zdrowie układu nerwowego

Dystonia w skrócie: Podsumowanie dotyczące dystonii

Przewiń stronę w dół, aby przeczytać tabelę podsumowującą dystonię.

dystonia Występujące wśród zaburzeń ruchowych zwanych dyskinezami dystonia powoduje mimowolne skurcze mięśni i skurcze, które zmuszają dotkniętego pacjenta do przyjmowania nienormalnych ruchów w niezwykłych ruchach
Charakterystyka ruchów

dystoniczne

Nienormalne postawy fizyczne

Niewygodne i poskręcane postawy

Niezwykłe ruchy, często bolesne i powtarzalne

Odwracalność pozycji dystonicznej: nie zawsze możliwe natychmiast

Dystonia: częstość występowania 1988: pierwsze badanie epidemiologiczne

300 pacjentów na milion zdrowych osób; Po kilku latach

  • 110 pacjentów na milion (zdrowych osób) w Anglii
  • 60 dystonicznych na milion (zdrowych osób) w Japonii
Dystonia występuje u 370 osób na milion zdrowych osób:
  • USA: 300 000 osób dotkniętych dystonią
  • Włochy 20 000 pacjentów z dystonią
  • Celem ogniskowych dystonicznych postaci są dorośli
  • Dzieci w wieku od 6 do 10 lat są bardziej narażone na uogólnioną dystonię
  • Jest to jedno z najczęstszych zaburzeń ruchowych po chorobie Parkinsona i drżeniu.
Diatonia: cel Idealnie, dystonia może mieć wpływ na mężczyzn, kobiety i dzieci w każdym wieku i wszystkie rasy bez różnicy
  • U ludzi: nogi i ręce są najbardziej dotknięte dystonią
  • Minimalna częstość występowania kobiet w niektórych postaciach dystonicznych
Dystonia: ogólna charakterystyka
  • Chroniczna patologia, która rzadko wpływa na poznanie pacjenta
  • Mało prawdopodobne zmniejszenie średniej długości życia
  • Dystonia nie identyfikuje patologii terminalnych
  • Upośledzenie jakości życia pacjenta
  • Różne stopnie bólu i niepełnosprawności, cechy sklasyfikowane w idealnej skali oceny
  • Dystoniczne skurcze mięśni, które trwają w czasie
  • Ruchy skrętne porównywalne z ruchem węża
  • Częstotliwość i powtarzanie anomalnych mimowolnych skurczów mięśni: elementy wspólne dla wszystkich form dystonii
Dystonia działania Podczas prostego działania, takiego jak pisanie, pacjent cierpiący na dystonię mógłby przedstawić dalsze dziwaczne nietypowe ruchy, pogarszane przez wprowadzenie w życie dobrowolnych ruchów „antagonistycznych”
Dystonia: wiek początku
  • Wczesna dystonia o wczesnym początku (niemowlę-nastolatka): najczęściej pojawia się w wieku 9 lat i dotyczy głównie kończyny
  • Dystonia późnego początku: zazwyczaj pojawia się w wieku dorosłym, po 30 latach, w szczególności pomiędzy 40 a 60 lat
Ogólna klasyfikacja dystonii Dystonie są skatalogowane według:
  • Lokalizacja: na podstawie zainteresowania różnych miejsc anatomicznych dotkniętych dystonią (dystonie ogniskowe)
  • Wiek początku choroby (dystonia uogólniona)
  • Przyczyna (wtórna dystonia)
Uogólniona dystonia
  • Dystonia dziecięca
  • Napadowa dystonia
Dystonia wtórna
  • Dystonia idiopatyczna
  • Objawowe dystonie
  • Dystonia jatrogenna
Dystonia ogniskowa Opis: ruchy anomalne są przedłużone w czasie, arytmiczne, aż do degeneracji powodujące rzeczywiste stałe i unieruchomione pozycje Klasyfikacja:
  • Dystonia kończyny górnej (np. Skurcz pisarza, dystonia muzyków): dystonie ogniskowe związane z określonymi czynnościami (np. Gra, pisanie). Toksyna botulinowa jest doskonałą opcją terapeutyczną, aby zaradzić tej dystonii ogniskowej
  • Skurcz powiek: choroba dotyczy twarzy, w szczególności górnej części. Charakteryzuje się skurczami mięśni i skurczami, które dotyczą głównie powiek
  • Dystonia szyjna (lub kurczowy kręcz szyi): charakteryzuje się widocznymi mimowolnymi skurczami w mięśniach szyi. Jest to najczęstszy kształt ogniskowy
  • Dystonia krtani: stridor krtani, skurczowa dysfonia, przywodziciel dysfonii
  • hemidystonia
Neurowegetatywna napadowa dystonia Opis: skurcze mięśni i mimowolne skurcze układu pozapiramidowego związane z ciężką migreną i nagłymi atakami.

Częstość występowania: raczej rzadka patologia

Klasyfikacja:

  • Objawowa napadowa dystonia (rodzinne i sporadyczne formy genetyczne)
  • Pierwotna napadowa dystonia (rodzinne i sporadyczne formy genetyczne)
  • Napadowa choreoetetyczna dystonia kinezyna
  • Napadowa dystonia hipnogenna
  • Napadowa ataksja reagująca na acetazolamid
  • Choreoatetotyczna napadowa dystonia
  • Okresowa ataksja rodzinna
Terapie: łagodna dystonia: niektóre leki homeopatyczne lub neuropatyczne. Obowiązkiem specjalisty jest przepisanie najbardziej odpowiedniej terapii dla pacjenta z dystonią i napadami
Dystonia: przyczyny
  • Często przyczyny związane z manifestacją dystonii nie są wykrywalne
  • urazy
  • Przyjmowanie określonych substancji farmakologicznych przez długi czas (leki przeciwpsychotyczne - neuroleptyki)
  • Mutacja niektórych genów (np. DYT1)
  • Zaburzenia układu nerwowego (udar, guzy, stwardnienie rozsiane, urazy głowy, zakażenia bakteryjne, uszkodzenia mózgu u noworodków itp.)
  • Choroby dziedziczne dotykające niektórych obszarów układu nerwowego (choroby dziedziczne)
Dystonia: diagnoza Lekarze nie mają jednego standardowego testu diagnostycznego potwierdzającego hipotezę dystonii;
  • Ocena kliniczna pacjenta
  • Poznaj historię pacjenta
  • Badania laboratoryjne (np. Analiza moczu, krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego)
  • Brain MRI (Brain Magnetic Resonance)
  • TC („diagnoza obrazu”)
  • neuroobrazowanie
  • Badanie elektromiograficzne aktywności mięśni (EMG)
  • Test diagnostyczny genetyki molekularnej
Dystonia: terapie
  • Podawanie doustne ukierunkowanych specjalności farmakologicznych
  • Dokanałowe podawanie środków zwiotczających mięśnie
  • Zastrzyki z toksyny botulinowej
  • Terapia chirurgiczna
  • Interwencja neurochirurgiczna
  • Niefarmakologiczne terapie
  • Terapia psychologiczna
  • Rzut kończyny
  • Fizykoterapia
  • Terapia uzupełniająca (akupunktura, joga, medytacja, pilates)
Dystonia: rokowanie Początkowy wiek dystonii ma zasadnicze znaczenie dla postawienia hipotezy ewolucyjnej prognozy zaburzenia kinetycznego
  1. Początkowa dystonia we wczesnym wieku: większe prawdopodobieństwo zwyrodnienia choroby
  2. Początkowa dystonia w wieku dorosłym: większa możliwość stabilizacji objawów dystonicznych