Powiązane artykuły: Rybia łuska
definicja
Rybia łuska to grupa chorób charakteryzujących się defektem w procesie powstawania i odwarstwienia (złuszczania skóry) komórek z warstwy rogowej (tj. Najbardziej powierzchownej warstwy naskórka). Dlatego skóra jest sucha, szorstka, pokryta łuskami i silną tendencją do złuszczania skóry.
Wiele rybia łuska jest dziedziczna, inne pojawiają się w postaci izolowanej. W niektórych przypadkach rybia łuska może być początkowym objawem niektórych chorób ogólnoustrojowych, w tym trądu, niedoczynności tarczycy, chłoniaka i AIDS.
Najczęstsze objawy i objawy *
- ataksja
- Zanik mięśni i paraliż
- rogowacenie
- Keratosis pilare
- wnętrostwo
- Zmniejszona potliwość
- ektropium
- rumień
- łupież
- utrata słuchu
- lagophthalmos
- Zmętnienie rogówki
- Sucha skóra
- świąd
- Upośledzenie umysłowe
- Łuska na skórze
- Grube i nieprzezroczyste paznokcie
Dalsze wskazówki
Rybia łuska ma różne objawy kliniczne: od uogólnionej suchej skóry do obecności szarawych łusek i szpecących blaszek. Łuszczenie może być delikatne i zlokalizowane lub grube i powszechne. Czasami może to być związane ze zmiennym zapaleniem skóry.
Wulgarna rybia łuska (forma wrodzona) objawia się cienkimi, średniej wielkości łuskami na plecach i na powierzchniach prostowników kończyn; często wiąże się to z atopowym zapaleniem skóry i rogowatym pilarem.
Rybia łuska sprzężona z chromosomem X występuje od urodzenia lub od pierwszych miesięcy życia, z dużymi i ciemnymi łuskami, głównie zlokalizowanymi wokół szyi i tułowia. Choroba dotyczy tylko mężczyzn (transmisja recesywna jest związana z chromosomem X) i może być związana z wnętrostwem i zmętnieniem rogówki.
Blaszkowata rybia łuska przejawia się również po urodzeniu, z charakterystycznym „dziecięcym kolodionem”, czyli błyszczącą błoną, która otacza noworodka, determinując ektropion (wywinięcie powieki) i anomalie chrząstek usznych i nosowych. Z czasem kolodion ustępuje miejsca dużym i grubym łuskom, rozłożonym na większą część ciała, oraz pogrubieniu podniebienno-podeszwowemu.
Syndromiczna rybia łuska ma bardzo zmienne zajęcie skóry i objawy ogólnoustrojowe. Przykładami są choroba Refsuma, która obejmuje ataksję, zapalenie wielonerwowe i głuchotę oraz zespół Sjögrena-Larssona związany z porażeniem mięśni i upośledzeniem umysłowym.
Możliwe powikłania rybiej łuski obejmują infekcje skóry, posocznicę i niewydolność wielonarządową.
Diagnoza jest kliniczna i poparta badaniami diagnostycznymi, takimi jak biopsja skóry. Leczenie jest objawowe i obejmuje stosowanie emolientów, środków nawilżających, kremów z działaniem keratolitycznym, a czasami doustnych retinoidów (takich jak acytretyna i etretinat).
