Co to jest naczyniówka?
Choroid jest tylną i najbardziej rozciągniętą częścią błony naczyniowej (przeciętnej sutanny naczyniowej). Ta cienka membrana jest umieszczona między głęboką powierzchnią twardówki (włóknistej warstwy zewnętrznej) i najbardziej powierzchowną warstwą siatkówki (wewnętrzna warstwa nerwowa).
Choroid jest tkanką pigmentowaną i niezwykle unaczynioną; jego główna funkcja polega na dostarczaniu składników odżywczych i tlenu do większości struktur oka.
Błona naczyniówkowa może być miejscem procesów zapalnych (naczyniówki), guzów (zwłaszcza czerniaków) i wrodzonych anomalii wad wrodzonych (brak naczyniówki, naczyniówki, toksoplazmy lub zapalenia naczyniówki cytomegalowirusa nabytego w okresie prenatalnym).
Znaki specjalne
- Błona naczyniówkowa pojawia się w kolorze ciemnej rdzy z powodu obecności pigmentowanych komórek i ekstremalnego bogactwa naczyń krwionośnych.
- Naczyniówka jest bardzo delikatną błoną: tępy uraz gałki ocznej może ją łatwo rozerwać, powodując zmianę krwotoczną.
- Grubość naczyniówki nie jest jednolita, ale wynosi od 30-50 µm do 200-300 µm; ta zmienność zależy od struktur, z którymi jest związana oraz od ilości krwi krążącej w naczyniach naczyniówki.
Relacje z twardówką i siatkówką
Choroid jest pustą membraną w kształcie kuli, która rozciąga się na dwie trzecie części gałki ocznej, od początku nerwu wzrokowego do ząbkowanej godziny (przednia krawędź siatkówki), gdzie graniczy z ciałem rzęskowym.
Najbardziej zewnętrzna część błony naczyniówki jest związana z twardówką poprzez luźną tkankę łączną, która tworzy blaszkę suprakoroidalną . Z drugiej strony wewnętrzna powierzchnia ściśle przylega do najbardziej powierzchownej ulotki siatkówki.
struktura
Choroid składa się z kilku nakładających się warstw i pomiędzy nimi w ciągłości.
Przechodząc z powierzchni w głąb, znajdujemy:
- Suproro-lamina : znajduje się w związku z twardówką; składa się z delikatnego przeplatającego się łącznika lameli i włókien elastycznych, które tworzą przestrzeń suprakoroidalną, przecinają naczynia i nerwy skierowane w stronę ciał rzęskowych i tęczówki;
- Prawdziwa warstwa naczyniowa : to podstawowa warstwa naczyniówki; wynika to z rozgałęzień naczyniówki naczyniowej (tętnic i żył), z wstawieniem stosunkowo rzadkiego zrębu kolagenowego;
- Płytka Choriocapillaris : jest utworzona przez naczynia włosowate tętnicze i żylne, gęsta i połączona z siecią, wyznaczona do unaczynienia najbardziej powierzchownych warstw siatkówki (bez naczyń);
- Blaszka podstawna : bardzo cienka warstwa, ściśle połączona z blaszką naczyniówki; reprezentuje linię tranzytową dla składników odżywczych (pochodzących z choriocapillaris i skierowanych do siatkówki) i katabolitów (które wznoszą się z siatkówki w kierunku naczyniówki).
funkcje
- Funkcja odżywcza . Choroid zawiera rozległą sieć naczyń krwionośnych pochodzących z tętnicy ocznej, której głównym celem jest przesyłanie tlenu i innych składników odżywczych do siatkówki.
- Funkcja optyczna . Wraz z pigmentowanym nabłonkiem siatkówki, zabarwione komórki naczyniówki łączą się, aby wchłonąć promienie światła docierające do tylnej części oka, zapobiegając ich odbiciu na powierzchni twardówki (zjawisko, które powodowałoby olśnienie i zniekształcenia obrazu).
Choroby naczynioruchowe
naczyniówki
Zapalenie naczyniówki jest zapaleniem naczyniówki wywołanym przez czynniki zakaźne, urazy lub choroby ogólnoustrojowe.
Najczęstsze objawy to postrzeganie luźnych ciał i zmniejszone widzenie.
Leczenie zapalenia naczyniówki zależy od przyczyny, ale zazwyczaj opiera się na zastosowaniu miejscowych kortykosteroidów lub wstrzykniętych do oka, związanych z lekiem cykloplegicznym-mydriatycznym. Takie podejście pomaga zmniejszyć stan zapalny i zapobiega zaangażowaniu przedniej części oka. Z drugiej strony, ciężkie i oporne przypadki mogą wymagać stosowania kortykosteroidów lub ogólnoustrojowych leków immunosupresyjnych. Zakaźne naczyniówki wymagają specyficznej terapii przeciwbakteryjnej.
Koloboma naczyniówki
Koloboma naczyniówki jest wrodzoną wadą rozwojową spowodowaną brakiem zamknięcia szczeliny optycznej, przejściową strukturą obecną podczas rozwoju oka. Ta wada powoduje głównie słabe widzenie i mroczki.
Nie ma procedur chirurgicznych, które mogłyby skorygować coloboma; jednak używanie okularów może poprawić ostrość widzenia.
Dystrofie naczyniówki
Dystrofie naczyniówki są niejednorodną grupą uwarunkowanych genetycznie patologii charakteryzujących się postępującą degeneracją naczyniówki, nabłonka barwnikowego i siatkówki. Symptomatologia polega zasadniczo na zaburzeniach widzenia w warunkach ciemności (nictalopia i emeralopia), zmniejszeniu pola widzenia i miażdżycy obwodowej (obszary ślepe); tylko w fazach końcowych następuje pogorszenie widzenia centralnego, które może doprowadzić do ślepoty.
Najczęstszymi dystrofiami naczyniówkowymi są naczyniówki i atrofia.
Choroideremia (obnażona naczyniówka)
Choroideremia jest chorobą genetyczną przenoszoną przez modulację recesywną sprzężoną z chromosomem X (tj. Zmutowany gen, który określa patologię, znajduje się na chromosomie X). Tak więc, mężczyźni są ogólnie dotknięci (uwaga: mężczyźni są podatni na choroby związane z X, ponieważ mają tylko jeden chromosom X w połączeniu z chromosomem Y). Choroideremia jest formą rozproszonej dystrofii naczyniówkowej, która zależy w szczególności od mutacji genu CHM zlokalizowanego na chromosomie X, który koduje białka REP-1 i REP-2 (białko eskorty Rab). Obejmuje to postępującą degenerację nabłonka barwnikowego i naczynek naczyniowych.
Zazwyczaj pacjenci zaczynają odczuwać pierwsze objawy choroideremii w wieku około 40 lat. Choroba powoduje nictalopię, postępujące zwężenie obwodowego pola widzenia, mroczki i deficyty ostrości wzroku. Niestety, obecnie nie ma terapii zdolnej skutecznie powstrzymać rozwój choroideremii.
Atrofia naczyniówki
Zwrócona atrofia jest dziedziczną dystrofią naczyniówki i siatkówki, która dotyczy naczyniówki i siatkówki. Jest przenoszony w sposób autosomalny recesywny (tzn. Oboje rodzice niosą mutacje, więc każde dziecko pary ma 25% szansy na chorobę). Zwrócona atrofia jest związana z mutacją genu kodującego enzym aminotransferazę ornityny, zaangażowaną w degradację aminokwasu ornityny. Z tego wynika hiperornithinemia, stan, który powoduje nieodwracalne uszkodzenie struktur oka, takich jak naczyniówka i siatkówka.
Ogólnie objawy atrofii naczyniówki występują około 20-30 lat z nictalopią, krótkowzrocznością osiową i obwodową redukcją pola widzenia. Ślepota wynika głównie z patologicznego zaangażowania plamki żółtej.
Terapia polega na normalizacji poziomu ornityny w moczu i plazmie poprzez podawanie pirydoksyny (witaminy B6) i zmniejszenie spożycia argininy w diecie. Należy jednak zauważyć, że skuteczność tego podejścia w spowalnianiu postępu choroby różni się w zależności od pacjenta.
Czerniak naczyniówki
Czerniak czerniaka jest najczęstszym pierwotnym nowotworem złośliwym wewnątrzgałkowym u dorosłych.
Czasami rozwija się bez konkretnych objawów; jednak, jeśli znajduje się w pobliżu dołka środkowego (centralnej części siatkówki), może prowadzić do zmniejszenia ostrości wzroku, odbłysków (błyski światła, czasem kolorowe) i metamorfopsji (zniekształcone widzenie). Inne objawy obejmują niedobory pola widzenia związane z odwarstwieniem siatkówki.
Rozpoznanie czerniaka naczyniówki opiera się na badaniu dna oka, zintegrowanego, gdy jest to wskazane, z innymi testami, takimi jak fluorangiografia, ultrasonografia opuszkowa i CT.
Interwencja terapeutyczna zależy od lokalizacji i wielkości guza. Małe nowotwory są leczone laserem lub radioterapią w celu zachowania funkcji wzrokowej i zachowania oka. Rzadko wykonuje się miejscową resekcję. Z drugiej strony duże guzy wymagają wyłuszczenia, tj. Usunięcia całej gałki ocznej.
