Omphalocele - przyczyny i objawy

Powiązane artykuły: Omphaloceles

definicja

Defalocele to poważna wrodzona wada rozwojowa, charakteryzująca się wysunięciem wnętrzności brzucha przez ubytek linii środkowej ściany, która normalnie je zawiera.

U podstawy pępka przepukliny narządów są pokryte cienkim błoniastym, półprzezroczystym i beznaczyniowym workiem, wewnętrznie utworzonym przez otrzewną i zewnętrznie przez amnios.

Wymiary szczeliny są zmienne: przepuklina może być małej objętości (jeśli z małej przepukliny pępowiny wystaje tylko kilka pętli jelitowych) lub duża, gdy zawiera większość narządów jamy brzusznej, w tym jelita, żołądek i wątroba. Bezpośrednim zagrożeniem są infekcje błony śluzowej otrzewnej i wysuszenie jelita, hipotermia i odwodnienie wynikające z odsłonięcia wody z wnętrzności.

W wielu przypadkach niemowlęta z przepukliną pępkową mają inne wady rozwojowe, w tym atrezję jelit, zmiany twarzoczaszki, choroby serca, anomalie nerek i wady cewy nerwowej.

Defalocele pochodzi z nieprawidłowego zamknięcia ściany brzucha w zarodku, w okolicy pępka, przed dziewiątym tygodniem ciąży. Wada ta występuje częściej u wcześniaków i może być częścią zespołu Beckwitha-Wiedemanna.

Ponadto defalokele mogą być związane z nieprawidłowościami chromosomowymi, takimi jak trisomia 21 (zespół Downa), trisomia 18 (zespół Edwardsa) i trisomia 13 (zespół Patau).

Defalokele i inne związane z nimi anomalie można zidentyfikować za pomocą rutynowego badania USG przedurodzeniowego; diagnoza różnicowa pojawia się w przypadku gastroschisis.

Po urodzeniu, zanim noworodek zostanie poddany zabiegowi chirurgicznemu, narażone wnętrzności muszą być natychmiast pokryte sterylną gazą, nie przylegającą i zwilżoną, aby zachować sterylność i uniknąć parowania. Operacja polega na zamknięciu wady pępowinowej i zmianie położenia wnętrzności wystających wewnątrz brzucha.