ogólność
Zespół Cushinga to zespół objawów podmiotowych i przedmiotowych spowodowanych przewlekłą ekspozycją na wysokie poziomy glikokortykosteroidów, hormonów wytwarzanych przez nasz organizm i stosowanych w leczeniu chorób zapalnych, dlatego zespół Cushinga może być podtrzymywany przez czynniki endogenne (nadmierna synteza glukokortykoidów ) lub częściej, z czynników egzogennych (leczenie kortykosteroidami, takimi jak prednizon, prednizlon, betametazon itp.).
Aby zbadać fizjologiczne działanie tych hormonów nadnerczy i leków naśladujących ich działanie, zapoznaj się z artykułami na stronie poświęconej kortykosteroidom i lekom kortyzonowym.
przyczyny
Zgodnie z przewidywaniami endogenne formy Cushinga występują rzadko (2, 5-6 przypadków na milion mieszkańców), mają powolny początek i często są trudne do zdiagnozowania. Częściej u kobiet (F: M 8: 1) z patogenetycznego punktu widzenia są klasycznie podzielone na dwa warianty: zależne od ACTH (80%) i niezależne od ACTH (20%).
ACTH lub hormon adrenokortykotropowy jest wytwarzany przez przysadkę mózgową jako bodziec do syntezy nadnerczy hormonów kortykosteroidowych (glukokortykoidów i mineralokortykoidów); łagodny guz tego gruczołu (gruczolak przysadki) jest obecny w około 80% przypadków endogennego zależnego od ACTH Cushinga, podczas gdy w pozostałych 20% przypadków guzy bez przysadki (zazwyczaj płucnej) wytwarzające ACTH powodują zespół Cushinga, tak zwane „ektopowe”.
60% endogennych niezależnych form ACTH jest wspieranych przez gruczolaka nadnerczy, podczas gdy w pozostałych przypadkach zespół jest wywołany obecnością raka nadnerczy.
W większości przypadków zespół Cushinga jest spowodowany nadmiernym i przedłużonym podawaniem leków opartych na kortyzonie (niezależne ACTH Cushing iatrogenne), podczas gdy jatrogenne formy terapii ACTH (zależne od ACTH cushing iatrogenne) występują rzadko.
objawy
Aby dowiedzieć się więcej: Objawy Zespół Cushinga
Objawy i symptomy (patrz rysunek) mają zmienną postać i różnią się między sobą. Czasami choroba ma charakterystykę zespołu metabolicznego lub częściowy lub zróżnicowany obraz kliniczny. Jeśli uważasz, że masz objawy zespołu Cushinga, skontaktuj się z lekarzem, aby ustalić przyczynę we współpracy z endokrynologiem, ale nie zawieszaj terapii kortyzonem z własnej woli z jakiegokolwiek powodu.
Diagnoza i leczenie
Aby dowiedzieć się więcej: Leki stosowane w leczeniu zespołu Cushinga
Chociaż diagnoza pełnego obrazu jest dość łatwa, bardzo często, zwłaszcza w postaciach endogennych, może być trudna. W przypadku podejrzenia wynikającego z badania fizykalnego pacjenta, rozpoznanie zespołu Cushinga potwierdza obecność wysokich poziomów kortyzolu, który może być podawany we krwi, w moczu zbieranym w ciągu 24 godzin lub w ślinie. W tym drugim przypadku próbka jest pobierana około północy, o godzinie, kiedy poziom kortyzolu u zdrowych ludzi jest dość niski. Testy kliniczne wykonuje się również po podaniu supresorów, takich jak deksametazon lub stymulatory hormonalne (takie jak ACTH); możliwe jest również oszacowanie poziomów hormonu adrenokortykotropowego w osoczu w celu podkreślenia postaci spowodowanych nadmiernym wydzielaniem ACTH.
Oprócz badań klinicznych często wymagane są badania instrumentalne, takie jak tomografia komputerowa lub badanie MRI w celu oceny wyglądu nadnerczy i przysadki mózgowej.
Leczenie zespołu Cushinga podlega prawidłowej identyfikacji jego pochodzenia. W postaciach jatrogennych, najczęstszych, lekarz generalnie opowiada się za stopniowym zmniejszaniem dawek lub za przerwaniem leczenia na rzecz terapii alternatywnych. Prymitywne formy pochodzenia guza można rozwiązać poprzez interwencje chirurgiczne lub terapie promieniujące. U niektórych pacjentów cierpiących na zespół Cushinga, na przykład czekających lub przygotowujących się do operacji lub gdy nie jest to możliwe, konieczne jest stosowanie leków, które zmniejszają produkcję kortyzolu, takich jak Ketoconazole i Mitotano.
