definicja
Wśród chorób o możliwej zakaźnej etiologii wyróżnia się choroba Kawasaki: jest to gorączkowe zapalenie naczyń o ostrym przebiegu, typowe dla niemowląt do czwartego roku życia. Jak wiemy, zapalenie naczyń jest zapaleniem naczyń krwionośnych, w tym także tętnic; dokładniej, choroba Kawasaki jest chorobą autoimmunologiczną, która atakuje małe i średnie tętnice.
Analiza terminu
częstość
Choroba Kawasaki jest obecnie szeroko rozpowszechniona na całym świecie; w szczególności dotyczy to Azjatów (zwłaszcza pochodzenia japońskiego), ale wszystkie rasy ludzkie są możliwymi celami choroby. Ryzyko zarażenia się chorobą Kawasaki jest jednak niewielkie, prawie zerowe, między rasą Murzyńską i rasy kaukaskiej.
Biorąc pod uwagę rozprzestrzenianie się choroby na całym świecie, mówimy o endemicznej chorobie Kawasaki; ponadto uważa się, że choroba ma tendencję do nawracania co 2 lub 3 lata, zwłaszcza wiosną i zimą.
Zaobserwowano, że choroba Kawasaki dotyka głównie mężczyzn; jednak było wyraźne predyspozycje choroby u dzieci poniżej 4 roku życia, zwłaszcza w wieku od 9 do 11 miesięcy.
Najnowsze statystyki medyczne wykazały, że:
- 80% pacjentów z chorobą Kawasaki ma mniej niż 4 lata
- 50% osób z chorobą Kawasaki ma mniej niż 2 lata
- 2-10% pacjentów z chorobą Kawasaki kurczy chorobę przed 6 miesiącem życia
Choroba Kawasaki jest uważana za drugie zapalenie tętnic, które dotyka niemowlęta, po plamicy Schonleina-Henocha.
przyczyny
Jak wspomniano na początku artykułu, choroba Kawasaki jest jedną z chorób o nieznanej etiologii. Prawdopodobnie jest to choroba zakaźna, ale obecnie nie ma dowodów naukowych na potwierdzenie tej teorii.
Zaobserwowano, że choroba Kawasaki często występuje w wyniku łagodnych do średnich chorób wirusowych: w tym względzie prawdopodobna jest pewna korelacja między badaną chorobą a patologiami wirusowymi.
Inna prawdopodobna hipoteza etiopatologiczna jest następująca: uważa się, że przyczyną wyzwolenia jest zatrucie (np. Rtęcią), alergie, choroby immunologiczne, a przede wszystkim infekcje.
Sformułowano także pewne hipotezy dotyczące możliwych czynników zakaźnych odpowiedzialnych za chorobę Kawasaki: wirus Episten-Barr (ta sama osoba odpowiedzialna za chłoniaka Burkitta), retrowirus, Parwowirus B-19 (typowy czynnik sprawczy piątej choroby), paciorkowce i gronkowce. Dodatkowymi możliwymi czynnikami przyczynowymi ostatnio zidentyfikowanymi są autoimmunologiczne choroby łączne.
objawy
Choroba Kawasaki może być opisana w trzech różnych fazach:
- Faza początkowa (ostry gorączka) : w tej pierwszej fazie - trwającej 14-30 dni - choroba Kawasaki zaczyna się od bardzo wysokiej gorączki, modulacji nastroju, drażliwości, anoreksji, wstrząsu posocznicowego (ogólnoustrojowej niewydolności naczyń), wysięku opłucnowego, wysypka skórna, grudki i plamki (podobne do szkarlatyny w 5% przypadków lub odry w 30% przypadków) związane ze świądem. Możliwe powstawanie przekrwienia spojówek, rumienia policzkowego, zmian w pobliżu błony śluzowej jamy ustnej i rumienia na poziomie dłoni. Limfadenopatia szyjki macicy to prodrom charakteryzujący pierwszą fazę choroby Kawasaki: węzły chłonne, często bolesne, są miękkie w dotyku, a skóra, która je pokrywa, jest czerwona i gorąca. [zaczerpnięte z traktatu medycznego, tom 3, G. Crepaldi, A. Baritusso]
- Faza podostra: pacjent cierpiący na chorobę Kawasaki wykazuje rozproszone łuszczenie się, często związane z trombocytozą (nadmiar płytek krwi). Możliwe, aczkolwiek rzadziej, zapalenie stawów i bóle stawów, zmiany naczyniowe, zmiany sercowe ze skutkiem śmiertelnym w 1-2% przypadków (zawał mięśnia sercowego, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, zaburzenia rytmu serca, zakrzepica wieńcowa itp.).
- Faza rekonwalescencji : trwa około trzech miesięcy, po czym typowe objawy choroby Kawasaki znikają, chociaż mogą pozostać pewne zaburzenia serca. Możliwe są również bóle brzucha, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, ropne zapalenie cewki moczowej i zaburzenia czynności wątroby.
Oczywiście wszystkie opisane powyżej objawy prawdopodobnie nie wystąpią u tego samego pacjenta. Niektóre objawy kliniczne są jednak niezbędne do wyznaczenia prawidłowej i jednoznacznej diagnozy; obejmują one: wysoką gorączkę przez 5-7 dni, obrzęk i wysypkę skórną, zmiany na poziomie jamy ustnej, powiększone węzły chłonne i przekrwienie spojówek.
diagnoza
Ogólnie diagnoza jest tylko kliniczna. Widzieliśmy, że pewne pewne objawy są niezbędne do zdiagnozowania choroby Kawasaki z pewnością. Ważna jest diagnostyka różnicowa z odrą, szkarlatyną, wstrząsem toksycznym (możliwy objaw kliniczny choroby Kawasaki), zatruciem rtęcią, młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów, zakażeniami enterowirusem i leptospirozą.
Do najbardziej użytecznych testów diagnostycznych do ustalenia choroby Kawasaki należą: echokardiografia, echokardiogram, badanie okulistyczne z lampą szczelinową [z chorób zakaźnych, Mauro Moroni, Roberto Esposito, Fausto De Lalla].
terapie
Terapia polega na podawaniu dożylnych immunoglobulin (Privigen ® Kiovig ® Flebogammadif®) związany z aspiryną. Gdy pacjent nie reaguje na leczenie, ogólnie zaleca się infliksymab, silny lek należący do kategorii przeciwciał monoklonalnych (do leczenia chorób autoimmunologicznych). Biorąc pod uwagę, że unikalny czynnik przyczynowy nie został zidentyfikowany lub ustalony, stosowane terapie mają na celu zmniejszenie stanu zapalnego i zapobieganie powikłaniom wieńcowym.
Na szczęście w zdecydowanej większości przypadków rokowanie jest dobre, podczas gdy u 1-2% pacjentów z chorobą Kawasaki związaną z chorobami serca rokowanie jest słabe.
