Czym jest pęcherzyca
Termin pęcherzyca identyfikuje grupę pęcherzowych dermatoz o etiologii autoimmunologicznej . Te rzadkie zaburzenia skóry charakteryzują się pojawieniem się zmian na skórze i błonach śluzowych .
przyczyny
Dziś wiemy, że pęcherzyca jest głównie spowodowana zmianą mechanizmów adhezji komórkowej naskórka; w szczególności, choroba jest spowodowana obecnością specyficznych autoprzeciwciał (IgA lub IgG), które atakują składnik desmosomów, uszkadzając te struktury (punkty łączenia), które ściśle wiążą sąsiednie komórki naskórka. Nieprawidłowe autoprzeciwciała reagują z niektórymi glikoproteinami obecnymi na desmosomach keratynocytów: desmogleiny ( Dsg) ; gdy autoprzeciwciała atakują te składniki, indukowane jest uwalnianie plazminogenu (prekursor proteazy plazminy), co prowadzi do zniszczenia mostków międzykomórkowych i lizy komórek warstwy naskórka: zjawisko to nazywa się akantolizą . Następnie płyn transudacyjny nazywany jest dyfuzją osmotyczną, tworząc charakterystyczne pęcznienie poniżej zewnętrznej warstwy naskórka ( pęcherzyka ).
Podsumowując. Patogeneza powstawania pęcherzyków
Połączenie Auto Ab z Dsg → Aktywacja sygnałów wewnątrzcytoplazmatycznych → Produkcja aktywatora plazminogenu → Plazminogen → Plazmin → Akantoliza: pęknięcie adhezji komórek naskórka → tworzenie pęcherzyków charakterystycznych dla pęcherzycy
Prezentacja choroby jest zmienna, ponieważ może być w postaci zlokalizowanej lub rozpowszechnionej .
Dwie najczęstsze formy są rozróżniane przez lokalizację, w której występuje „oderwanie” między komórkami:
- Pęcherzyca zwykła : jest to postać głębokiej pęcherzycy, w której komórki naskórka odrywają się w warstwie cierniowej ;
- Pęcherzyca liściasta : oderwanie się komórek następuje na poziomie warstwy ziarnistej, zlokalizowanej na najbardziej powierzchownym poziomie.
Pęcherzyca charakteryzuje się przebiegiem podostrym lub przewlekle postępującym . Ogólnie choroba jest związana z poważnym stanem i może potencjalnie prowadzić do śmierci: postępowanie jest lepsze, jeśli diagnoza jest dokonywana wcześnie, podobnie jak leczenie, które może obejmować leki lub terapie podobne do stosowanych w przypadku ciężkich oparzeń.
Czynniki indukujące
W większości przypadków specyficzny czynnik spustowy, który powoduje pochodzenie choroby, nie jest znany. Środki zdolne do indukowania pęcherzycy są w rzeczywistości liczne i niejednorodne .
Podsumowując, początek i przebieg pęcherzycy zależą od interakcji między:
- czynniki predysponujące (genetyczne) : predyspozycja genetyczna jest skorelowana z obecnością niektórych szczególnych antygenów głównego układu zgodności tkankowej. W niektórych grupach etnicznych istnieje silny związek między tą patologią a szczególnym allelem HLA-DR4, który wiąże się z antygenem peptydowym pochodzącym z desmosomów. Jednak sama predyspozycja genetyczna nie wystarcza do wywołania reakcji autoimmunologicznej, która determinuje chorobę.
- heterogeniczne czynniki indukujące, obecne w środowisku : czynniki zewnętrzne mogą interweniować sporadycznie i niespecyficznie, uruchamiając mechanizm immunologiczny już zaprogramowany i gotowy do rozpoczęcia.
Czasami pęcherzyca rozwija się jako efekt uboczny niektórych leków, patrz na przykład inhibitory ACE, przydatne do kontroli ciśnienia krwi lub substancje chelatujące, takie jak penicylina. W tych przypadkach mówi się o pęcherzycy wywołanej przez narkotyki . Z klinicznego punktu widzenia pęcherzyca wywołana lekami przypomina postać autoimmunologiczną (w większości przypadków przybiera postać powierzchownej pęcherzycy); ten wariant choroby stanowi zatem stan, w którym czynniki środowiskowe odgrywają wiodącą rolę: choroba ustępuje samoistnie, nawet bez leczenia, po wyeliminowaniu czynnika wywołującego (po odstawieniu leku).
W związku z predyspozycją genetyczną, niektóre czynniki wywołujące pęcherzycę mogą być: | |
narkotyki |
|
Czynniki fizyczne | Oparzenia, promieniowanie UV i promieniowanie jonizujące |
wirus | Wirus opryszczki, paramyksowirus |
Nowotwory złośliwe | Raki, chłoniaki |
Ciąża i hormony | progesteron |
Alergeny kontaktowe | pestycydy |
Czynniki dietetyczne | Związki allilowe, taniny |
Pęcherzyca i choroby grupy pemfigoidu
Określenie pemfigoid wskazuje na pewne formy autoimmunologicznej dermatozy, z cechami podobnymi do pęcherzycy (wyrażonej nazwą).
W porównaniu z pęcherzycą zaburzenia pemfigoidowe to :
- Mniej powszechne;
- Nie mają akantolizy : komórki akantolitu są nieobecne, podczas gdy naciek eozynofilowy jest obecny (nieobecny w pęcherzycy, która nie ma nacieku zapalnego);
- Autoprzeciwciała skierowane są na normalne antygeny (Ag) w skórze i błonach śluzowych, znajdujące się na poziomie błony podstawnej naskórka (podczas gdy w pęcherzycy Ag znajdują się na powierzchni keratynocytów).
Trzy najbardziej znane typy to:
- Pemfigoid pęcherzowy;
- Pemfigoid bliznowaty;
- Pemphigoid gravidarum;
klasyfikacja
Formy pęcherzycy
Istnieją różne typy pęcherzycy, które różnią się w zależności od rodzaju desmogleiny dotkniętej autoprzeciwciałami, ciężkości i położenia pęcherzyków w różnych warstwach naskórka.
Głównymi formami pęcherzycy są:
- pęcherzyca zwykła i pokrewne warianty:
- pęcherzyca wegetatywna ;
- Pęcherzyca wegetacyjna Hallopeau;
- Neumann wegetatywna pęcherzyca.
- pęcherzyca liściasta i jej warianty:
- pęcherzyca rumieniowata (wariant miejscowy).
Formularze najnowszej klasyfikacji klinicznej to:
- Paraneoplastyczna pęcherzyca;
- Pęcherzyca w odkładaniu IgA;
- Pęcherzyca opryszczkowata;
- Powierzchowna pęcherzyca.
Krótka notatka.
Choroba Hailey-Hailey, zwana również łagodną rodzinną przewlekłą pęcherzycą, jest rzadką dziedziczną chorobą dermatologiczną (genetyczną) i nie jest chorobą autoimmunologiczną. Z tego powodu nie jest powszechnie uważany za część grupy pęcherzycy.
