ogólność
Rdzeniak zarodkowy jest rzadkim typem guza mózgu, który najprawdopodobniej pochodzi z niezróżnicowanych komórek progenitorowych móżdżku.
Należąc do kategorii tak zwanych prymitywnych guzów neuroektodermalnych mózgu, jest to bardzo szybki nowotwór złośliwy o dużej sile infiltracji.
Rysunek: ludzki móżdżek.
Jest bardziej rozpowszechniony u młodych i korzystnie wpływa na płeć męską.Może to obejmować różne objawy, w zależności od wielkości i położenia na móżdżku masy guza. Ogólnie rzecz biorąc, osoby cierpiące na bóle głowy, wymioty, zaburzenia ruchowe i koordynacyjne oraz problemy ze wzrokiem.
Po zidentyfikowaniu dokładnego miejsca rdzenia kręgowego rozpoczyna się terapię, która prawie zawsze polega na chirurgicznym usunięciu guza i pooperacyjnej radioterapii.
Chemioterapia jest zarezerwowana dla specjalnych przypadków.
Krótkie odniesienie do guzów mózgu
Kiedy mówimy o guzach mózgu, guzach mózgu lub nowotworach mózgu, mówimy o łagodnych lub złośliwych masach komórek nowotworowych, które wpływają na mózg (tj. Obszar między telencefalonem, międzymózgowcem, móżdżkiem i pniem mózgu) lub rdzeniem kręgowym, Razem mózg i rdzeń kręgowy tworzą centralny układ nerwowy ( CNS ).
Owoce mutacji genetycznych, których nie wiadomo dokładnie o dokładnej przyczynie, guzy mózgu mogą:
- pochodzą bezpośrednio z komórki centralnego układu nerwowego (w tym przypadku mówimy również o pierwotnych guzach mózgu );
- wywodzą się ze złośliwego guza obecnego w innych miejscach ciała, takich jak piersi (w tym drugim przypadku nazywane są również wtórnymi guzami mózgu ).
Biorąc pod uwagę ogromną złożoność centralnego układu nerwowego i dużą liczbę różnych komórek, które go tworzą, istnieje wiele różnych rodzajów guzów mózgu: według najnowszych szacunków, między 120 a 130.
Niezależnie od ich złośliwej mocy, guzy mózgu są prawie zawsze usuwane i / lub leczone radioterapią i / lub chemioterapią, ponieważ często powodują problemy neurologiczne niezgodne z normalnym życiem.
Czym jest rdzeniak?
Medulloblastoma jest rodzajem guza mózgu, który według najnowszych badań pochodzi z komórek progenitorowych móżdżku; komórki progenitorowe móżdżku są równoważne komórkom macierzystym, dlatego są niedojrzałe i nie są jeszcze całkowicie zróżnicowane.
Z wysoce złośliwego charakteru rdzeniaki są głównymi przedstawicielami kategorii nowotworów identyfikowanych za pomocą angielskiego akronimu PNET, co w języku włoskim oznacza: Pierwotne guzy neuroektodermalne mózgu .
móżdżek
Móżdżek jest jedną z czterech głównych struktur mózgu, więc jest częścią centralnego układu nerwowego.
Opierając się na postero-niższej części jamy czaszki, kontroluje aktywność motoryczną we wszystkich jej aspektach: ruchy dobrowolne, napięcie mięśniowe, równowagę, aktywność odruchową i ruchliwość trzewną.
Co więcej, wydaje się być zaangażowany również w umiejętności uczenia się, języka i uwagi.
epidemiologia
Medulloblastoma jest bardzo rzadkim guzem mózgu; w rzeczywistości, z roczną częstością występowania 2 osób na milion mieszkańców, stanowi tylko 1% wszystkich guzów ośrodkowego układu nerwowego (NB: guzy ośrodkowego układu nerwowego lub pierwotne guzy mózgu są synonimami).
Chociaż może również wpływać na dorosłych, jest to nowotwór typowy dla młodych ludzi. Co więcej, statystyki mówią, że zajmuje drugie miejsce w rankingu najczęstszych guzów mózgu u młodzieży (18%) i na pierwszym miejscu w rankingu najczęstszych złośliwych guzów mózgu, które dotykają dzieci.
U dorosłych typowy wiek początkowy wynosi od 20 do 44 lat; rdzeniak u osoby w podeszłym wieku jest prawdziwą rzadkością.
W odniesieniu do młodych osobników młodocianych i rdzeniaków 70% tych nowotworów złośliwych rozpoznaje się u osób poniżej 10 roku życia.
Z nieznanego jeszcze powodu samce chorują bardziej niż kobiety. W rzeczywistości w 62% przypadków osobą dotkniętą chorobą jest mężczyzna.
przyczyny
Podobnie jak każdy nowotwór złośliwy, rdzeniak jest wynikiem genetycznej mutacji DNA zdolnej do zainicjowania nieprawidłowego podziału komórek i procesu wzrostu. Co dokładnie powoduje tę mutację genetyczną, nadal pozostaje tajemnicą.
CZYNNIKI RYZYKA
Po przeanalizowaniu licznych przypadków klinicznych lekarze i naukowcy doszli do wniosku, że istnieją pewne sytuacje - definiowane terminem czynniki ryzyka - zdolne predysponować do rdzeniastego rdzenia.
W takim przypadku są to:
- Cierpienie z powodu zespołu Turcot lub zespołu Gorlina . Są to dwie wrodzone choroby (tj. Obecne od urodzenia), które określają, szczególnie w drugim przypadku, szeroki zakres nowotworów.
- Będąc mężczyzną . Wcześniej zaobserwowano, że ponad połowa wszystkich przypadków rdzeniaka jest przenoszona przez mężczyzn.
- Bądź kaukaską . Dzieci białej skóry chorują częściej niż ich wiek pochodzenia afroamerykańskiego.
Objawy i powikłania
Jednym z pierwszych efektów rdzeniastego rdzenia jest wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego (lub wewnątrzczaszkowego), który może wystąpić z powodu obrzęku guza i / lub z powodu niedrożności normalnego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego .
Obecność wysokiego ciśnienia śródczaszkowego powoduje różne zaburzenia, w tym:
- Ból głowy
- Nudności i wymioty, zwłaszcza rano
- Zmiana apetytu
- apatia
Zwłaszcza na początku ta symptomatologia często powoduje, że myśli się zupełnie niewłaściwie o migrenie lub problemach żołądkowo-jelitowych.
W miarę postępu choroby, nowotworowa masa nowotworowa wciąż zwiększa swoją objętość i pojawiają się inne nowe objawy i oznaki - w tym przypadku dość charakterystyczne - jak:
- Deficyt koordynacji . Pacjent zaczyna przyjmować dziwne chody i często upadać.
- Problemy ze wzrokiem, w szczególności podwójne widzenie, tj. Podwójne widzenie.
- Papilledema lub obrzęk brodawki wzrokowej. Brodawka wzrokowa lub tarcza wzrokowa to pojawienie się nerwu wzrokowego w gałce ocznej.
- Paraliż VI nerwu czaszkowego (lub nerwu odwodzącego) i oczopląsu . VI nerw czaszkowy jest nerwem ruchowym, który reguluje ruch oczu; oczopląs, z drugiej strony, jest stanem charakteryzującym się mimowolnym, szybkim i powtarzalnym ruchem oczu.
- Zawroty głowy . Są one spowodowane zmienionym poczuciem równowagi.
- Utrata wrażliwości twarzy .
- Zmiany osobowości i zachowania .
POZYCJA I WIELKOŚĆ TUMORA
Intensywność i złożoność obrazu objawów może się różnić w zależności od pacjenta, w zależności od położenia i wielkości masy guza.
Na przykład rdzeniak, który występuje szczególnie blisko VI nerwu czaszkowego, może powodować zaburzenia widzenia bardziej prawdopodobne niż rdzeniak nie tak blisko tego samego nerwu czaszkowego.
POWIKŁANIA
Ze względu na silną złośliwość guz rdzeniaka ma wysoką moc naciekania. Oznacza to, że zwłaszcza jeśli nie zostanie wyleczony na czas, ma silną tendencję do rozprzestrzeniania się w obszarach mózgu przylegających do móżdżku, a także w rdzeniu kręgowym.
Z punktu widzenia zdolności do przerzutów rzadko rozprzestrzenia swoje własne komórki nowotworowe w innych narządach i tkankach ciała (w przeciwieństwie do tego, co mogłoby się wydawać, biorąc pod uwagę jego złośliwość).
KIEDY ZOBACZYĆ DO LEKARZA?
Rdzeń szpikowy jest rodzajem nowotworu, który po raz pierwszy został zidentyfikowany, a nadzieje na przeżycie są większe .
diagnoza
W obliczu podejrzenia przypadku rdzeniaka rdzeniowego lekarze rozpoczynają badania diagnostyczne poprzez staranne badanie fizyczne i analizę jakości odruchów ścięgnistych .
Następnie wykonują test oczny i pytają pacjenta o kilka pytań mających na celu ocenę stanu psychicznego i zdolności poznawczych (rozumowanie, pamięć itp.).
Wreszcie, aby rozwiać wszelkie wątpliwości i poznać pozycję i dokładny rozmiar guza, uciekają się do konkretnych testów, takich jak:
- Jądrowy rezonans magnetyczny
- Tomografia komputerowa (lub komputerowa tomografia osiowa)
- Biopsja guza
- Nakłucie lędźwiowe
CEL BADANIA I WYKOŃCZENIA ŚCIEŻEK, BADANIE OCZU I OCENA PSZCZELNOŚCI PSYCHICZNEJ
- Badanie fizykalne polega na analizie objawów i objawów, zgłaszanych lub manifestowanych przez pacjenta. Chociaż nie dostarcza żadnych konkretnych danych, może być bardzo przydatny do zrozumienia rodzaju istniejącej patologii.
- Badanie odruchów ścięgnistych jest testem, który służy do oceny obecności lub braku zaburzeń nerwowo-mięśniowych i koordynacyjnych.
- Poprzez test oczny lekarz obserwuje nerw wzrokowy i analizuje jego zaangażowanie.
- Ocenę stanu psychicznego i zdolności poznawczych przeprowadza się z zamiarem zrozumienia, który obszar ośrodkowego układu nerwowego mógł rozwinąć nowotwór. Na przykład znalezienie zaburzeń pamięci sugerowałoby raczej problem neurologiczny zlokalizowany w płatach skroniowych niż w płatach ciemieniowych i tak dalej.
Jądrowy rezonans magnetyczny (RMN)
Jądrowy rezonans magnetyczny ( NMR ) jest bezbolesnym testem diagnostycznym, który umożliwia wizualizację wewnętrznych struktur ludzkiego ciała bez użycia promieniowania jonizującego (promieniowanie rentgenowskie).
Jego zasada działania jest dość złożona i opiera się na tworzeniu pól magnetycznych, które emitują sygnały, które mogą zostać przekształcone w obrazy przez detektor.
Rezonans magnetyczny mózgu i rdzenia zapewnia zadowalający widok tych dwóch przedziałów. Jednak w niektórych przypadkach, aby poprawić jakość wizualizacji, może być konieczne wstrzyknięcie płynu kontrastowego do poziomu żylnego. W takich sytuacjach test staje się mało inwazyjny, ponieważ płyn kontrastowy (lub medium) może mieć skutki uboczne.
Klasyczny jądrowy rezonans magnetyczny trwa około 30-40 minut.
TAC
Skan CT jest procedurą diagnostyczną, która wykorzystuje promieniowanie jonizujące do stworzenia bardzo szczegółowego trójwymiarowego obrazu narządów wewnętrznych ciała.
Chociaż jest bezbolesny, uważa się go za inwazyjny ze względu na ekspozycję na promieniowanie rentgenowskie (NB: którego dawki w żadnym wypadku nie są pomijalne w porównaniu do normalnego radiogramu). Ponadto, podobnie jak MRI, może wymagać użycia środka kontrastowego - nie bez możliwych skutków ubocznych - w celu poprawy jakości wyświetlacza.
Klasyczny skan CT trwa około 30-40 minut.
biopsja
Biopsja nowotworu obejmuje pobranie i analizę histologiczną w laboratorium próbki komórek z masy nowotworowej. Jest to najbardziej odpowiedni test, jeśli chcesz wrócić do dokładnej natury (łagodnej lub złośliwej) i ciężkości guza.
W przypadku rdzeniaka rdzeniowego, pobieranie próbek odbywa się zwykle podczas badania TK - pozwala to na bardzo precyzyjną kolekcję - i wymaga niewielkiej, ale delikatnej chirurgii głowy.
Jak wygląda guz?
W badaniu histologicznym rdzeniak ma wygląd guza litego, ma kolor szaro-różowy i ma komórki z małą cytoplazmą i bardzo wysoką zdolnością mitotyczną (tj. Podział).
PUNKTURA LUMBAROWA
Nakłucie lędźwiowe polega na pobraniu próbki płynu mózgowo-rdzeniowego (lub płynu mózgowo- rdzeniowego) i jego analizie w laboratorium.
W celu usunięcia płynu stosuje się igłę, którą lekarz wprowadza między kręgi lędźwiowe L3-L4 lub L4-L5. W punkcie wstawiania wykonuje się oczywiście zastrzyk znieczulenia miejscowego.
Wykonanie nakłucia lędźwiowego jest bardzo ważne, ponieważ pozwala ustalić, czy rdzeniak rozproszył część swojej komórki nowotworowej w napoju.
leczenie
Klasyczna terapia rdzeniaka obejmuje chirurgiczne usunięcie masy guza, a następnie sesje radioterapii, a czasami nawet cykle chemioterapii .
CHIRURGIA
Celem zabiegu chirurgicznego jest usunięcie wszystkich rdzeniaków lub, jeśli jest to niemożliwe, większość masy guza.
Jakość usuwania zależy od co najmniej dwóch czynników:
- Dostępna lub niedostępna pozycja masy guza . Rdzeniak zarodkowy zlokalizowany w miejscu trudno dostępnym dla chirurga można usunąć tylko częściowo.
- Dyspersja masy guza w pozostałej zdrowej masie mózgu . Im bardziej zmieszany jest guz w otaczającej tkance mózgowej, tym trudniej jest go usunąć w sposób zadowalający. Na szczęście rdzeniaki zwykle tworzą własne masy nowotworowe, więc dobrze nadają się do praktyki chirurgicznej.
Po operacji planowana jest pełna faza odpoczynku i faza rehabilitacji fizjoterapeutycznej .
Pierwszy pozwala pacjentowi odzyskać energię i znaleźć odjęte od operacji energie; drugi służy do odzyskania przynajmniej części koordynacji ruchów, siły mięśniowej, poczucia równowagi itd.
radioterapia
Radioterapia nowotworowa jest metodą leczenia opartą na wykorzystaniu wysokoenergetycznego promieniowania jonizującego w celu zniszczenia komórek nowotworowych.
Wykonywany po chirurgicznym usunięciu rdzeniaka, można go rozszerzyć na cały mózg i rdzeń kręgowy (jeśli lekarz prowadzący uważa, że guz mógł rozproszyć niektóre z jego komórek w innych obszarach ośrodkowego układu nerwowego).
U pacjenta radioterapia obejmuje:
- Ekstremalne zmęczenie . Poczucie zmęczenia trwa przez cały czas trwania radioterapii i nie tylko.
- Swędzenie i zaczerwienienie skóry w dotkniętym miejscu . Są to dwa tymczasowe skutki uboczne, które ustępują wkrótce po zakończeniu leczenia.
- Wypadanie włosów . W przypadku odrastania musisz czekać 2-3 miesiące.
chemoterapia
Chemioterapia polega na podawaniu leków zdolnych do zabicia wszystkich szybko rosnących komórek, w tym komórek nowotworowych.
W przypadku rdzeniaka, lekarze przyjmują go, gdy uważają, że ryzyko nawrotu (lub nawrotu) jest wysokie lub gdy uważają, że nowotwór rozprzestrzenił niektóre z jego komórek w pozostałej części ciała (przerzuty).
U bardzo małych pacjentów zaobserwowano, że długotrwałe połączenie chemioterapii radioterapii może opóźnić rozwój fizyczny i poznawczy pacjenta i predysponować do przyszłego drugiego nowotworu.
Więcej informacji: Leki stosowane w leczeniu Medulloblastoma »
Główne skutki uboczne chemioterapii
- nudności
- wymioty
- Wypadanie włosów
- Poczucie zmęczenia
- Wrażliwość na infekcje
INNE CURES
Jeśli rdzeń rdzeniowy powoduje obrzęk wokół ciebie, lekarze mogą przepisać leczenie kortykosteroidami przed lub po zabiegu chirurgicznym i radioterapii.
Kortykosteroidy są silnymi lekami przeciwzapalnymi, co oznacza, że zmniejszają stan zapalny.
Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów może być bardzo szkodliwe dla zdrowia pacjenta, ponieważ może powodować: niestrawność, pobudzenie, wysokie ciśnienie krwi, cukrzycę, zwiększoną masę ciała itp.
rokowanie
Dzięki dzisiejszym metodom leczenia i wczesnej diagnostyce rdzeniaki mogą być leczone z umiarkowanym powodzeniem.
W badaniu statystycznym przeprowadzonym w Stanach Zjednoczonych próbowano obliczyć współczynnik przeżycia w przypadku zdiagnozowania i leczenia rdzeniaka zarodkowego w czasie i okazało się, że 5 lat po usunięciu:
- Średnie przeżycie (tj. Odnoszące się do pacjentów we wszystkich grupach wiekowych) wynosiło 62%.
- Przeżycie, w przypadku dorosłych w wieku powyżej 20 lat, wynosiło 57-60%.
- Przeżycie, w przypadku dzieci w wieku od 1 do 9 lat, wynosiło 70-80%.
- Przeżycie w przypadku noworodków wynosiło 30-50%.
DŁUGOTERMINOWE EFEKTY TERAPII
Kilka grup badawczych próbuje zrozumieć wpływ promieniowania i / lub chemioterapii na aktywność hormonalną podwzgórza, przysadki mózgowej i tarczycy .
Zgodnie z dotychczas przeprowadzonymi badaniami znaczna liczba pacjentów wykazywałaby zaburzenia czynności podwzgórza, przysadki i tarczycy, ściśle powiązane z leczeniem rdzeniaka.
