Definicja i przyczyny
Stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest chorobą zapalną wątroby, która rozpoznaje jej przyczynowy element w zapaleniu dróg żółciowych. Proces zapalny, który może wpływać na drzewo żółciowe na różnych poziomach, powoduje bliznowacenie wewnątrz i / lub zewnątrzwątrobowych przewodów, w których płynie żółć wytwarzana przez wątrobę.
W konsekwencji powstaje zwężenie (zwężenie) i zrosty, które zapobiegają prawidłowemu odpływowi żółci w jelicie (od kanalików wewnątrzwątrobowych do wspólnego przewodu wątrobowego, a stamtąd do pęcherzyka żółciowego i przewodu torbielowatego, a następnie do dwunastnicy). Pogorszenie procesów zwłóknieniowych - raczej powolne, ale nieuchronne - prowadzi zazwyczaj do 10-15 lat do niedrożności dróg żółciowych wraz z rozwojem marskości wątroby i nadciśnienia wrotnego.
Ponadto u pacjentów ze stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych występuje większe ryzyko rozwoju raka dróg żółciowych, złośliwego guza przewodu żółciowego.
Rysunek: porównanie głównych zdrowych przewodów żółciowych (z lewej) i stanu zapalnego (z prawej).
Zwróć uwagę na zwężenie dróg żółciowych spowodowane procesem zapalnym, który charakteryzuje stwardniające zapalenie dróg żółciowych. Z witryny: epainassist.com
Stwardniające zapalenie dróg żółciowych dzieli się na:
- pierwotne lub prymitywne stwardniające zapalenie dróg żółciowych : gdy nie można zidentyfikować choroby odpowiedzialnej za zwłóknienie dróg żółciowych → często uważa się, że uszkodzenie jest immunomediowane, o czym świadczy częste powiązanie pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych i chorób o etiologii autoimmunologicznej, np. wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Crohna, przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie trzustki, sarkoidoza. Inne teorie patogenetyczne, dziś mniej uznawane, przypisują toksyny bakteryjne i tym samym czynnikom zakaźnym. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest około dwa razy częstsze u mężczyzn niż u kobiet i jest rzadkie u dzieci, objawiając się od trzeciego do szóstego dziesięciolecia życia.
- wtórne stwardniające zapalenie dróg żółciowych : gdy wynika z klinicznie rozpoznawalnej choroby podstawowej → wśród głównych przyczyn wtórnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, obecności kamieni w przewodach żółciowych, nawracającego zapalenia trzustki, operacji na drzewie żółciowym, AIDS lub wstrzyknięcie leków chemioterapeutycznych przez tętnicę wątrobową.
objawy
Aby dowiedzieć się więcej: Objawy Sclerosing Cholangitis
Niektórzy pacjenci mogą być bezobjawowi przez wiele lat, aw takich przypadkach może być konieczne ciągłe monitorowanie. Obraz kliniczny związany ze stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych jest niezwykle zmienny, ale generalnie postępujący i skomplikowany - w większości przypadków - od ewolucji w kierunku marskości wątroby z ciężkim zaburzeniem czynności wątroby.
Żółtaczka, świąd, utrata masy ciała, osłabienie, słaby apetyt i tkliwość wątroby (ból w prawym nadbrzuszu) są klasycznymi objawami początku, które z czasem mogą być skomplikowane, zmieniając się w typowe dla nadciśnienia wrotnego i niewydolności wątroby: obrzęk, wodobrzusze, żylaki przełyku, hemoroidy, powiększenie śledziony.
Diagnoza i leczenie
W obliczu podejrzenia klinicznego stwardniające zapalenie dróg żółciowych rozpoznaje się na podstawie badania znanego jako perendoskopowa wsteczna cholangio-pankreatografia (ERCP), podczas której środek kontrastowy jest wstrzykiwany bezpośrednio do drzewa żółciowego, dzięki czemu można lepiej badać strukturę za pomocą obrazów radiograficznych, Elastyczna rurka wyposażona w kamerę wideo i źródło światła jest wysyłana przez usta, aż dotrze do dwunastnicy, w szczególności do brodawki Vatera (gdzie przewody żółciowe i trzustkowe wchodzą do jelita). Przez tę strukturę zwieracza wstrzykuje się środek kontrastowy niezbędny do badania struktury dróg żółciowych za pomocą zdjęć rentgenowskich.Aby monitorować pacjentów ze stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych już diagnostycznych, można zastosować cholangio-pankreatografię z rezonansem magnetycznym (MRCP), która wytwarza obrazy drzewa żółciowego wykorzystujące wysoką intensywność sygnału żółciowego (który wydaje się biały) w porównaniu z otaczającymi tkankami, które generują mały sygnał (dlatego wydają się ciemne). CT może również odgrywać rolę komplementarną do cholangiografii.
Ponieważ proces zwłóknienia dróg żółciowych nie jest odwracalny, terapia lekowa opiera się na kontroli powiązanych objawów. Swędzenie, na przykład, może być kontrolowane przez stosowanie leków przeciwhistaminowych i zapobiegane przez zastosowanie żywic sekwestrujących kwasy żółciowe.
- Kortykosteroidy, aziatopryna, penicylamina i metotreksat dały zmienne wyniki i są związane z ważnymi efektami toksycznymi. Kwas ursodeoksycholowy (ursodiolo) może zmniejszać swędzenie i poprawiać parametry biochemiczne, ale nie wykazano, aby zmieniał naturalny przebieg choroby
Włączenie diety do witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (witaminy A, D, E i K) w tabletki zapobiega specyficznym niedoborom, wynikającym z ich zmniejszonej absorpcji z powodu braku aktywności emulgującej żółć. Antybiotyki mogą być stosowane w celu zapobiegania epizodom bakteryjnego zapalenia dróg żółciowych (zakażenia pęcherzyka żółciowego), bardzo często u osób ze stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych.
Przeszczep wątroby pozostaje jedynym ostatecznym sposobem leczenia pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, zarezerwowanym dla najpoważniejszych przypadków powikłanych niewydolnością wątroby. Minimalnie inwazyjna operacja laparoskopowa i endoskopowa (chirurgiczny ERCP) może nadal pomóc: lekarz może umieścić stenty odpowiednio do niedrożności dróg żółciowych, rozszerzyć ściany lub zapewnić ich usunięcie, a następnie zgrzać pozostałe końce przewodu żółciowego,
