to prawie zawsze nowotwór złośliwy, który pochodzi z tzw. Komórek G wydzielających gastrynę, zlokalizowanych w niektórych obszarach żołądka, dwunastnicy i trzustki.

Gastryna jest hormonem peptydowym, który po wydzieleniu wspomaga produkcję niezbędnych substancji w procesie trawienia, takich jak kwas solny i enzymy trawienne.

SKUTKI GASTRINOMES

Gastrinomy wywołują nadmierne wydzielanie gastryny → duże ilości tego hormonu powodują, że środowisko żołądka silnie kwaśne → znaczna kwasowość żołądka powoduje wrzody trawienne (nadżerki błony śluzowej żołądka i / lub dwunastnicy).

Wrzody trawienne związane z zespołem Zollingera-Ellisona dotykają głównie dwunastnicy i jelita czczego, które reprezentują odpowiednio początkowy i pośredni przewód jelita cienkiego.

Inne efekty gastrinoma:

• Zwiększony poziom ACTH ( hormonu adrenokortykotropowego )
• Wzrost poziomu VIP ( wazoaktywny peptyd jelitowy )
• Zwiększone poziomy glukagonu

GDZIE MOŻNA FORMOWAĆ GASTRINOMAS?

Gastrinomy powstające podczas zespołu Zollingera-Ellisona znajdują się głównie w dwunastnicy (60-65%) i trzustce (30%). Jednakże mogą one również tworzyć się w węzłach chłonnych przylegających do wyżej wymienionych miejsc, w żołądku, w wątrobie, w drogach żółciowych, w jajnikach, w sercu i płucach.

Rycina: endoskopowy obraz wrzodu trawiennego spowodowanego nadmiarem gastryny. Z witryny pl.wikipedia.org

Jeśli lokalizacja żołądka jest wyjaśniona obecnością komórek G wydzielających gastrynę w żołądku, przyczyny prowadzące do rozwoju gastrinoma w innych mniejszych miejscach pozostają nieznane.

epidemiologia

SSE jest bardzo rzadka: jej roczna częstość występowania wynosi w rzeczywistości 0, 5-2 przypadki na milion osób.

Dotyczy głównie osób w wieku od 30 do 50 lat i preferuje płeć męską.

przyczyny

Podobnie jak wszystkie nowotwory złośliwe, gastrinomy są również wynikiem genetycznych mutacji DNA. W szczególności przyczyny tych mutacji są nadal nieznane.

STOWARZYSZENIE Z MEN1

Około 25% pacjentów dotkniętych zespołem Zollingera-Ellisona cierpi na inną chorobę, zwaną wielopostaciową neoplazją endokrynologiczną typu 1 ( MEN1 ). Ten ostatni powoduje pojawienie się guzów, zwanych guzami neuroendokrynnymi, na poziomie gruczołów dokrewnych przysadki i przytarczyc .

Objawy i powikłania

Aby dowiedzieć się więcej: Objawy zespołu Zollingera-Ellisona

Charakterystycznymi objawami zespołu Zollingera-Ellisona są ból brzucha i biegunka .

Dzięki nim mogą również pojawiać się bardzo często:

• Nudności i wymioty krwi (lub krwawe wymioty)
• Refluks kwasowy i uporczywa zgaga
• Poczucie bólu i złego samopoczucia w najwyższej części żołądka
• Poczucie słabości
• Utrata masy ciała z powodu utraty apetytu
• niedożywienie
• niedokrwistość

KIEDY ZOBACZYĆ DO LEKARZA?

Dobrym pomysłem jest skonsultowanie się z lekarzem w przypadku utrzymującego się bólu brzucha lub przedawkowania, któremu towarzyszą nawracające epizody biegunki, wymioty i nudności.

Ważne jest, aby nie zaniedbywać tych zaburzeń, ponieważ choroba taka jak zespół Zollingera-Ellisona, jeśli zostanie zdiagnozowana późno, jest trudna do wyleczenia z powodzeniem.

POWIKŁANIA

Powtarzanie wrzodów trawiennych, z powodu ciągłej obecności wydzielin kwasowych w żołądku, może powodować krwawienie z przewodu pokarmowego i perforację .

Ponadto, ponieważ gastrinomy są nowotworami złośliwymi, istnieje ryzyko, że mogą rozprzestrzeniać przerzuty, zwłaszcza w wątrobie.

Uwaga: przerzuty to komórki nowotworowe, które przeniosły się z pierwotnej lokalizacji i zostały przeniesione w inne miejsce, zanieczyszczając węzły chłonne i / lub inne narządy ciała.

diagnoza

Aby zdiagnozować, zespół Zollingera-Ellisona wymaga skomplikowanego badania i procedury:

• Badanie fizykalne, podczas którego lekarz ocenia symptomatologię, na którą skarży się pacjent, oraz wszelkie objawy kliniczne.
• Analiza historii klinicznej i rodzinnej pacjenta . Wiedza o tym, czy cierpiąca osoba ma lub miała bliskich krewnych (rodziców lub rodzeństwo) dotkniętych MEN1 może być ważną informacją, biorąc pod uwagę niezbyt częste powiązanie między tymi dwoma chorobami.
• Badania krwi . Stosuje się je do pomiaru poziomu gastryny we krwi (gastrinemia). Jeśli gastryna jest podwyższona, może to być zespół Zollingera-Ellisona, ale także inne choroby chorobowe, takie jak zanik żołądka, niewydolność nerek, guz chromochłonny lub niedokrwistość złośliwa. Dlatego konieczne jest dokładne zbadanie przyczyn wysokiej gastrinemii.
• Test stymulacji sekretyny . Dożylne wstrzyknięcie sekretyny (hormonu peptydowego wydzielanego również przez organizm w celu zmniejszenia zbyt wysokiej kwasowości żołądka) powoduje u osób z ZES bardzo szczególną reakcję, która polega zasadniczo na nagłym wzroście (NB: nie więcej 30 minut) poziomu gastryny we krwi.
• Endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego . Polega na wprowadzeniu do układu pokarmowego pacjenta instrumentu wyposażonego w światło i kamerę, zdolnego do pokazania wewnętrznego aspektu żołądka i dwunastnicy. Cienki i elastyczny, instrument ten, zwany endoskopem, oferuje również możliwość pobrania próbki komórek do biopsji.

  Podczas badania pacjent jest przytomny, ale działa uspokajająco.

• CT (komputerowa tomografia osiowa), NMR (magnetyczny rezonans jądrowy), ultradźwięki i scyntygrafia dla receptorów somatostatyny (SRS). Służą do określenia dokładnej lokalizacji gastrinoma i ich wyglądu (pojedyncze, wielokrotne itp.).
• Endoskopowe USG . Polega ona na umieszczeniu w przewodzie pokarmowym sondy ultradźwiękowej, w celu zbadania żołądka i dwunastnicy oraz, ewentualnie, pobrania próbki tkanki do badania bioptycznego.
• Pomiar chromograniny A. Chromogranina A jest markerem guzów neuroendokrynnych, takich jak te powodowane przez MEN1.

Poziomy gastryny we krwi (jednostka miary to pikogram / mililitr lub pg / ml)

• Osoba normalna: nie więcej niż 200 pg / ml
• Osoba z ZES: co najmniej 1000 pg / ml

leczenie

W przypadku zespołu Zollingera-Ellisona chirurgiczne usunięcie gastrinoma jest najlepszym rozwiązaniem terapeutycznym. Warunki nie zawsze jednak istnieją, aby móc zastosować tego rodzaju interwencję w praktyce.

Alternatywnym rozwiązaniem jest leczenie choroby jako wrzód trawienny, a następnie podawanie pacjentowi inhibitorów pompy protonowej ( IPP ) i antagonistów H2 ( anty-H2 ). Podawanie tych leków działa tylko na objawy, łagodząc je, ale nie regresuje nowotworów i nie chroni pacjenta przed możliwym rozsiewem przerzutów.

Przerzuty do wątroby można usunąć operacją chirurgiczną tylko wtedy, gdy złośliwe komórki, które dotarły do ​​wątroby, są skoncentrowane w ograniczonym obszarze i nie znajdują się w głębi.

JAK I KIEDY DZIAŁAĆ?

Gastrinomy można usuwać chirurgicznie poprzez operację laparoskopową lub laparotomiczną, pod warunkiem, że są one pojedyncze i dobrze zlokalizowane. Jeśli natomiast gastrinomy są wielokrotne i rozproszone w wielu miejscach lub jeśli są związane z MEN1, chirurgia jest niepraktycznym rozwiązaniem.

Alternatywnie, ale tylko w pewnych sytuacjach możesz spróbować rozwiązać problem za pomocą jednego z następujących zabiegów:

• Usunięcie chirurgiczne ograniczone do największego gastrinoma .
• Embolizacja . Lekarz przerywa dopływ krwi do miejsca, w którym znajdują się guzy, powodując śmierć komórek nowotworowych.
• Zniszczenie komórek nowotworowych przez ablację częstotliwości radiowych .
• Chemioterapia i / lub radioterapia .

TERAPIA OPARTA NA IPP I ANTY-H2

Inhibitory pompy protonowej (IPP) i antagoniści H2 (anty-H2) zmniejszają wytwarzanie kwasu w żołądku, łagodząc objawy spowodowane masową produkcją gastryny.

Leki te są skuteczne, ale tylko w dużych dawkach i przez dłuższy czas.

Długotrwałe leczenie IPP i anty-H2 może powodować poważne działania niepożądane u osób w wieku powyżej 50 lat, takich jak: złamania biodra, nadgarstka i / lub kręgów.

W PRZYPADKU METASTASY W WĄTROBIE

Jeśli przerzuty do wątroby były skoncentrowane tylko w jednym obszarze wątroby i izolowane od reszty narządu, możliwe jest ich usunięcie chirurgiczne.

W przypadku braku takich warunków jedynym możliwym środkiem zaradczym jest przeszczep wątroby, delikatna operacja, a nie bez możliwych komplikacji.

INNE ZABIEGI

Jeśli wrzody trawienne perforują żołądek, planowana jest konkretna interwencja.

Jeśli powodują poważną utratę krwi, potrzebna jest natychmiastowa transfuzja krwi, aby zaradzić niedokrwistości.

rokowanie

Jeśli diagnoza jest aktualna, istnieje większa szansa interwencji w operacji chirurgicznej (ponieważ guz może nadal występować w pojedynczej postaci) i ostatecznie wyleczyć pacjenta.

W przypadkach, gdy gastrinoma nie jest usuwany na czas, znajduje się w trudno dostępnym miejscu lub jest związany z MEN1, interwencja chirurgiczna staje się bardzo odległą hipotezą, więc pacjent jest zmuszony żyć z objawami typowe dla zespołu Zollingera-Ellisona (wrzody trawienne, biegunka itp.).