definicja
Lipomatoza jest zaburzeniem, które przedstawia nienormalne i ograniczone ekspansje tkanki lipidowej: w rzeczywistości charakteryzuje się tworzeniem pojedynczych lub wielokrotnych tłuszczaków, które mogą rozprzestrzeniać się we wszystkich obszarach tłuszczowych ciała.
Lipomatoza jest powszechnym stanem, a wynikający z niej problem jest głównie estetyczny. Jednak zależy to w dużej mierze od osobistej interpretacji zaburzenia, a także od rodzaju lipomatozy, która dotyka pacjenta. Jak zobaczysz w tym artykule, niektóre formy lipomatozy mogą powodować bardzo poważne komplikacje.
funkcje
Jak wspomniano, lipomatoza charakteryzuje się tworzeniem dużej liczby tłuszczaków, które mają tendencję do rozprzestrzeniania się na różne obszary ciała.
Tłuszczaki składają się głównie z tkanki tłuszczowej (ale w niektórych przypadkach mogą również obejmować inne tkanki), mają miękką konsystencję, są ruchome w dotyku i generalnie bezobjawowe. Te nagromadzenia tłuszczu, które występują w postaci podskórnych reliefów, są w większości przypadków uważane za łagodne guzy.
Mimo to obraz kliniczny wynikający z lipomatozy może powodować problemy interpretacyjne dotyczące diagnostyki różnicowej. Tłuszczaki mają tendencję do infiltracji między różnymi tkankami i nie są skłonne do ograniczania się w określonych obszarach: czynniki te przyczyniają się do szczególnej cechy lipomatozy.
klasyfikacja
Klasyfikacja i rodzaje lipomatozy
Ze względu na fakt, że lipodystrofia jest zjawiskiem, które wpływa na każdy obszar ciała, możemy wyróżnić pewne wyraźne i zdefiniowane obrazy kliniczne, w oparciu o obszar dotknięty chorobą.
Główne formy lipomatozy wraz z ich charakterystykami zostaną pokrótce opisane poniżej.
Symetryczna lipomatoza mnoga
Reprezentuje najbardziej rozpowszechnioną formę lipomatozy, w której tłuszczaki są rozległe i ewoluowały, szczególnie w regionie, który dotyka szyi, karku, pachwiny, ud, naramiennika i łopatki. Lipomatoza jest nazywana „symetryczną”, aby podkreślić symetrię, z jaką rozwijają się tłuszczaki. Jest to lipomatoza, która dotyka głównie ludzi, których genetyczna transmisja jest autosomalna dominująca, ale inne postacie mogą również sprzyjać rozwojowi choroby (przewlekły alkoholizm).
W tej patologii wyróżnia się dwie inne podkategorie:
- Symetryczna lipomatoza wielokrotna typu I, która dotyczy głównie szyi i łopatek, pustych w środku żył i tchawicy, to obszary najbardziej dotknięte chorobą, a obecne tłuszczaki mogą być przemieszczone w taki sposób, aby przypisać taurynę do dotkniętego nią podmiotu.
- Z drugiej strony, symetryczna lipomatoza wielokrotna typu II charakteryzuje się bardzo rozwiniętymi i nadmiernie rozwiniętymi tłuszczakami, takimi jak reprodukcja sytuacji podobnej do otyłości. Wielokrotna symetryczna lipomatoza jest często związana z owrzodzeniem (spowodowanym zmniejszoną wrażliwością obwodową) i neuropatią. Chirurgiczne usunięcie tłuszczaków jest jedynym możliwym lekarstwem.
Lipomatoza miednicy
W tej postaci lipomatoza tłuszczaki proliferują w przestrzeni zaotrzewnowej miednicy. Choroba ma większą częstość występowania u rasy czarnej i wśród dorosłych mężczyzn, którzy przeszli trzecią dekadę. Przyczyny, które powodują lipomatozę miednicy, są niepewne; jednak sformułowano pewne hipotezy, zgodnie z którymi choroba jest związana z miejscową otyłością, ale nie ma wyraźnych dowodów potwierdzających tę zależność. W rzeczywistości nie wydaje się, aby lipomatoza miednicy występowała przede wszystkim u osób otyłych; często dotyczy to wtórnych objawów, takich jak zaparcia, gorączka, ból miednicy, wodonercze (obrzęk nerki) i częste oddawanie moczu.
Lipomatoza zewnątrzoponowa
W tym stanie tłuszczaki znajdują się w nadtwardówkowej tkance tłuszczowej. Występuje u osób otyłych, u których występuje endogenna lub jatrogenna hiperkortyzemia (spowodowana lekami). Lipomatoza zewnątrzoponowa może być bezobjawowa lub, w niektórych przypadkach, powodować ból kręgosłupa i zmniejszoną siłę mięśni nóg. Ponadto zgłaszano lipomatozę zewnątrzoponową u niektórych osób z zespołem Cushinga.
Bolesna lipomatoza
Bolesna lipomatoza (lub zespół Dercuma ) dotyczy głównie kobiet w okresie starzenia się. Patologia objawia się mnogimi i bolesnymi tłuszczakami.
Lipomatosiaddominaliomediastino brzusznej
Ten rodzaj lipomatozy jest często związany z chorobami, takimi jak cukrzyca i zaburzenia, takie jak wysięk w otrzewnej i duszność (trudności w oddychaniu).
Lipomatoza Krabbe'a
Lipomatoza Krabbe jest dziedzicznym zespołem charakteryzującym się rozwojem podskórnych guzków tłuszczu (tłuszczaków), niezbyt dużych, ale stosunkowo irytujących i bolesnych. Są zlokalizowane preferencyjnie w ramionach, udach i tułowiu, w obszarach, w których wrażliwość jest zmieniona.
Lipomatoza Krabbe jest chorobą genetyczną przenoszoną jako cecha autosomalna dominująca.
Mezosomatyczna lipomatoza Roch-Leri
Lipomatoza mezosomatyczna Roch-Leri należy do klasy rzadkich lipomatoz. Również w tym przypadku jest to stan autosomalny dominujący, którego tłuszczaki rozprzestrzeniają się na przedramionach, udach i tułowiu. Osoby z liposozą mezosomatyczną Roch-Leri odczuwają ból tylko wtedy, gdy tłuszczaki są zmiażdżone na sztywnej powierzchni i są związane z przydatkami naczyniowymi lub mięśniowymi. Ogólnie rzecz biorąc, nie przekształcają się w nowotwory złośliwe.
Inne postacie lipomatozy można podzielić na:
- Asymetryczna lipomatoza.
- Lipomatoza hilum odbytu i odbytu.
- Lipomatoza trzustki .
- Lipomatoza pasów kawalerskich.
przyczyny
Ogólnie rzecz biorąc, przyczyny sprzyjające lipomatozie są nadal badane. Jednakże, poza najbardziej akredytowanymi predyspozycjami genetycznymi, wydaje się, że lipomatoza jest związana ze zmianami neurologicznymi i hormonalnymi, które mogą przyczyniać się do powstawania i późniejszego wzrostu tłuszczaka.
Co więcej, istnieje teoria, według której lipomatoza - stąd powstawanie tłuszczaków - jest związana z przyczynami traumatycznego pochodzenia.
Wreszcie - w przypadku niektórych typów lipomatozy - istnieją warunki, które mogą reprezentować czynniki ryzyka (lub, w niektórych przypadkach, przyczynę wyzwalającą) powstawania zaburzenia, takie jak nadużywanie alkoholu (alkoholizm), stosowanie niektóre rodzaje narkotyków lub otyłość.
Objawy i powikłania
Objawy lipomatozy mogą się różnić w zależności od obszaru, w którym występuje i w zależności od jej rozszerzenia. Dlatego symptomatologia tego zaburzenia zależy od postaci lipomatozy, która dotyka pacjenta.
Ogólnie rzecz biorąc, tłuszczaki, które powodują lipomatozę, są zwykle bezobjawowe i stanowią więcej uszkodzeń estetycznych.
Jednak w niektórych przypadkach mogą powodować ból i prowadzić do niezamierzonych konsekwencji. Dzieje się tak na przykład, gdy tłuszczaki wywierają nacisk na poziomie zakończeń nerwowych, narządów, tkanek lub naczyń krwionośnych z ich masą lub z możliwym wzrostem objętości.
Właśnie ze względu na możliwą kompresję narządów i tkanek liposom może powodować - w zależności od obszaru - szereg poważnych powikłań, które wymagają terminowej interwencji medycznej. Obejmują one:
- Trudności z połykaniem;
- Problemy z oddychaniem;
- Zaburzenia serca;
- Zaburzenia żołądkowo-jelitowe;
- paraliż;
- Silny ból.
Wreszcie nie należy zapominać, że - choć rzadkie - istnieje możliwość, że lipomatoza może się skomplikować i przekształcić w nowotwory złośliwe.
leczenie
Jak wspomniano, jedną z możliwych przyczyn lipomatozy jest brak równowagi hormonalnej i neurologicznej. W konsekwencji, jeśli wykazano, że zaburzenia wpływające na neurony i modulacje hormonalne były rzeczywistymi czynnikami predysponującymi do lipomatozy, można kontynuować leczenie farmakologiczne zaburzenia.
Jeśli nie można rozwiązać lipomatozy za pomocą terapii lekowej, chirurgiczne usunięcie nagromadzonego tłuszczu i tłuszczaków pozostaje jedyną możliwą drogą.
W tym celu można zastosować techniki chirurgii kosmetycznej, takie jak liposukcja lub liposukcja.
Naturalnie, w przypadku, gdy lipomatoza przekształca się w złośliwą postać guza, pacjent będzie musiał przejść odpowiednie terapie przeciwnowotworowe (farmakologiczne lub nie, w opinii lekarza).
