Co to jest guz chromochłonny
Pheochromicitoma to nowotwór, który rozwija się w nadnerczu, ogólnie wpływając na jego najbardziej wewnętrzną część, zwaną rdzeniem, w której znajdują się komórki chromafiny. Jest to dość rzadki nowotwór, z szacowaną częstością od 2 do 8 przypadków na milion mieszkańców; Pheochromocytoma rozpoznaje pewne predyspozycje rodzinne i jest bardziej powszechne wśród młodych dorosłych i w średnich grupach wiekowych.
Nadnercza i katecholaminy
Nadnercza, umieszczone jak kapelusz nad nerkami, wytwarzają w swojej centralnej części dwa bardzo ważne hormony, odpowiednio zwane adrenaliną i noradrenaliną, lub bardziej ogólnie katecholaminy. Razem regulują reakcję organizmu na stres psychofizyczny, przygotowując go do tak zwanej reakcji ataku i ucieczki. W takich okolicznościach, dzięki masowemu wydzielaniu tych hormonów, serce zwiększa siłę i częstotliwość skurczu, oskrzela, źrenica i naczynia krwionośne układu przylegającego i wieńcowego rozszerzają się, podczas gdy na poziomie wątroby stymulowana jest glikogenoliza.
Jednocześnie, ponownie w celu przygotowania ciała do zbliżającej się aktywności fizycznej, procesy trawienne są znacznie spowolnione, podczas gdy naczynia krwionośne skóry i obwodowe zostają zwężone, a ciśnienie tętnicze wzrasta; pęcherz rozluźnia się, podczas gdy zwieracz cewki moczowej zwęża się (hamuje oddawanie moczu).
objawy
Aby dowiedzieć się więcej: Objawy guzów chromochłonnych
Ponieważ guz chromochłonny jest guzem wydzielającym katecholaminy, bardzo często towarzyszy mu nadciśnienie (podstawowa manifestacja kliniczna) i objawy, takie jak nagłe bóle głowy, bladość, obfite pocenie się, ból w klatce piersiowej, utrata masy ciała, nerwowość, lęk, lęk, drżenie, kołatanie serca i uczucie bardziej energetycznego bicia serca. Czasami może to być bezobjawowe.
Czasami objawy guza chromochłonnego obejmują zaburzenia żołądkowo-jelitowe, takie jak ból brzucha, nudności i wymioty, oraz zmiany metabolizmu glukozy, takie jak zmniejszona tolerancja glukozy lub cukrzyca wolna.
W odniesieniu do uwalniania katecholamin z guza symptomatologia może wystąpić w sposób dodatkowy (nagłe i gwałtowne ataki, trwające krócej niż godzinę) lub ciągły. Ponadto do wszystkich tych objawów można dodać konsekwencje nadciśnienia tętniczego na narządy docelowe (np. Problemy z siatkówką).
Objawy pheochromocytoma mogą nagle pogorszyć się, powodując kryzysy nadciśnieniowe; dzieje się to przede wszystkim po stresie emocjonalnym lub lęku, znieczuleniu chirurgicznym lub wysiłku fizycznym, które powodują pewien nacisk na guz (zmiany pozycji, aktywność sportowa, manewry diagnostyczne (cewnikowanie), podnoszenie ciężaru, wypróżnianie, oddawanie moczu, ciąża itp.), Objawy feomocrocytoma mogą być również zaostrzone przez stosowanie niektórych leków, narkotyków (amfetaminy, kofeiny w dużych dawkach, efedryny, leków obkurczających naczynia, leków przeciwhistaminowych, kokainy itp.) I pokarmów (bogatych w tyraminę), które podnoszą ciśnienie krwi. Należy również unikać stosowania metoklopramidu, atropiny i leków hamujących MAO (ryzyko wystąpienia nadciśnienia z uszkodzeniem serca) w obecności guza chromochłonnego; wśród tych ostatnich wymieniamy izokarbossazyd, fenelzynę, selegilinę, moklobemid i tranylcyprominę. Kryzysy nadciśnieniowe można kontrolować za pomocą leków, takich jak nitrogliceryna i pochodne.
diagnoza
Patrz również: Metanepryna z moczem
Rozpoznanie guza chromochłonnego opiera się na dawce adrenaliny i noradrenaliny oraz powiązanych metabolitów (metanepryn) we krwi i moczu. Jeśli poziomy są wysokie, dokładną lokalizację guza chromochłonnego wykrywa się za pomocą tomografii komputerowej, brzusznego rezonansu magnetycznego, PET z 6- (18F) fluorodopaminą lub poprzez scyntygrafię z meta-jodobenzilguanidiną (MIBG) lub z wyraźnymi analogami somatostatyny (oktreoskan).
leczenie
Leczenie z wyboru, gdy jest to wykonalne, jest chirurgiczne.
W rzeczywistości, po usunięciu nadnercza dotkniętego guzem chromochłonnym, objawy w większości przypadków zanikają; ciśnienie tętnicze powraca również do normy. Jeśli nowotwory dotyczą obu gruczołów, konieczne jest usunięcie obu nadnerczy; niestety, obustronna adrenalektomia wymaga przewlekłej terapii zastępczej w celu zastąpienia różnych hormonów nadnerczy, takich jak kortyzol i aldosteron.
Jeśli to możliwe, operacja jest wykonywana laparoskopowo, to jest przez wkładanie cienkich precyzyjnych instrumentów w małe nacięcia wykonane w brzuchu pacjenta.
Niezbędne, w oczekiwaniu na interwencję i przygotowanie do niej, przyjmowanie alfa i beta-adrenolityków oraz, w razie potrzeby, innych leków kontrolujących ciśnienie krwi i różne objawy wywołane przez guz chromochłonny.
