Definicja dystonii
Dystonie stanowią niejednorodną grupę zaburzeń ruchowo-mięśniowych, które niestety często ulegają pogorszeniu w starszym wieku. Skurcze i mimowolne skurcze mięśni zmuszają pacjenta do przyjmowania niewygodnych, nienormalnych i dziwacznych pozycji, a także posturalnych, czasem bolesnych zwrotów akcji. Biorąc pod uwagę różne rodzaje dystonii, które obecnie są diagnozowane, artykuł ten będzie poświęcony wyłącznie klasyfikacji form dystonicznych.
Ogólna klasyfikacja
Dystonia może być podzielona na trzy duże grupy, z których każda jest podzielona na dalsze podkategorie, podsumowane poniżej w tabeli *. Dystonie są skatalogowane według:
- Lokalizacja, tj. Na podstawie zainteresowania różnych miejsc anatomicznych dotkniętych dystonią (dystonia ogniskowa)
- Wiek wystąpienia zaburzenia ruchowego (uogólniona dystonia)
- Przyczyna (wtórna dystonia)
| Ogniskowe dystonie ** | Uogólniona dystonia | Dystonia wtórna |
|
|
|
Dystonia ogniskowa
Sklasyfikowaliśmy różne typy dystonii ogniskowych: te zmiany ruchów wydają się być typowe dla dorosłych i jest mało prawdopodobne, że niemowlęta zostaną dotknięte chorobą. Biorąc pod uwagę złożoność tematu, cały następny rozdział poświęcony będzie dystonii ogniskowej.
Uogólniona dystonia
Klasyfikacja dystonii jest złożona i nie zawsze jest możliwe odróżnienie jednej formy od drugiej; tak bardzo, że niektórzy autorzy nie mówią o uogólnionej dystonii, ale o uogólnionych dystonii idiopatycznych, mieszając w tej kategorii także drugorzędowe dystoniczne postacie.
Jednak formy uogólnione mają o wiele bardziej gwałtowny i szybki początek niż formy ogniskowe i segmentowe. Ponadto, jeśli celem form ogniskowych są dorośli, dzieci w wieku od 6 do 10 lat są bardziej narażone na uogólnioną dystonię. W 1988 r. Przeprowadzono badanie (studium przypadku Fahna) na próbie 762 pacjentów z dystonią: okazało się, że 14% z nich miało uogólnioną dystonię, 52% dystonię ogniskową, a pozostałe 34% dystonię wieloogniskową.
Uważa się, że uogólnione dystonie doskonale odzwierciedlają symptomatologię deformującej dystonii mięśniowej [pobranej z I gangli i zaburzeń ruchowych, autorstwa A. Albanese].
Dystonia wtórna
Jak widzieliśmy, idiopatyczne, objawowe i jatrogenne dyskinezy klasyfikuje się jako dystonię wtórną. W postaci objawowej dyskineza nie jest jedynym występującym zaburzeniem, ponieważ jest konsekwencją chorób degeneracyjno-metabolicznych, w które zaangażowane są jądra podstawy mózgu; w przeciwnym razie w dystonii idiopatycznej, w której przyczyna wyzwalająca nie jest doskonale zidentyfikowana, mimowolne skurcze mięśni stanowią jedyny objaw, który można zdiagnozować pacjentowi [wzięty z www.distonia.it]. Diagnoza dystonii typu idiopatycznego musi być bardziej precyzyjna, ponieważ poszukiwanie możliwych drżenia, tików i zaburzeń motorycznych jest niezbędne, biorąc pod uwagę trzy najważniejsze czynniki szpiegowskie postaci idiopatycznych. Ostatnio zidentyfikowano gen związany z manifestacją wahającej się dystonii, podkategorii dystonii idiopatycznej.
Patologiczna ewolucja w negatywnym znaczeniu dystonii idiopatycznej jest definiowana przez wielu autorów jako „burzliwa”, gdy pojawia się po raz pierwszy w dzieciństwie i okresie dojrzewania. Z wiekiem objawy dystonii wydają się stabilizować, a u niektórych pacjentów choroba wydaje się zanikać i łagodzić objawy.
