Objawy PFAPA

definicja

PFAPA to okresowy zespół gorączkowy, który zwykle występuje w okresie niemowlęcym (uwaga: PFAPA jest skrótem od okresowej gorączki z aftowym zapaleniem jamy ustnej, zapaleniem gardła i adenitem ).

Obecnie etiologia zespołu nie jest znana.

Zespół PFAPA zwykle zaczyna się we wczesnym dzieciństwie (w wieku od 2 do 5 lat) i występuje częściej u mężczyzn.

PFAPA charakteryzuje się nawracającą gorączką (zazwyczaj większą niż 38 ° C), której towarzyszą objawy dotyczące głowy i szyi, takie jak ból gardła, pęcherze i wrzody w jamie ustnej oraz powiększenie węzłów chłonnych szyjki macicy.

Zespół może utrzymywać się przez kilka lat: epizody gorączkowe trwają od 3 do 6 dni i są powtarzane co około 28 dni.

PFAPA powoduje zmęczenie, dreszcze i czasami ból brzucha i bóle głowy. Wśród epizodów gorączkowych pacjenci wykazują stan dobrego zdrowia, a wzrost jest normalny.

Rozpoznanie zespołu opiera się na obrazie klinicznym. Wskaźniki flogozy (np. Białka C-reaktywnego i ESR) są podwyższone podczas epizodu gorączki, ale nie w okresie międzykrytycznym.

Neutropenia, objawy drzewa oddechowego lub inne objawy (takie jak biegunka, wysypka i kaszel) nie są obserwowane w zespole PFAPA; ich obecność sugeruje, że stoją przed kolejną patologią.

Leczenie jest opcjonalne i może obejmować stosowanie antybiotyków, kortykosteroidów, cymetydyny i wycięcia migdałków (z adenoidektomią lub bez). Pacjenci zwykle goją się bez następstw.