ogólność
Czerniak skórny to nowotwór złośliwy, który pochodzi z melanocytów skóry i błon śluzowych, z melanocytów tworzących znamiona (tzw. Neokocyty) i znacznie rzadziej z melanocytów umieszczonych w miejscach poza skórą (oko, ucho wewnętrzne, opony, tkanka tłuszczowa) ).
Czym są melanocyty?
W normalnej skórze melanocyty są rozprowadzane tylko w podstawowej warstwie naskórka i mają subtelne przedłużenia cytoplazmatyczne, które rozgałęziają się między keratynocytami i tworzą przestrzeń w kierunku powierzchni skóry.
Schematyczna ilustracja produkcji melaminy przez melanocyt
Melanocyty są odpowiedzialne za syntezę brązowego pigmentu, melaniny, która jest następnie przenoszona do otaczających keratynocytów .
Istnieją znaczące różnice rasowe i genetyczne w syntezie melaniny przez melanocyty, które są odpowiedzialne za różny stopień pigmentacji skóry różnych populacji. Ekspozycja na światło słoneczne stymuluje syntezę i transport melaniny w keratynocytach.
Insights
Epidemiologia Czynniki ryzyka Samokontrola klasyfikacji histopatologicznej Reguła ABCDE czerniaka Klasyfikacja morfologiczna Związek między czerniakiem a zmianami klinicznymi w stosunku do lokalizacji Złośliwy Lentigo Złośliwy NIE skórny Czerniak Objawy Czerniak Naturalna ewolucja Terapia etapowa według AJCC Diagnosis Surgery Therapyepidemiologia
W przeszłości czerniak był uważany za rzadki guz, z częstością 1-2 przypadków rocznie na sto tysięcy mieszkańców. Z drugiej strony, stale się rozwija, a we Włoszech, na podstawie danych zebranych w ciągu ostatnich 10 lat, szacuje się, że liczba przypadków przekracza 100-13 przypadków na 100 tysięcy mieszkańców rocznie.
Jeszcze wyższe wskaźniki zapadalności obserwuje się w Australii, Stanach Zjednoczonych i niektórych populacjach północnoeuropejskich.
Jest bardzo rzadki przed okresem dojrzewania; dotyczy głównie osób w wieku od 30 do 60 lat, a ich szczyt wynosi około 40-50 lat. Dotyczy to głównie osób średniej klasy społecznej.
Czynniki ryzyka
Związany z gościem
- Obecność predyspozycji rodzinnych : dziś czerniak rodzinny stanowi około 10% wszystkich czerniaków. Zidentyfikowano gen komórkowy o nazwie p16, który u pacjentów z czerniakiem, ale także z licznymi nabytymi płaskimi znamionami melanocytarnymi i u pacjentów z wieloma prymitywnymi czerniakami, ulega zmianie. Ten gen jest supresorem nowotworu, to znaczy w normalnych warunkach reguluje proliferację komórek i zatrzymuje go w odpowiednim czasie. Jego mutacja czyni go nieaktywnym, co powoduje niekontrolowane rozprzestrzenianie się komórek. Wszystko to sugeruje, że istnieje genetyczna podatność na rozwój czerniaka.
- Obecność dużej liczby znamion, większa niż 50 i wrodzonych znamion (obecnych przy urodzeniu). Odsetek czerniaka na wcześniej istniejącym znamię waha się od 20% do 80%.
- Obecność fenotypu (wyglądu fizycznego) o jasnej skórze, jasnych oczach i włosach. Jest to prawdopodobne wyjaśnienie zwiększonej zachorowalności na raka w populacji celtyckiej w Australii, Ameryce Północnej i Europie Północnej.
Związane ze środowiskiem
Znaczenie słońca jako czynnika ryzyka czerniaka jest nadal przedmiotem ożywionych dyskusji.
Najnowsze dane epidemiologiczne wykazały, że czynnik ryzyka nie jest reprezentowany przez przewlekłą ekspozycję na promieniowanie ultrafioletowe, ale przez oparzenia słoneczne występujące w młodym wieku, zwłaszcza u osób o jasnej karnacji, która łatwo się pali i opala z wielką trudnością. Dlatego nie ma absolutnego zakazu ekspozycji na światło, ale wskazane jest, aby wziąć słońce od bardzo młodego wieku w sposób umiarkowany, unikając nadmiaru i wynikających z tego oparzeń. Dlatego istnieją trzy podstawowe zalecenia dotyczące prawidłowego naświetlenia:
- Chroń skórę dzieci przed oparzeniami słonecznymi i unikaj nadmiernej ekspozycji na słońce, zwłaszcza w przypadku bladej skóry, która z trudem opala i łatwo się pali, a jeśli na skórze jest duża ilość śniegu
- Unikaj ekspozycji na słońce w środku dnia i chroń się odzieżą (kapelusz, ubrania). Łączne ekrany przeciwsłoneczne (UVA + UVB) i wysoki współczynnik ochrony (FP) wyższy niż 20 mogą być przydatne, ale ich rzeczywista skuteczność nie jest jeszcze dobrze udokumentowana.
- Ogranicz stosowanie kremów samoopalających, pamiętając, że nie są one ochronne, oraz stosowanie sztucznych promieni UVA, które oprócz zwiększania ryzyka rozwoju czerniaka, powodują przedwczesne starzenie się skóry.
Klasyfikacja histopatologiczna
Czerniak może rozwinąć się na zdrowej skórze de novo (na dowolnej wcześniej istniejącej łagodnej zmianie) lub powstać w związku z istniejącym wcześniej łagodnym, wrodzonym lub nabytym naciekiem melanocytowym.
Nevus jest łagodną proliferacją melanocytów, które agregują w strukturach zwanych gniazdami .
Nevi mogą być trzech typów, w zależności od lokalizacji gniazd melanocytów:
- Węzeł melanocytarny: gniazda melanocytów są ograniczone do naskórka;
- Złożony melanocytowy znamię: gniazda melanocytów znajdują się zarówno w naskórku, jak i powierzchniowej skórze właściwej;
- Śródskórne znamię melanocytarne: gniazda melanocytów są obecne wyłącznie w skórze właściwej.
20% czerniaków powstaje na istniejących już znamionach melanocytarnych, zwykle tych z proliferującymi wewnątrznaskórkowymi melanocytami, tj. Nerwami łączeniowymi lub złożonymi. W tym przypadku objawy kliniczne przemiany w czerniaka złośliwego są reprezentowane przez:
- szybki wzrost rozmiaru,
- zmiany krawędzi i konturu powierzchni, które stają się nieregularne,
- zmiany intensywności lub rozkładu pigmentacji
- początek owrzodzenia i krwawienia.
Chirurgiczne usunięcie wszystkich podejrzanych zmian chorobowych powinno być przeprowadzone bezzwłocznie, ponieważ miejscowe wycięcie jest lecznicze lub w celu wykonania badania histologicznego i cytologicznego zmian, co potwierdzi transformację złośliwą. Przedstawia on modyfikacje wcześniej łagodnych melanocytów w nietypowych komórkach, ze zmienionymi cechami morfologicznymi (kształt, wielkość, cytoplazma i jądro) iw ciągłej aktywności mitotycznej (nadmierna proliferacja). Łagodne znamiona melanocytarne, które wykazują ten typ modyfikacji, nazywane są czasami znamionami dysplastycznymi, gdzie dysplazja oznacza zmieniony wzrost komórek.
Inną formą zmiany granicznej jest maligna z soczewicy (zwana również plamką melanotyczną Hutchinsona), która pojawia się jako zabarwione obszary na twarzach osób starszych. Histologicznie, jest utworzony przez nieprawidłowe melanocyty w kształcie i wielkości w podstawowej warstwie naskórka, które czasami rozciągają się na pewien odcinek w głąb, podążając za podstawową warstwą przydatków skóry, takich jak mieszki włosowe.
Czerniak złośliwy, niezależnie od tego, czy pochodzi on od de novo, czy od wcześniej istniejącej zmiany śnieżnej, można sklasyfikować na różne sposoby. Jedna z nich dotyczy trybów wzrostu i grubości guza, dlatego bierze pod uwagę koncepcję progresji nowotworu. Dlatego należy wziąć pod uwagę fakt, że istnieje inwazja skóry właściwej, dla której odróżniamy zmiany in situ (tj. Takie, które nie zaatakowały skóry właściwej i które nie mają jeszcze możliwości dawania przerzutów) i inwazyjne. Tryb wzrostu może być promieniowy (tj. Poziomy lub boczny) lub pionowy .
W czerniaku powierzchownej dyfuzji melanocyty, obszerne i nietypowe, rozmieszczone są w gniazdach we wszystkich warstwach naskórka i na połączeniu skórno-naskórkowym, ale nie znajdują się w skórze właściwej.
W inwazyjnym czerniaku z dyfuzją powierzchniową nietypowe melanocyty występują zarówno w naskórku, jak iw skórze właściwej, ale inwazja pozostaje powierzchowna w trybie wzrostu poziomego / promieniowego.
Inwazyjny guzkowy czerniak złośliwy jest zwykle wykrytą zmianą, która może owrzodzić. Tworzy się z obszernych, nietypowych melanocytów, które wpływają i często niszczą całą grubość naskórka, a które rosną przez penetrację w głąb skóry właściwej.
Zmiany są następnie klasyfikowane odpowiednio w powierzchownej dyfuzji i w postaci guzkowej. Te dwa aspekty mogą występować jednocześnie w tej samej zmianie. Urazy z promieniowym wzrostem mają dobre rokowanie, ponieważ ich wycięcie chirurgiczne może być całkowite. Wzrost w pionie pogarsza rokowanie.
Z drugiej strony, grubość guza bierze pod uwagę trzy parametry, na podstawie których można bezpiecznie powiedzieć, że im głębszy jest naciek, tym gorsze rokowanie. Te parametry to:
- Grubość guza według Breslowa : mierzy w milimetrach punkt maksymalnej głębokości guza od stanu ziarnistego naskórka do najgłębszego punktu inwazji. Wzrost grubości koreluje z pogorszeniem rokowania. Zmiany o grubości mniejszej niż 0, 76 mm raczej nie dają przerzutów i zazwyczaj mają 5-letnie przeżycie 98% -100%; zmiany chorobowe o grubości od 0, 76 do 1, 50 mm mają 5-letnie przeżycie 88%; 71% urazów grubości od 1, 5 do 3 mm i grubości większej niż 3, 01 mm o 22% -47%. Określa go bezpośrednio dermatolog, używając okularu mikrometrycznego.
- Poziom inwazji według Clarka: określa pięć poziomów anatomicznej inwazji skóry, od uszkodzenia wewnątrz nabłonka do infiltracji podskórnej, a czerniaki niższego poziomu mają lepsze rokowanie.
| Poziom I | naskórek | 100% przeżycia po 5 latach |
| Poziom II | Powierzchniowa skóra właściwa | 95% |
| Poziom III | Głęboka skóra właściwa | 75% |
| Poziom IV | Skóra siatkowata | 58% |
| Poziom V | Tkanka podskórna | 32% |
- Obecność lub brak owrzodzenia: obecność owrzodzenia koreluje ze złym rokowaniem, ponieważ jest wyrazem szybkiego rozwoju masy guza.
Reguluje ABCDE czerniaka
O: Asymetria . Śledząc wyimaginowaną linię dzielącą zmianę w środku, dwóch połówek zmiany nie można nałożyć.
B: Granice . Nieregularny, wcięty, z mapą.
D: Wymiary . Większy niż nabytego pospolitego znamię melanocytowe, które jest równe lub większe niż 6 milimetrów (z wyjątkiem rzadkiego wyjątku, w którym występuje czerniak mniejszy niż ten środek).
E: Ewolucja (zmiana jest wyraźnie widoczna, tzn. Jej morfologia szybko się zmienia); Wiek (zazwyczaj ponad 15 lat, szczyt między 40 a 60 lat); Uniesienie (pojawienie się grudki lub guzka w kontekście zmiany barwnikowej. Dlatego z płaskiego wznosi się).
