Syjamskie bliźniaki

ogólność

Bliźnięta syjamskie lub bliźniaki syjamskie to para homozygotycznych (a więc identycznych) bliźniąt, które rodzą się fizycznie, często dzieląc jeden lub więcej organów.

Proces, który prowadzi do narodzin dwóch bliźniąt syjamskich, jest bardzo podobny do procesu, który charakteryzuje narodziny normalnych bliźniąt homozygotycznych: uproszczenie w rzeczywistości zależy od podziału zapłodnionej komórki jajowej (zygoty) na dwie połowy, z tą różnicą, że w przypadku takich syjamskich podział jest niekompletny.

Bliźnięta syjamskie są klasyfikowane według anatomicznych trybów zjednoczenia. Niektóre skrzyżowania dotyczą ważnych narządów i stanowi to jedną z głównych przyczyn śmierci dwóch osób.

Większość bliźniąt połączonych rodzi się martwych lub umiera kilka godzin po urodzeniu. Pary, które przeżyją i których związek ogranicza się do kilku struktur anatomicznych, mogą zostać poddane zabiegom chirurgicznym w celu ich oddzielenia.

Homozygotyczne i heterozygotyczne bliźniaki

Bliźnięta to osoby urodzone z jednej ciąży, która w tym konkretnym przypadku nazywa się ciążą mnogą .

Istnieją dwie główne kategorie bliźniąt:

• Bliźnięta homozygotyczne, zwane również monoowulami.
• Bliźnięta heterozygotyczne, zwane także biowularami.

Rysunek: poczęcie bliźniąt homozygotycznych i bliźniąt heterozygotycznych. Jak można zauważyć, dwa heterozygotyczne bliźniaki pochodzą z dwóch jaj zapłodnionych przez tyle plemników; powstałe zygoty są dwa i rozwijają się zgodnie z metodami pojedynczych ciąż. To wyjaśnia, dlaczego bliźniaki heterozygotyczne mogą być bardzo różne. Z witryny: en.wikipedia.org

Ciąża mnoga kończy się narodzinami bliźniąt heterozygotycznych w 65-75% przypadków i narodzinami bliźniąt homozygotycznych w pozostałych 25-35%.

MANKIETY OMOZIGOTI

Bliźnięta homozygotyczne wywodzą się z tej samej zygoty, która we wczesnym stadium rozwoju (dokładnie między 1 a 12 dniem od poczęcia), zamiast pozostać zjednoczona, dzieli się na dwie lub więcej równych i odrębnych części (NB : zygota jest komórką, która powstaje w wyniku połączenia plemnika z komórką jajową podczas zapłodnienia, ta komórka szybko spotyka się z różnymi podgrupami tworzącymi mulę, a następnie blastocystę .

Podział zygoty ustąpi następnie rozwojowi dwóch lub więcej embrionów (ilość zależy od liczby równych części, do których podzielona jest zygota), które posiadają to samo dziedzictwo genetyczne, są tej samej płci i są prawie identyczne (nawet w cechy somatyczne).

Możliwe różnice na poziomie fizycznym i pod względem występowania niektórych chorób wynikają z różnych nawyków życiowych i różnych warunków środowiskowych wzrostu każdego homozygotycznego bliźniaka.

Co może odróżnić dwa lub więcej homozygotycznych bliźniąt przez całe życie?

• Palenie papierosów i używanie tytoniu w ogóle
• Rodzaj pracy
• Zanieczyszczenie środowiska
• Rodzaj zasilania
• Aktywność fizyczna
• stres

UWAGA: w zależności od momentu, w którym następuje podział, bliźniaki monozygotyczne przyjmują szczególne cechy; w rzeczywistości, jeśli nastąpi podział zygoty:

• w ciągu pierwszych 3 dni po zapłodnieniu ciąża będzie dwubiegunowa i biamniotyczna, co oznacza, że ​​będą dwa łożyska i dwie różne torebki owodniowe;
• między 4 a 8 dniem po zapłodnieniu płody będą miały tylko jedno łożysko, ale dwa worki owodniowe;
• między 9 a 12 dniem płody będą również dzielić worek owodniowy.

Syjamskie bliźniaki

Bliźnięta syjamskie, rzadziej nazywane bliźniakami syjamskimi, to para homozygotycznych bliźniąt urodzonych fizycznie połączonych w jedną część ciała.

Czasami związek fizyczny jest tak głęboki, że bliźniacy mają jeden lub więcej organów.

DLACZEGO E WYKORZYSTUJEMY TERMIN SIAMESE TWINS?

Rysunek: bliźniaki łączą Chang i Eng Bunker z Siam (obecna Tajlandia), z którego wywodzi się termin „bliźnięta syjamskie”.

Użycie terminu „bliźniacy syjamscy” jest spowodowane przez Chang i Eng Bunker, dwóch bliźniaków z Siam (obecna Tajlandia), znanych na całym świecie z występów z cyrkiem Phineas Taylor Barnum .

Zjednoczeni fizycznie na poziomie dolnego mostka z pasma chrząstki i dwoma połączonymi wątrobami, Chang i Eng Bunker stali się prawdziwymi celebrytami począwszy od 1829 roku, na podstawie intuicji pewnego Roberta Huntera, który zabrał ich do Ameryki. Podczas pokazów cyrkowych były one przedstawiane jako „bliźnięta syjamskie”, termin, który od tego momentu zastąpił mało używane „bliźniaki”.

Gdyby Chang i Eng Bunker żyli w bardziej współczesnych czasach, byliby rozdzieleni operacyjnie i mogliby prowadzić inne życie.

epidemiologia

Narodziny bliźniąt syjamskich są zjawiskiem bardzo rzadkim: według niektórych szacunków w rzeczywistości miałoby to miejsce raz na 119 000 urodzeń (uwaga: jest to wartość średnia).

W większości przypadków (od 70 do 80%) bliźnięta syjamskie rodzą się już martwe (śmierć po urodzeniu) lub umierają krótko po porodzie. Przyczyna śmierci jest związana ze wspólnymi narządami i ich wadami rozwojowymi.

Z nieznanej przyczyny bliźnięta syjamskie są częściej kobietami: według niektórych badań statystycznych stosunek kobiet do mężczyzn byłby równy 3: 1.

Obszary świata, w których narodziny bliźniąt syjamskich są najbardziej prawdopodobne, to Ameryka Łacińska (w szczególności Brazylia), Azja Południowo-Zachodnia i niektóre państwa afrykańskie.

przyczyny

Dlaczego rodzą się bliźnięta syjamskie?

Istnieją dwie teorie i obie koncentrują się na podziale (lub separacji) zygoty, typowej dla wielu ciąż homozygotycznych.

• Według najstarszej teorii epizod, który doprowadziłby do powstania bliźniąt syjamskich, byłby opóźnieniem w podziale zygoty; podział, który zamiast odbywać się w ciągu 12 dnia poczęcia, miałby miejsce później, zazwyczaj między 13 a 15 dniem.

  To opóźnienie zapewniłoby, że separacja nie zakończy się definitywnie; z powodu tego niepełnego podziału dwa przyszłe embriony są fizycznie połączone w jednym punkcie.

• Zgodnie z najnowszą teorią (a teraz jeszcze bardziej akredytowaną), formowanie bliźniąt syjamskich wynikałoby z przekształcenia dwóch części zygoty wcześniej całkowicie podzielonych.

  Innymi słowy, zgodnie z drugą teorią, separacja jest prawidłowa i odbywa się zgodnie z normalnymi czasami bliźniąt homozygotycznych (a więc w ciągu 12 dni od poczęcia), ale wtedy nastąpi częściowe przekształcenie dwóch części, które wcześniej stanowiły zygotę. tylko.

  Przyczyny przekształcenia są nadal całkowicie nieznane.

CZYNNIKI RYZYKA

Obecnie czynniki i okoliczności sprzyjające narodzinom bliźniąt syjamskich nie są jeszcze znane.

Objawy i powikłania

Kobiety w ciąży niosące bliźnięta syjamskie nie wykazują żadnych objawów ani szczególnych objawów, z wyjątkiem tych typowych dla ciąż mnogich (patrz tabela).

Typowe efekty wywołane ciążami mnogimi:

• Bardzo szybki wzrost macicy
• Większe zmęczenie niż w pojedynczej ciąży
• Nudności i wymioty częściej niż w pojedynczej ciąży

Płody syjamskie dzielą kosmówkę, łożysko i worek owodniowy . Jednak te cechy nie są wyłączne dla nich: w rzeczywistości jest możliwe, że niektóre nie-syjamskie homozygotyczne płody mają wspólne wyżej wymienione struktury (w tym względzie patrz rysunek przedstawiający, co dzieje się, gdy podział zygoty występuje na 1. - 3 dzień, 4-8 dzień, 8-12 dzień i 13-15 dzień po poczęciu).

RODZAJE SIAMESE TWINS

Bliźnięta syjamskie są klasyfikowane według ich fizycznego połączenia.

Najczęstsze metody łączenia (lub łączenia) to:

• Złącze torakofagowe (lub bliźniaki syjamskie typu thoraco-onfalopagus) . Charakteryzujący się stopieniem klatki piersiowej i części brzucha, ta forma zrostu jest zdecydowanie najbardziej rozpowszechniona (28% przypadków). Bliźnięta Thoraco-omphalophagus bardzo często dzielą serce, a czasem także wątrobę i część układu pokarmowego (jelito cienkie i okrężnicę).
• Połączenie torakopagu (lub bliźniaków syjamskich toracopaghi) . Oba ciała są zespolone na poziomie klatki piersiowej i zawsze mają wspólne serce. Ta koniunkcja występuje w 18, 5% przypadków.
• Połączenie przepuklinowe (lub bliźniaki głowonogów) . Połączenie dwóch ciał jest zlokalizowane na poziomie brzucha, w pobliżu pępka. Siamese omphalopagus twins dzielą wątrobę, część układu trawiennego, przeponę i różne inne narządy jamy brzusznej, ale nigdy serce. Złącze wodogłowia występuje w 10% przypadków.
• Połączenie pasożytów (pasożyty bliźniaków syjamskich) . Oba ciała są zdecydowanie asymetryczne, a związek może mieć miejsce w dowolnym miejscu ciała. Złącze to charakteryzuje się większym bliźniakiem, zaopatrzonym w prawie wszystkie istotne struktury anatomiczne, i przez mniejszą, niepełną bliźniaczkę zależną od drugiej (wyjaśnia to termin „pasożyt”). Pasożytnicze bliźniaki stanowią 10% przypadków.
• Złącze craniopagus (lub syjamskie bliźniaki czaszkowo-żylne) . Dwie osoby są połączone wyłącznie na poziomie czaszki. Złącze craniopagus, które dotyka 6% przypadków, może wystąpić z tyłu (obszar potyliczny czaszki), czołowo (tj. Na poziomie czoła) lub bocznie.

  Związki twarzy nigdy nie były przestrzegane.

Jednak mniej popularne sposoby łączenia to:

• Połączenie cefalopagusa (lub bliźniaki głowonogów) . Dwie osoby mają głowę z dwiema powierzchniami ogólnie usytuowanymi naprzeciw siebie. Ponadto często mają wspólną górną część ciała.

  Wady rozwojowe mózgu bliźniąt głowonogów nie są zgodne z życiem.

• Połączenie sinfalo (lub bliźniaki syjamskie) . Dwie osoby mają tylko jedną głowę i jedną twarz, ale mają cztery uszy i dwa pnie.
• Połączenie cephalothoracopagus (lub bliźniaków syjamskich cefalotoracopaghi) . Dwie osoby są połączone w głowę i klatkę piersiową i mogą mieć dwie twarze lub tylko jedną twarz.
• Połączenie Xiphopagus (lub Xipophagus Twins) . Dwa ciała są połączone na poziomie chrząstki wyrostka mieczykowatego dolnego mostka. Bliźnięta Xipophagus zwykle dzielą wątrobę.

  Bliźniacy Chang i Eng Bunker byli xifopaghi.

• Połączenie ischiopagus (lub bliźnięta ischiopagus) . Oba ciała są zespolone w obszarze miednicy kręgosłupa i często mają przewód pokarmowy, wątrobę, genitalia i wspólne odbyt. Bliźnięta ischiopagus mają cztery ramiona i zmienną liczbę nóg od dwóch do czterech.
• Połączenie parapagus (lub bliźniaki parapaghi) . Dwie osoby są połączone ze sobą na poziomie bioder. Połączenie może obejmować tylko miednicę lub nawet brzuch.

  Niektóre bliźniaki parapaghi mają pojedynczy pień, dwie ręce i dwie twarze.

Dodatkowe metody łączenia:

• Ananasowe skrzyżowanie (lub iliopago)
• Staw kręgosłupa
• Koniugacja Onfaloischiopago

POWIKŁANIA

Bliźnięta syjamskie wymagają cesarskiego cięcia . Cesarskie cięcie jest obecnie bezpieczną procedurą, ale pozostaje interwencją chirurgiczną, z możliwym ryzykiem i możliwymi komplikacjami.

Jak już wspomniano, w większości przypadków bliźnięta syjamskie rodzą się martwe (40-60% przypadków) lub umierają w ciągu kilku dni od urodzenia (25-30% przypadków).

diagnoza

Obecność, w macicy matki, pary bliźniąt syjamskich może być podkreślona już w pierwszym trymestrze ciąży poprzez proste badanie USG .

W takich przypadkach lekarze zalecają matce poddanie się bardziej dogłębnym badaniom diagnostycznym, takim jak badanie USG na wyższym poziomie, badanie MRI lub echokardiogram płodowy; takie badania pozwalają lepiej zobrazować charakterystykę połączenia, współdzielenia narządów i funkcjonalności serca.

Fałszywie dodatnie

Przed dziesiątym tygodniem testy diagnostyczne mogły wprowadzać w błąd specjalistów medycznych, dając fałszywy wynik pozytywny . Fałszywie pozytywny jest przypadek fałszywego alarmu, w którym testy instrumentalne błędnie podkreślają obecność bliźniąt syjamskich, chociaż są to w rzeczywistości normalne bliźniaki homozygotyczne, które nie są ze sobą połączone.

Błąd oceny podczas analizy wyników jest zwykle spowodowany faktem, że bliźniaki syjamskie, jak niektóre zdrowe bliźniaczki homozygotyczne, dzielą kosmówkę i worek owodniowy.

leczenie

Jeśli bliźnięta syjamskie przeżyją poród, a ich typ połączenia na to pozwala, można zastosować zabieg separacji .

Ogólnie rzecz biorąc, operacje chirurgiczne w celu oddzielenia bliźniąt syjamskich są dość złożone i stają się jeszcze bardziej skomplikowane, gdy bliźniaki dzielą ważne organy lub są zjednoczone w niezwykle delikatnych punktach (na przykład głowie lub brzuchu).

W ostatnich dziesięcioleciach chirurgia poczyniła znaczne postępy i pozwoliła nam rozważyć interwencję również w przypadku bliźniąt syjamskich, które kiedyś byłyby uznane za nieuleczalne.

NA CZYM POLEGA DOBRY SUKCES INTERWENCJI?

Sukces interwencji separacji zależy od:

• Stan zdrowia bliźniąt . Jeśli bliźniaki są zdrowe (pomimo ich stanu), procedura separacji jest bardziej prawdopodobna.
• Miejsce skrzyżowania . Niektóre regiony ciała są zdecydowanie bardziej delikatne niż inne. Na przykład związek na poziomie czaszki jest z pewnością trudniejszy do wyleczenia niż związek na poziomie chrząstki wyrostka mieczykowatego.
• Narządy i inne wspólne struktury anatomiczne . Omówiliśmy już, jak ważne jest dzielenie ważnych narządów.
• Rodzaj interwencji odbudowy . Po zakończeniu separacji planowana jest interwencja w celu rekonstrukcji struktur anatomicznych, które są nacięte i oddzielone. Im bardziej złożona rekonstrukcja, tym większe prawdopodobieństwo wystąpienia komplikacji.

Niestety, w niektórych przypadkach operacje separacji, chociaż są wykonalne, kończą się śmiercią jednego lub obu bliźniaków syjamskich.

CO TO DZIAŁA NAJLEPSZY CZAS?

Według chirurgów najlepszy czas na operację to drugi i czwarty miesiąc życia.

Należy jednak określić, że każda para bliźniaków syjamskich reprezentuje konkretny przypadek; dlatego wspomniane wskazanie, dotyczące optymalnego czasu interwencji, może podlegać zmianom.

KIEDY SEPARACJA NIE JEST ZALECANA?

Pomimo przetrwania, niektóre pary bliźniąt syjamskich nie są rozdzielone. Dzieje się tak, gdy po odpowiedniej ocenie medycznej ustalono, że ryzyko operacji chirurgicznej jest wyraźnie lepsze niż korzyści i dlatego bliźniacy mają większe nadzieje na zjednoczenie życia.

INFORMACJE DOTYCZĄCE DZIAŁU CESAREO

Jak już wspomniano, kobiety w macicy bliźniąt syjamskich są poddawane cesarskiemu cięciu z powodów ostrożności. Zasadniczo powinno to nastąpić około 2-4 tygodnie przed terminem.

INNE PORADY DLA MATKI

Kobiety czekające na poród pary bliźniaków syjamskich, lekarze radzą poddawać się częstym badaniom ultrasonograficznym, aby szczegółowo monitorować wzrost płodu i cechy stawu.

Im więcej informacji masz na temat rodzaju i stopnia zjednoczenia bliźniąt, tym lepsze przygotowanie operacji (jeśli, oczywiście, bliźnięta syjamskie wyszły na światło dzienne żywe i przetrwały nawet po porodzie).