ogólność
Zwłóknienie to nazwa, której lekarze używają do wskazania nieprawidłowego tworzenia tkanki włóknistej w narządzie lub w tkance ludzkiego ciała, bez szczególnego wzmianki o zachowaniu tkanki miąższowej.
Istnieje wiele rodzajów zwłóknienia. Wśród najbardziej znanych i powszechnych typów zauważamy: zwłóknienie płuc, zwłóknienie serca, zwłóknienie stawów, chorobę Dupuytrena, mukowiscydozę, chorobę Peyroniego, glejozę, układowe zwłóknienie nefrogenne itp.
Krótki przegląd znaczenia miąższu i tkanki włóknistej
W dziedzinie medycyny określenie „ miąższ ” identyfikuje tkankę, która nadaje określonemu organowi określone cechy funkcjonalne. Aby zrozumieć to stwierdzenie, warto podać kilka przykładów:
- Miąższ serca jest zbiorem miocytów mięśnia sercowego;
- Miąższ płuc obejmuje tkankę pęcherzykową, komórki tworzące oskrzeliki, komórki tworzące przewody pęcherzykowe, tak zwane śródmiąższowe itd.
W przeciwieństwie do tego termin „ tkanka włóknista ” i jej synonim „ tkanka łączna ” wskazują na brak funkcji tkanki, złożonej z skupiska włókien kolagenowych .
Powstawanie tkanki włóknistej wynika z nadpobudliwości niektórych konkretnych komórek, należących do tak zwanej tkanki łącznej i znanych jako fibroblasty .
Co to jest zwłóknienie?
Zwłóknienie jest terminem medycznym, który identyfikuje nieprawidłowe formowanie się dużych ilości tkanki włóknistej w narządzie, w części narządu lub w określonej tkance ciała, bez odniesienia do zachowania miąższu .
Procesy zwłóknienia zmieniają architekturę, aw konsekwencji także funkcję narządu lub tkanki, która uderza.
Zwłóknienie może być wynikiem stanu patologicznego, który obejmuje niezwykłe odkładanie się tkanki włóknistej ( zwłóknienie patologiczne ), lub może to być efekt normalnych mechanizmów leczniczych, które są wyzwalane w narządzie lub w tkance, przy okazji powrotu do zdrowia po urazie lub uszkodzeniu ( zwłóknienie bliznowate ).
Tkanka łączna-włóknista i tkanka bliznowata: czy to samo?
Tkanka bliznowata, którą można zaobserwować, po wygojeniu głębokiego nacięcia na skórze, jest przykładem tkanki włóknistej.
Dlatego tkanka bliznowata, tkanka włóknista i włóknista tkanka łączna to trzy różne sposoby identyfikacji tego samego.
Ogólnie, określenie „tkanka bliznowata” jest stosowane, gdy tworzenie tkanki włóknistej zależy od bliznowacenia zmiany.
Zwłóknienie i mięśniak
Włókniak jest łagodnym guzem złożonym z tych samych komórek, które tworzą włóknistą tkankę łączną .
Mięśniaki powstają w wyniku poszczególnych procesów włóknienia.
Stany chorobowe charakteryzujące się obecnością jednego lub więcej mięśniaków nazywane są włókniakowatością .
Zwłóknienie, stwardnienie i marskość wątroby: różnice
Błędem jest mylenie zwłóknienia ze stwardnieniem i marskością . W rzeczywistości te trzy procesy są podobne, ale wcale nie są takie same. Przypominając, że zwłóknienie odnosi się do nieproporcjonalnego wyglądu tkanki bliznowatej bez odniesienia do miąższu, znaczenia miażdżycy i marskości przedstawiono poniżej:
- Określenie stwardnienie oznacza, że lekarze wskazują na stwardnienie organu lub znaczną jego część, ze względu na neoformację tkanki włóknistej i jednoczesną regresję normalnego miąższu. Innymi słowy, gdy jest ofiarą stwardnienia, narząd lub tkanka widzi, że jego składnik miąższowy (tj. Składnik funkcjonalny) zmniejsza się, a składnik włóknisty łączny nieprawidłowo wzrasta.
Przykładem stwardnienia jest miażdżyca .
- Z drugiej strony, jeśli chodzi o marskość wątroby, lekarze oznaczają wzrost tkanki włóknistej w narządzie lub jego części, związany ze zmniejszeniem tkanki miąższowej i próbami regeneracji przez tę drugą.
Przykładem marskości wątroby jest marskość wątroby .
Przykłady
Proces zwłóknienia może mieć miejsce w różnych narządach lub tkankach ludzkiego ciała.
Na przykład może wpływać na: płuca, serce, trzustkę, niektóre szczególne komórki ośrodkowego układu nerwowego, najważniejsze stawy, ręce, skórę, śródpiersie, oczy, penisa, zaotrzewnę i szpik kostny.
Najbardziej znane formy zwłóknienia
Najbardziej znanymi formami zwłóknienia są:
- Zwłóknienie płuc i choroby, które mogą go poprzedzać, takie jak choroba śródmiąższowa płuc i pylica płuc ;
- Zwłóknienie serca ;
- Choroba Dupuytrena ;
- Choroba Peyroniego ;
- Zwłóknienie stawów ;
- Zwłóknienie szpiku ;
- Mukowiscydoza ;
- Zwłóknienie zaotrzewnowe ;
- Układowe zwłóknienie nefrogenne ;
- Glioza ;
- Bliznowce ;
- Zwłóknienie śródpiersia ;
- Adhezyjne zapalenie torebki barku .
Zwłóknienie płuc
Zwłóknienie płuc jest chorobą układu oddechowego, która powstaje na skutek pojawienia się tkanki łącznej w płucach, a dokładniej wokół pęcherzyków płucnych, czyli zwolenników pobierania tlenu z wdychanego powietrza.
Płuca ludzi ze zwłóknieniem płuc nie są bardzo elastyczne, twarde i pokryte powściągliwymi bliznami, które „miażdżą” pęcherzyki, zapobiegając ich prawidłowemu funkcjonowaniu i utrudniając proces oddychania.
W zwłóknieniu płuc, tworzenie tkanki włóknistej może zależeć od nierozpoznawalnych, niezidentyfikowanych czynników; lub może zależeć od bardzo specyficznych czynników, takich jak: długotrwała ekspozycja na substancje toksyczne, radioterapia przeciwnowotworowa, stosowanie leków chemioterapeutycznych, niektóre choroby autoimmunologiczne lub niektóre choroby zakaźne.
Jeśli przyczyny nie są możliwe do zidentyfikowania, lepiej mówi się o idiopatycznym zwłóknieniu płuc ; jeśli zamiast tego przyczyny są rozpoznawalnymi okolicznościami, lepiej mówi się o wtórnym zwłóknieniu płuc .
Typowymi objawami zwłóknienia płuc są: duszność, suchy kaszel, nawracające poczucie zmęczenia i osłabienia, utrata masy ciała bez powodu, ból w klatce piersiowej oraz bóle mięśni i stawów.
Diagnoza wymaga dość długiego badania.
Niestety, wyleczenie zwłóknienia płuc jest prawie niemożliwe. W rzeczywistości tkanka łączna ma trwały charakter i, aby ją wyeliminować, konieczne byłoby uciekanie się do trudnej i niebezpiecznej interwencji przeszczepu płuc .
Dlatego jedynymi dostępnymi obecnie terapiami są terapie mające na celu złagodzenie objawów i poprawę, w miarę możliwości, jakości życia pacjentów.
Zwłóknienie serca
Zwłóknienie mięśnia sercowego zwane także zwłóknieniem mięśnia sercowego jest sercem, które charakteryzuje obecność tkanki włóknistej na poziomie mięśnia sercowego .
Zwykle w zwłóknieniu mięśnia sercowego pojawia się tkanka bliznowata z powodu zaburzeń sercowo-naczyniowych (np. Nadciśnienie, choroba wieńcowa, zawał mięśnia sercowego itp.).
Cierpiący na zwłóknienie mięśnia sercowego mają serce, w którym mięśnie są sztywniejsze i mniej kurczliwe, a zastawki serca są mniej wydajne. Ma to oczywiście negatywny wpływ na działanie pompy krwi, wykonywane przez zainteresowany organizm.
Odpowiedzialny za duszność, uporczywy kaszel, nawracające zmęczenie, utratę masy ciała itp. Zwłóknienie serca może prowadzić do wystąpienia niewydolności serca .
Niestety, nie ma lekarstw, które mogłyby przywrócić normalną architekturę mięśnia sercowego; jedyne dostępne dla pacjentów metody leczenia mają moc łagodzenia objawów i spowalniają postęp niewydolności serca, gdy zostanie ona ustalona.
Choroba Dupuytrena
Znana również jako przykurcz Dupuytrena, choroba Dupuytrena jest chorobą dotykającą dłoń, która charakteryzuje się procesem zwłóknienia tak zwanego rozcięgna dłoniowego, aw konsekwencji stałą krzywizną jednego lub więcej palców w kierunku dłoni.
Kto cierpi na chorobę Dupuytrena, oprócz prezentowania jednego lub więcej palców zakrzywionych w kierunku dłoni, skarży się:
- Obecność jednego lub więcej guzków w ścięgnach palców ręki. Te guzki są mięśniakami, dlatego zależą od procesu zwłóknienia;
- Ból, swędzenie i / lub bolesność w dłoni;
- Trudności w chwytaniu przedmiotów i wykonywaniu wielu czynności wymagających użycia rąk (np. Jazda, gra na instrumencie muzycznym, trzymanie sztućców itp.).
Rozpoznanie choroby Dupuytrena jest proste, ponieważ objawy są jednoznaczne.
Wybór terapeutyczny w leczeniu choroby Dupuytrena jest bardzo szeroki: w rzeczywistości istnieją zabiegi niechirurgiczne, takie jak radioterapia i zastrzyki Clostridium histolyticum z kolagenazą oraz zabiegi chirurgiczne o zmiennej inwazyjności, takie jak przezskórna fasciotomia z igłą. fasciotomia dłoniowa i fascektomia.
Przyjęcie leczenia zamiast innego zależy wyłącznie od ciężkości symptomatologii i tego, co pojawiło się podczas diagnozy.
Choroba Dupuytrena to postać włókniakowatości zwana włókniakowatością dłoniową .
Choroba Peyroniego
W dziedzinie medycyny określenie „choroba Peyroniego” wskazuje na nienormalną krzywiznę prącia, co można zaobserwować przede wszystkim podczas erekcji, która jest spowodowana tworzeniem się tkanki włóknistej w ciałach jamistych.
Znany również jako plastikowy penis induratio i uważany za jedną z głównych przyczyn zakrzywionego penisa, choroba Peyroniego jest często związana z: bólem prącia (zwłaszcza podczas erekcji), obecnością niezwykłego wypukłości na prąciu, którą można odczuć, problemami z erekcją i zmniejszenie rozmiaru penisa.
Dokładne czynniki wywołujące chorobę Peyroniego są nieliczne; według większości ekspertów omawiane zniekształcenia byłyby wynikiem jednego lub więcej urazów prącia.
Te urazy prącia mogą mieć miejsce podczas stosunku płciowego lub podczas wypadków drogowych, wypadków w miejscu pracy, kontuzji sportowych lub przypadkowych starć z innymi ludźmi lub przedmiotami.
Diagnoza choroby Peyroniego jest dość prosta, ponieważ objawy kliniczne są jednoznaczne.
Wybór najodpowiedniejszego leczenia zależy od ciężkości choroby: w mniej ciężkich przypadkach zaleca się leczenie farmakologiczne; podczas gdy w cięższych przypadkach konieczna jest operacja.
arthrofibrosis
Zwłóknienie stawów jest zwłóknieniem stawów, prawie zawsze wynikającym z urazów.
Stawy, które są ofiarami choroby stawonogów, tracą część swojej mobilności, są bolesne i opuchnięte, i nie spełniają już swoich funkcji fizjologicznych.
Wśród stawów najbardziej podatnych na zwłóknienie stawów są: kolano, ramię, biodro, kostka, nadgarstek i elementy stawowe, które odróżniają kręgosłup.
W zależności od nasilenia choroby zwyrodnieniowej, leczenie może być zachowawcze lub chirurgiczne: jest konserwatywne w mniej ciężkich przypadkach, podczas gdy jest chirurgiczne w najpoważniejszych okolicznościach lub takie, które nie reagują na leczenie zachowawcze.
Ogólnie, leczenie zachowawcze obejmuje: fizjoterapię, podawanie NLPZ przeciw bólowi, krioterapię i zastrzyki kortykosteroidowe.
Leczenie chirurgiczne polega natomiast na procedurze adhezji .
zwłóknienie szpiku
Zwłóknienie szpiku to poważny nowotwór złośliwy szpiku kostnego, który zmienia proces hematopoezy do tego stopnia, że drastycznie zmniejsza poziom krwinek czerwonych, białych krwinek i płytek krwi obecnych we krwi.
Jest to jedna z form zwłóknienia, ponieważ w jej obecności następuje stopniowe zastępowanie chorego szpiku kostnego tkanką włóknistą.
Z przyczyn nadal niejasnych zwłóknienie szpiku powoduje niedokrwistość, leukopenię i małopłytkowość ; te trzy warunki są odpowiedzialne za liczne objawy, w tym przewlekłe zmęczenie i osłabienie, duszność, powiększenie śledziony, powiększenie wątroby, bladą skórę, łatwe krwawienie, nocne poty, gorączkę, nawracające infekcje i ból kości.
Uzdrowienie z mielofibrozy jest możliwe, ale potrzebny jest przeszczep szpiku kostnego, leczenie wysokiego ryzyka dla pacjenta z niepewnym powodzeniem.
Z tego powodu lekarze opracowali alternatywne rozwiązania, które choć nie pozwalają na wyzdrowienie, są jednak bardzo skuteczne w łagodzeniu objawów i poprawie jakości życia pacjentów.
Mukowiscydoza
Mukowiscydoza jest poważną chorobą dziedziczną, w obecności której dochodzi do nadprodukcji nieprawidłowego śluzu (gęstszego, bardziej lepkiego i mniej gładkiego), przez gruczoły zewnątrzwydzielnicze, takie jak trzustka, gruczoły ślinowe, gruczoły potowe, gruczoły jelitowe i gruczoły oskrzelowe.
Obfitość i nietypowa gęstość wytwarzanego śluzu sprawiają, że fizjologiczny odpływ wydzieliny z deputowanych przewodów gruczołowych jest bardziej skomplikowany i mniej wydajny; gromadzenie się śluzu z przewodów do wydalania wiąże się z występowaniem zjawiska niedrożności gruczołowej .
Niedrożność gruczołowa charakteryzująca mukowiscydozę jest odpowiedzialna za: objawy jelitowe i oskrzelowe, łatwość infekcji, zmniejszoną płodność u kobiet, cuchnący oddech, marskość wątroby, bóle mięśni, nudności, biegunkę, gorączkę, zapalenie gardła itp.
Mukowiscydoza wywołana mutacją genetyczną genu CFTCR znajduje się na liście zwłóknień, ponieważ w trakcie choroby na trzustce tworzy się niezwykła tkanka łączna-włóknista.
Mukowiscydoza jako dziedziczna choroba genetyczna jest nieuleczalna; jednak dziś osoby dotknięte chorobą mogą liczyć na różne leki i pomoce terapeutyczne, które mogą złagodzić objawy i zmniejszyć ryzyko powikłań.
Zwłóknienie zaotrzewnowe
Zwłóknienie zaotrzewnowe jest stanem patologicznym charakteryzującym się tworzeniem tkanki włóknistej na poziomie przestrzeni zaotrzewnowej .
W anatomii człowieka zaotrzewnowa jest komorą ciała znajdującą się za otrzewną, która zawiera: duże naczynia (np. Aortę i żyłę główną dolną), nerki, nadnercza, trzustkę, większość dwunastnicy, okrężnicę wstępująca i zstępująca, odbytnica i moczowody.
Jeśli chodzi o objawy, zwłóknienie zaotrzewnowe jest zazwyczaj odpowiedzialne za: ból w dolnej części pleców, nadciśnienie, niewydolność nerek i zakrzepicę żył głębokich.
Leczenie różni się w zależności od nasilenia choroby: w mniej ciężkich przypadkach zapewnia się leczenie farmakologiczne oparte na glukokortykoidach; w najcięższych przypadkach leczenie chirurgiczne jest prawie zawsze konieczne.
Układowe zwłóknienie nefrogenne
Układowe zwłóknienie nefrogenne jest rzadkim, bardzo wyniszczającym stanem, który wynika z jednoczesnego tworzenia tkanki włóknistej na skórze, stawach, oczach i narządach wewnętrznych.
Ze względu na obecną tkankę włóknistą wspomniane narządy i struktury organizmu powodują trwałe uszkodzenie, które wpływa funkcjonalnie.
Szczególnie interesującym układem zwłóknienia nefrogennego jest mechanizm powstawania, ponieważ jest on prawdopodobnie związany ze stosowaniem środków kontrastowych gadolinu u pacjentów z ciężką niewydolnością nerek (patrz rezonans magnetyczny z kontrastem).
Typowe objawy kliniczne układowego zwłóknienia nefrogennego obejmują: obecność twardej skóry, rozległe swędzenie i pieczenie skóry, przebarwienia skóry, zmniejszoną ruchomość stawów, obrzęk miażdżycowy, eozynofilowe zapalenie powięzi, problemy sercowo-oddechowe i problemy z wątrobą.
Niestety, liczne badania mające na celu znalezienie skutecznego leczenia przeciw ogólnoustrojowemu zwłóknieniu nefrogennemu nie doprowadziły do zadowalających wyników. Dlatego pacjenci z układowym zwłóknieniem nefrogennym są przeznaczeni do życia z tą chorobą.
