skleroza

ogólność

Stwardnienie to nazwa, którą lekarze nadają każdemu procesowi twardnienia narządu lub znacznej jego części, w wyniku wzrostu tkanki włóknistej kosztem normalnej tkanki miąższowej.

Różne organy i tkanki ludzkiego ciała mogą być ofiarami procesu stwardnienia.

Najpopularniejszymi rodzajami stwardnienia ludzkiego są: stwardnienie rozsiane, stwardnienie zanikowe boczne (ALS), stwardnienie tętnic, miażdżyca, otoskleroza i stwardnienie guzowate.

Co to jest stwardnienie

Stwardnienie jest terminem medycznym, który wskazuje na proces twardnienia narządu lub jego znacznej części, ze względu na wzrost „tkanki bliznowatej” (włóknisty łącznik) i regresję normalnej tkanki miąższowej.

Innymi słowy, kiedy poddaje się stwardnieniu, narząd lub tkanka zmniejsza swój normalny składnik miąższowy i zwiększa się składnik włóknisty łączny.

W zależności od przyczyn, regresja miąższu może poprzedzać wzrost tkanki włóknistej lub odwrotnie (tj. Wzrost składnika włóknistego może poprzedzać zmniejszenie prawidłowej tkanki miąższowej).

SCLEROSIS, FIBROSIS I CIRRHOSES: RÓŻNICE

Stwardnienie, zwłóknienie i marskość wątroby są trzema różnymi procesami, które jednak dla niektórych podobnych cech są często mylone ze sobą.

Z terminem zwłóknienie lekarze oznaczają wzrost tkanki włóknistej w narządzie lub jego części, bez odniesienia do zachowania miąższu.

Określenie marskość wątroby oznacza natomiast wzrost składnika włóknistego łącznego w narządzie lub jego części, co wiąże się ze zmniejszeniem tkanki miąższowej i próbuje zregenerować tę samą tkankę.

MASSIVE SCLEROSIS

Termin masywny stwardnienie odnosi się do uogólnionego procesu sklerotycznego, który obejmuje cały organ.

Często proces masywnego stwardnienia obejmuje zmniejszenie objętości narządu, w konsekwencji nie tylko do zmniejszenia składnika miąższowego, ale także do związanego z blizną skurczu nowo utworzonej tkanki włóknistej.

Rodzaje twardziny

Różne organy i tkanki ludzkiego ciała mogą być ofiarami procesu stwardnienia.

Najpopularniejszymi rodzajami stwardnienia ludzkiego są:

• Stwardnienie rozsiane;
• Stwardnienie zanikowe boczne;
• Miażdżyca tętnic i miażdżyca;
• Stwardnienie guzowate;
• Otosklerozą;
• Osteosclerosis;
• Postępująca twardzina układowa;
• Stwardnienie hipokampa;
• Segmentalna i ogniskowa stwardnienie kłębuszków nerkowych;
• Liszaj twardzinowy narządów płciowych.

WIELU SCLEROZY

Stwardnienie rozsiane jest chorobą przewlekłą i wyniszczającą, która występuje w wyniku postępującej stwardniałej degradacji mieliny należącej do neuronów ośrodkowego układu nerwowego (NB: ośrodkowy układ nerwowy lub OUN obejmuje mózg i rdzeń kręgowy).

Objawy stwardnienia rozsianego mogą być łagodne lub ciężkie. Objawy kliniczne uważane za łagodne to na przykład drętwienie kończyn i drżenie; wręcz przeciwnie, przykładami poważnych zaburzeń są porażenie kończyn lub utrata wzroku.

Pomimo wielu dotychczasowych badań, dokładne przyczyny stwardnienia rozsianego pozostają tajemnicą. Według najbardziej wiarygodnych hipotez choroba może być wynikiem kombinacji czynników immunologicznych, środowiskowych, genetycznych i infekcyjnych.

Brak wiedzy o dokładnych przyczynach wyzwalania stanowi jeden z głównych powodów, dla których stwardnienie rozsiane jest stanem nieuleczalnym. Obecnie jedynymi dostępnymi pacjentom metodami leczenia są terapie objawowe, tj. Terapie, których jedynym skutkiem jest łagodzenie nasilenia objawów.

AMIOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS

Stwardnienie zanikowe boczne, znane również jako ALS, choroba Gehriga lub choroba neuronu ruchowego, jest chorobą zwyrodnieniową ośrodkowego układu nerwowego, która specyficznie atakuje neurony ruchowe, tj. Komórki nerwowe odpowiedzialne za kontrolę mięśni i ruch mięśni.

W wyniku degeneracji neuronu ruchowego cierpiący na ALS stopniowo traci zdolność do: chodzenia, oddychania, połykania, mówienia i trzymania przedmiotów.

ALS zawsze ma dramatyczny przebieg i fatalny wynik: pacjent umiera (zwykle z powodu ciężkiej niewydolności oddechowej) po około 3-5 latach od początku choroby iw tym okresie jest najpierw zmuszany do krzesła koła (ponieważ sparaliżowane), a następnie oddychać przez podparcie dla wentylacji mechanicznej.

Przyczyny, które powodują zwyrodnieniowy proces neuronów ruchowych - który jest wówczas procesem stwardnienia - nie są znane.

Tak długo, jak wyzwalacze ALS pozostają nieznane, szanse na opracowanie konkretnego leku (a nie tylko na złagodzenie objawów) są praktycznie zerowe.

ARTERIOSKLEROZA I ATEROSKLERIA

W medycynie termin miażdżyca określa wszystkie te formy stwardnienia, zgrubienia i utraty elastyczności ściany tętnic, tj. Naczyń krwionośnych, które przenoszą krew z serca na obwód.

Miażdżyca tętnic jest najbardziej znaną i rozpowszechnioną postacią miażdżycy.

Zgodnie z najnowszymi definicjami jest to choroba zwyrodnieniowa średnich i dużych tętnic kalibru, charakteryzująca się obecnością miażdżycy na wewnętrznej ścianie naczyń tętniczych.

Miażdżyca to płytki lipidowego materiału (głównie cholesterolu), białka i włókniste, które, oprócz blokowania światła tętnic i zapobiegania przepływowi krwi, mogą również ulegać stanowi zapalenia i fragmentacji. Fragmentacja miażdżycy jest odpowiedzialna za rozproszenie w krwiobiegu ruchomych ciał, które mogą zatkać małe tętnice znajdujące się nawet bardzo daleko od miejsca pochodzenia tego samego miażdżycy.

Postępujący stan chorobowy, miażdżyca tętnic stanowi ważny czynnik ryzyka poważnych patologii, takich jak: dusznica bolesna, zawał mięśnia sercowego i udar.

Różne czynniki mogą przyczyniać się do powstawania miażdżycy na ścianie tętnic, z których niektóre nie mogą być modyfikowane, a inne mogą być modyfikowane.

Korzystne czynniki, których nie można zmienić, to zaawansowany wiek, płeć męska, znajomość i rasa.

Wśród modyfikowalnych czynników sprzyjających, z drugiej strony, są: palenie papierosów, hipercholesterolemia, nadciśnienie, otyłość, siedzący tryb życia i cukrzyca.

Miażdżyca jest subtelnym schorzeniem, ponieważ bardzo często milczy, dopóki nie pojawią się najgorsze konsekwencje.

• miażdżyca
• Arteriolosclerosi
• Zwapniające stwardnienie Mönckeberga

SKÓRKA TUBEROZYJNA

Stwardnienie guzowate jest chorobą genetyczną charakteryzującą się tworzeniem hamartomów w różnych narządach i tkankach ludzkiego ciała.

W wyniku bardzo intensywnego procesu namnażania komórek hamartoma jest oczywistym skupiskiem komórek, podobnym do guzka lub bulwy. Hamartomy nie są guzami, ale czasami mogą stać się guzami, zakładając charakterystykę łagodnych nowotworów porównywalnych do mięśniaków i naczyniaków.

Stwardnienie guzowate, z jego hamartoma, dotyczy głównie mózgu, skóry, nerek, serca i płuc. Biorąc pod uwagę mnogość narządów i tkanek, które może obejmować, jest to jedna z wielosystemowych chorób genetycznych.

Geny, których mutacja jest odpowiedzialna za pojawienie się stwardnienia guzowatego, są znane jako TSC1 (chromosom 9) i TSC2 (chromosom 19). Według różnych badań statystycznych większość pacjentów ze stwardnieniem guzowatym (około 80%) miałaby mutację TSC2 i tylko niewielką część (około 20%) mutacji TSC1.

Mutacje TSC1 i TSC2 mogą powstać spontanicznie, podczas rozwoju embrionalnego lub mogą mieć pochodzenie dziedziczne.

• Objawy skórne. Zwykle składają się z odbarwionych plam na ciele, obszarów pogrubionej skóry, wzrostu warstw skóry pod lub wokół paznokci i plamek zmierzających do czerwieni na twarzy.
• Objawy neurologiczne. Hamartomy w mózgu mogą określać: epizody epilepsji, pojawienie się guzków podporządkowanych lub gwiaździaków podporządkowanych w olbrzymich komórkach, a wreszcie deficyty psychiczne w zachowaniu i uczeniu się.
• Objawy nerek. Mogą być wynikiem pęknięcia hamartomów zlokalizowanych w nerkach lub konsekwencją zmian w anatomii nerek.

  W pierwszym przypadku zazwyczaj składają się z: krwotoku, krwiomoczu i bólu brzucha; w drugim przypadku mogą składać się z: nerki podkowiastej, wielotorbielowatej nerki, agenezy nerkowej i podwójnego moczowodu.

• Objawy sercowo-naczyniowe. Ze względu na hamartomy zlokalizowane na ścianach jam serca składają się z arytmii i zaburzeń przepływu serca.

  W ciężkich przypadkach hamartomy znajdujące się w sercu mogą spowodować niewydolność serca.

• Objawy płuc. Wynikają one głównie z dwóch warunków, których specyficzna nazwa to: limfangioleiomyomatosis (LAM) i mikronośny hiperplazja wieloogniskowa.

  LAM jest odpowiedzialny za torbiele w płucach, dotyczy głównie pacjentek i powoduje takie objawy, jak duszność, kaszel i spontaniczna odma opłucnowa.

  Mikroskładnikowa wieloogniskowa hiperplazja jest przyczyną guzków w płucach, wpływając zarówno na obie płcie, jak i często bezobjawowo.

otosklerozą

Otoskleroza jest patologią ucha, charakteryzującą się procesem stwardnienia wpływającym na strzemię, jedną z trzech kosteczek ucha środkowego (pozostałe dwa to młotek i kowadło).

Proces miażdżycy charakteryzujący otosklerozę powoduje powstanie wokół zamka nieprawidłowej masy kostnej; ta masa kostna usztywnia i blokuje ruchy samego strzemienia, zmieniając w ten sposób transmisję fal dźwiękowych wchodzących do ucha i skierowanych w stronę mózgu. Nieprawidłowa transmisja fal dźwiękowych wzdłuż łańcucha trzech małych kości ucha środkowego wpływa na zdolność słyszenia, a tym samym na percepcję dźwięków.

Obecność otosklerozy u osobnika zbiega się ze stopniową utratą słuchu. Brak leczenia otosklerozy może prowadzić do całkowitej głuchoty.

Dokładne przyczyny otosklerozy są nieznane. Istnieje jednak dość wiarygodna hipoteza, która rozpoznaje przyczyny choroby w interakcji między czynnikami genetycznymi i środowiskowymi.

Otoskleroza jest zwykle problemem dwustronnym; jednostronna otoskleroza jest bardzo rzadka.

Obecnie terapie dostępne dla pacjentów polegają na stosowaniu zewnętrznych protez akustycznych oraz w praktyce chirurgicznej mającej na celu usunięcie / przebudowę zamka.

Jeśli leczenie odbywa się na czas, rokowanie jest ogólnie pozytywne.

osteosclerosis

Osteosclerosis, czyli stwardnienie kości, jest procesem patologicznym, który powoduje nienormalne stwardnienie i równie nieprawidłowe pogrubienie kości.

W większości przypadków osteoskleroza jest spowodowana stanem choroby zwyrodnieniowej stawów, kostniejącym zapaleniem kości, reaktywnym zapaleniem kości lub osteoidem.

Spora liczba pacjentów z osteosklerozą cierpi na to zaburzenie bez rozpoznawalnych przyczyn (idiopatyczna osteoskleroza).

Z powodu procesu miażdżycy dotknięta kość jest gęstsza i bardziej zwarta niż normalnie. W rzeczywistości to, co dzieje się w przypadku osteosklerozy, jest przeciwieństwem tego, co występuje w przypadku osteoporozy.

PROGRESSIVE SYSTEMIC SCLEROSIS

Postępująca twardzina układowa, lepiej znana jako twardzina skóry, jest patologią skóry, charakteryzującą się nieprawidłowym stwardnieniem i równie nienormalnym zgrubieniem skóry.

W większości przypadków twardzina wpływa na skórę rąk i nóg oraz obszar skóry wokół ust. Rzadziej dotyczy również naczyń włosowatych, tętniczek i narządów wewnętrznych serca, nerek, jelit i płuc.

Gdy postępująca twardzina układowa obejmuje również narządy wewnętrzne, może to mieć bardzo poważne konsekwencje, w tym śmierć pacjenta.

Pomimo licznych badań na ten temat, dokładne przyczyny twardziny są nieznane. Według niektórych badaczy stan ten byłby związany z pewnym czynnikiem genetycznym.

Obecnie nadal nie ma lekarstwa na twardzinę, ale tylko leczenie objawowe, które łagodzi zaburzenia i poprawia jakość życia pacjentów.

HIPPOCAMPALNA SCLEROZA

Stwardnienie hipokampa jest stanem neurologicznym charakteryzującym się poważną utratą komórek nerwowych (lub neuronów) i procesem gliozy obejmującym określony odcinek płata skroniowego mózgu, znany jako hipokamp.

Obecnie dokładne przyczyny stwardnienia hipokampa są niejasne. Według niektórych teorii czynniki takie jak zaawansowany wiek, problemy naczyniowe (w szczególności nadciśnienie i udar) i należące do niższych klas społeczno-ekonomicznych sprzyjają pojawieniu się choroby.

Najbardziej charakterystyczną konsekwencją stwardnienia hipokampa jest postać padaczki, znana jako padaczka skroniowa .

Według statystyk, stwardnienie hipokampa wykazuje niezwykłą śmiertelność.

Co to jest glioza?

W medycynie termin glioza wskazuje na patologiczną proliferację komórek glejowych.

GLOMERULOSCLEROSI SEGMENTARIA I FOCALE

Segmentalna i ogniskowa stwardnienie kłębuszków nerkowych jest stanem, który zmienia normalną anatomię kłębuszków nerkowych i powoduje zespół nerczycowy .

Po pojawieniu się segmentalnej i ogniskowej stwardnienia kłębuszków nerkowych kłębuszki nerkowe osoby dotkniętej chorobą przedstawiają składnik włóknisty łączny przewyższający normalny i zmniejszony zdrowy składnik miąższowy.

Dokładne przyczyny segmentalnej i ogniskowej stwardnienia kłębuszków nerkowych są nieznane. Z przyczyn, które nadal są nieznane, omawiany stan jest częstszy w populacji mężczyzn.

Najważniejszą komplikacją jest niewydolność nerek.

Jedyne terapie dostępne dla pacjentów są objawowe: ich celem jest złagodzenie objawów i uniknięcie (lub przynajmniej opóźnienie) początku niewydolności nerek.

Objawy charakteryzujące obecność zespołu nerczycowego:

• Obecność białek w moczu, które stają się pieniste;
• Zmniejszenie ilości białka we krwi;
• Pojawienie się uogólnionego obrzęku (obrzęku), początkowo na poziomie twarzy, następnie rozciągniętego na resztę ciała (stopy, kostki, brzuch itp.);
• Obecność hiperlipidemii, wraz ze wzrostem całkowitego cholesterolu lub triglicerydemii;
• Nadkrzepliwość krwi, aw konsekwencji zwiększenie ryzyka zatorowości.

LICHEN GENITAL SCLEROSUS

Lichen sclerosus genitale, lub po prostu liszaj twardzinowy, jest stanem zapalnym o charakterze sklerotycznym, który wpływa na skórę i błony śluzowe.

Z powodu wciąż nieznanych przyczyn, liszaj twardzinowy może wpływać na każdą dzielnicę ludzkiego ciała; jednak zazwyczaj wpływa na obszary narządów płciowych (zarówno gdy pacjent jest mężczyzną, jak i kobieta).

Na poziomie żeńskich narządów płciowych liszaj twardzinowy jest odpowiedzialny za: świąd, pieczenie, dyspareunia i suchość błony śluzowej pochwy i odbytu.

Z drugiej strony, na poziomie męskich narządów płciowych, jest to potencjalna przyczyna: błyszczących biało-brązowych plam związanych z wydalaniem, mikrolezjami, świądem, penodynią, bólem, dyspareunią, zapaleniem cewki moczowej, zwężeniem cewki moczowej i ścisłą stulejką.

U większości osób dotkniętych liszajem twardzinowym narządów płciowych występuje stan długoterminowy.

Obecnie nie ma konkretnych zabiegów, tylko leczenie objawowe.

Główne leczenie objawowe liszaja twardzinowego narządów płciowych polega na miejscowym stosowaniu kortykosteroidów.

Szczególnie ciężkie epizody liszaja twardzinowego mogą determinować procesy stwardnienia, które powodują, że praktyka chirurgiczna jest konieczna.