ogólność
Glejak jest prawdopodobnie najbardziej złośliwym i agresywnym znanym guzem mózgu. Niestety, ci, którzy cierpią z tego powodu, na ogół umierają w ciągu kilku miesięcy, nawet jeśli zostali poddani wszelkiej niezbędnej opiece.
Z nieznanych przyczyn - jak większość guzów mózgu - glejak objawia się bólem głowy, nudnościami, amnezją, zmianami zachowania, zmęczeniem itp.
Diagnoza wymaga wielu badań, w tym biopsji guza.
Najbardziej skuteczna terapia przedłużająca życie pacjentów polega na usunięciu chirurgicznym i radioterapii.
Krótkie odniesienie do guzów mózgu
Kiedy mówimy o guzach mózgu, guzach mózgu lub nowotworach mózgu, mówimy o łagodnych lub złośliwych masach komórek nowotworowych, które wpływają na mózg (tj. Obszar między telencefalonem, międzymózgowcem, móżdżkiem i pniem mózgu) lub rdzeniem kręgowym, Razem mózg i rdzeń kręgowy tworzą centralny układ nerwowy ( CNS ).
Owoce mutacji genetycznych, których nie wiadomo dokładnie o dokładnej przyczynie, guzy mózgu mogą:
- pochodzą bezpośrednio z komórki centralnego układu nerwowego (w tym przypadku mówimy również o pierwotnych guzach mózgu );
- wywodzą się ze złośliwego guza obecnego w innych miejscach ciała, takich jak płuca (w tym drugim przypadku zwane są również wtórnymi guzami mózgu ).
Biorąc pod uwagę ogromną złożoność centralnego układu nerwowego i dużą liczbę różnych komórek, które go tworzą, istnieje wiele różnych rodzajów guzów mózgu: według najnowszych szacunków, między 120 a 130.
Niezależnie od ich złośliwej mocy, guzy mózgu są prawie zawsze usuwane i / lub leczone radioterapią i / lub chemioterapią, ponieważ często powodują problemy neurologiczne niezgodne z normalnym życiem.
Co to jest glejak?
Glejak lub glejak wielopostaciowy ( GBM ) jest wysoce złośliwym guzem mózgu należącym do klasy gwiaździaków.
Gwiaździak pochodzi z nieprawidłowego astrocytu, który rośnie i dzieli się nieprawidłowo.
Astrocyty są komórkami glejowymi; dlatego gwiaździaki ogólnie, a glejaki szczególnie są glejakami lub nowotworami mózgu z zasadą w komórce glejowej.
Różnica między łagodnym guzem a nowotworem złośliwym
Łagodny guz to masa nieprawidłowych komórek, które rosną powoli, mają niewielką moc naciekania i równie słabą (jeśli nie zero) moc przerzutowania.
I odwrotnie, nowotwór złośliwy jest nieprawidłową masą komórkową, która szybko rośnie, ma wysoką moc infiltracyjną i prawie zawsze wysoką moc przerzutowania.
Uwaga: ze względu na siłę nacieku odnosi się to do zdolności oddziaływania na sąsiednie regiony anatomiczne. Z drugiej strony, dzięki sile przerzutów, mówi się o zdolności komórek rakowych do rozprzestrzeniania się, poprzez krew lub krążenie limfatyczne, do innych narządów i tkanek ciała (przerzuty).
GLIA I KOMÓRKI GLIA
Dzięki komórkom glej zapewnia wsparcie, stabilność i pokarm skomplikowanej sieci neuronów, obecnych w ludzkim ciele i mających za zadanie przekazywanie sygnałów nerwowych.
W ośrodkowym układzie nerwowym komórkowymi elementami glejów są astrocyty, oligodendrocyty, komórki wyściółki i komórki mikrogleju.
W obwodowym układzie nerwowym ( SNP ) komórkowymi elementami glejów są komórki Schwanna i komórki satelitarne.
TYPOWA LOKALIZACJA GLIOBLASTOMY
Glejaki mogą powstać w dowolnym obszarze mózgu lub rdzenia kręgowego.
Jednakże zaobserwowano, że u dorosłych mają tendencję do częstszego rozwoju w jednej z dwóch półkul mózgowych (tj. W telencefalonie lub mózgu), podczas gdy u młodych ludzi mają one równą tendencję do tworzenia się w pniu mózgu, w móżdżku i właściwym mózgu.,
Większość glejaków obejmuje białą substancję, która jest otoczona przez szarą substancję w mózgu i otacza ją w rdzeniu kręgowym.
STOPIEŃ GLIOBLASTOMY
Guzy mózgu dzielą się na 4 stopnie - identyfikowane za pomocą pierwszych czterech cyfr rzymskich - w zależności od ich siły wzrostu.
Guzy mózgu stopnia I i II rosną bardzo powoli i obejmują ograniczony obszar mózgu; ogólnie są łagodne.
Przeciwnie, guzy mózgu stopnia III i IV rozwijają się z szybkością i atakują otaczające regiony tkanki; są ogólnie złośliwi.
Guz mózgu stopnia I lub II może z czasem przekształcić się w guz stopnia III lub IV.
Glejak jest gwiaździakiem stopnia IV, charakteryzującym się wysoką śmiertelnością (najwyższą wśród gwiaździaków, a być może nawet wśród wszystkich guzów mózgu) i bardzo trudną do wyleczenia.
| Tabela. Stopień innych gwiaździaków. | ||
| Rodzaj gwiaździaka | stopień | funkcje |
Gwiaździak pilocytarny | Są to ogniskowe masy guza, zupełnie odmienne od pozostałej zdrowej masy mózgu. Z histologicznego punktu widzenia przypominają cysty wypełnione płynem. | |
Gwiaździak rozproszony niskiej jakości | II | Są to rozległe masy guza lub rozproszone w pozostałej zdrowej masie mózgu. Właśnie dlatego, że łączą się ze zdrową tkanką, są trudniejsze do wyleczenia niż gwiaździaki pilocytarne. |
Gwiaździak anaplastyczny | III | Są to masy guza o dużej mocy złośliwej (ale niższej niż glejaki). Nazywa się je anaplastycznymi, ponieważ ich komórki składowe utraciły swoją klasyczną formę i przybrały wygląd niezróżnicowanych elementów komórkowych (anaplazja). |
GLIOBLASTOMA SUBTIPES
Glejaki są podzielone na pierwotne i wtórne .
Glejaki są pierwotne, ponieważ od początku są stopnia IV; glejaki, które na wcześniejszym etapie były gwiaździakami stopnia I, II lub III, są wtórne.
Jak widać, w tym kontekście znaczenie terminów pierwotny i wtórny jest bardzo różne od tych samych terminów, gdy odnoszą się one ogólnie do guzów mózgu.
Dobrze jest to określić, aby czytelnik nie pomylił się.
epidemiologia
Przypominając, że glejaki stanowią (w szczególności gwiaździaki) co najmniej 30% nowotworów mózgu i rdzenia kręgowego, glejaki reprezentują:
- 15-17% wszystkich pierwotnych guzów mózgu
- 54% wszystkich glejaków
- Między 60-75% wszystkich gwiaździaków
- Najczęstsze złośliwe guzy mózgu
Każdy może dostać glejaka, jednak statystyki mówią, że najbardziej dotknięte są osoby dorosłe w wieku powyżej 50 lat.
Nieliczne młodzieńcze przypadki glejaka zwykle dotyczą 9-10-latków.
przyczyny
Glejaki, podobnie jak prawie wszystkie gwiaździaki i ogólnie guzy mózgu, powstają z przyczyn, które nie są jeszcze znane.
CZYNNIKI RYZYKA
Po latach badań i analiz licznych przypadków klinicznych lekarze i naukowcy doszli do wniosku, że istnieją sytuacje, które mogą predysponować do glejaka.
Szczegółowo te sprzyjające warunki to:
- Będąc mężczyzną .
- Miej ponad 50 lat . Glejak jest uważany za typowy dla starości guz mózgu.
- Należą do rasy kaukaskiej, latynoskiej lub azjatyckiej .
- Cierpiących na gwiaździaka o niższym stopniu IV, a zatem posiadającego gwiaździaka rozproszonego o niskiej jakości lub anaplastycznego typu pilocytarnego. Jak już wspomniano, w rzeczywistości guzy te mogą ewoluować i uzyskać stopień IV (glejak wtórny).
- Cierpi na jedną z następujących chorób genetyczno-dziedzicznych : nerwiakowłókniakowatość, stwardnienie guzowate, zespół von Hippla-Lindaua, zespół Li-Fraumeni lub zespół Turcot.
Wiele guzów mózgu (na przykład również rdzeniaka rdzeniowego) jest związanych z tymi rzadkimi chorobami.
- Po wcześniejszym kontakcie z wirusami SV40, HHV-6 (lub ludzkim wirusem opryszczki 6 ) i cytomegalowirusem . Niektórzy badacze uważają, że te czynniki zakaźne, gdy dotrą do komórek mózgowych, zakłócają cykl replikacji tego drugiego i rozpoczynają proces nowotworowy typowy dla glejaka.
Jest to interesująca hipoteza, ale musi być dalej badana.
Rycina: podeszły wiek jest czynnikiem ryzyka glejaka. Wykonuj zadanie, podczas którego codziennie pracujesz z materiałami z PVC (polichlorek winylu). Niewiele jest badań na ten temat, dlatego znalezione skojarzenie może być wynikiem przypadku i niczego innego.
- Po zarażeniu się malarią . To samo dotyczy trzech poprzednich wirusów: istnieją dane, które sugerują związek, ale pytanie należy zbadać dalej.
- W przeszłości był narażony na promieniowanie jonizujące . W związku z tym naukowcy mają sprzeczne opinie. Rzeczywiście, niektórzy uważają, że nie ma związku pośredniego.
Objawy i powikłania
Objawy i objawy glejaka zależą od wielkości i lokalizacji masy guza.
Zasadniczo są one zakładane bardzo szybko i zaraz po wzroście guza; jednak w niektórych przypadkach pojawiają się, gdy choroba osiągnęła bardzo zaawansowany etap.
Wśród możliwych przejawów pamiętamy:
- Ból głowy
- Nudności i wymioty, zwłaszcza rano
- Kryzysy padaczkowe
- Problemy z pamięcią (amnezja itp.). Zwykle występują, gdy glejak znajduje się w płacie skroniowym.
- Niedowład połowiczy lub częściowy paraliż tylko części ciała. Jest to typowy objaw, gdy guzy mózgu tworzą się na poziomie płata czołowego.
- Zmiany behawioralne. Występują, gdy masa guza znajduje się na płacie czołowym.
- Zmiany w zdolnościach myślenia
- Poczucie zawrotów głowy
- Zmęczenie i osłabienie w jednej części ciała. Mogą być konsekwencją zaangażowania płatów czołowych i skroniowych.
- Nieprawidłowości układu neuro-dokrewnego. Występują u dzieci, gdy glejak powstał w pobliżu podwzgórza, przysadki mózgowej lub nasadowych gruczołów dokrewnych.
HEADACHE, NAUSEA I VOMITING
Ból głowy, nudności i wymioty wynikają ze wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego (lub śródczaszkowego); wzrost, który może nastąpić z dwóch powodów:
- Ponieważ rosnąca masa guza zapobiega normalnemu przepływowi płynu mózgowo-rdzeniowego (lub płynu).
- Ponieważ obrzęk tworzy się wokół masy guza.
Jeśli jest ciężki i wpływa na komory mózgowe, zmiana przepływu płynu może decydować o pojawieniu się wodogłowia .
POWIKŁANIA
Glioblastoma ma wysoką moc infiltracyjną. W rzeczywistości, z niezwykłą łatwością atakuje sąsiednie obszary, dociera do opon i / lub rozprasza własne komórki w płynie mózgowo-rdzeniowym.
Ma bardzo szybki wzrost, a jego skutki są niszczące: bez leczenia śmierć następuje średnio w ciągu 4 i pół miesiąca z powodu obrzęku mózgu i / lub wzrasta poza wszystkie granice ciśnienia śródczaszkowego .
Pomimo bardzo wysokiej złośliwości glejaki rzadko rozprzestrzeniają się na inne części ciała: ogólnie działają wyłącznie na poziomie ośrodkowego układu nerwowego.
diagnoza
W obliczu podejrzenia glejaka, lekarze rozpoczynają badania diagnostyczne poprzez staranne badanie fizyczne i analizę odruchów ścięgien .
Następnie wykonują test oczny i pytają pacjenta o kilka pytań mających na celu ocenę stanu psychicznego i zdolności poznawczych (rozumowanie, pamięć itp.).
Wreszcie, aby rozwiać wszelkie wątpliwości i poznać dokładną pozycję i dokładny rozmiar guza, uciekają się do konkretnych testów, takich jak:
- Jądrowy rezonans magnetyczny
- Tomografia komputerowa (lub komputerowa tomografia osiowa)
- Biopsja guza
- Nakłucie lędźwiowe
CEL BADANIA I WYKOŃCZENIA ŚCIEŻEK, BADANIE OCZU I OCENA PSZCZELNOŚCI PSYCHICZNEJ
- Badanie fizykalne polega na analizie objawów i objawów, zgłaszanych lub manifestowanych przez pacjenta. Chociaż nie dostarcza żadnych konkretnych danych, może być bardzo przydatny do zrozumienia rodzaju istniejącej patologii.
- Badanie odruchów ścięgnistych jest testem, który służy do oceny obecności lub braku zaburzeń nerwowo-mięśniowych i koordynacyjnych.
- Poprzez test oczny lekarz obserwuje nerw wzrokowy i analizuje jego zaangażowanie.
- Ocenę stanu psychicznego i zdolności poznawczych przeprowadza się z zamiarem zrozumienia, który obszar ośrodkowego układu nerwowego mógł rozwinąć nowotwór. Na przykład znalezienie zaburzeń pamięci sugerowałoby raczej problem neurologiczny zlokalizowany w płatach skroniowych niż w płatach ciemieniowych i tak dalej.
JĄDROWY REZONANS MAGNETYCZNY (RMN) I TAC
Jądrowy rezonans magnetyczny ( NMR ) jest bezbolesnym testem diagnostycznym, który umożliwia wizualizację wewnętrznych struktur ludzkiego ciała bez użycia promieniowania jonizującego (promieniowanie rentgenowskie).
Jego zasada działania jest dość złożona i opiera się na tworzeniu pól magnetycznych, które emitują sygnały, które mogą zostać przekształcone w obrazy przez detektor.
Rezonans magnetyczny mózgu i rdzenia zapewnia zadowalający widok tych dwóch przedziałów. Jednak w niektórych przypadkach, aby poprawić jakość wizualizacji, może być konieczne wstrzyknięcie płynu kontrastowego do poziomu żylnego. W takich sytuacjach test staje się mało inwazyjny, ponieważ płyn kontrastowy (lub medium) może mieć skutki uboczne.
Klasyczny jądrowy rezonans magnetyczny trwa około 30-40 minut.
Skan CT jest procedurą diagnostyczną, która wykorzystuje promieniowanie jonizujące do stworzenia bardzo szczegółowego trójwymiarowego obrazu narządów wewnętrznych ciała.
Chociaż jest bezbolesny, uważa się go za inwazyjny ze względu na ekspozycję na promieniowanie rentgenowskie (NB: którego dawki w żadnym wypadku nie są pomijalne w porównaniu do normalnego radiogramu). Ponadto, podobnie jak MRI, może wymagać użycia środka kontrastowego - nie bez możliwych skutków ubocznych - w celu poprawy jakości wyświetlacza.
Klasyczny skan CT trwa około 30-40 minut.
W przypadku RMN i CT glejak może pojawić się jako obszar charakteryzujący się zmianami krwotocznymi i otoczony obrzękiem.
Obie sytuacje (zwłaszcza pierwsza) mogą również wystąpić podczas ataku serca lub ropnia mózgu ; dlatego zawsze zaleca się zbadanie sytuacji za pomocą innych testów diagnostycznych.
biopsja
Biopsja nowotworu obejmuje pobranie i analizę histologiczną w laboratorium próbki komórek z masy nowotworowej. Jest to najbardziej odpowiedni test, jeśli chcesz wrócić do rodzaju guza, jego dokładnego charakteru (łagodny lub złośliwy) i do jego dokładnego stopnia.
W przypadku glejaka, pobieranie próbek zwykle odbywa się podczas badania TK - pozwala to na bardzo precyzyjną kolekcję - i wymaga niewielkiej, ale delikatnej chirurgii głowy.
Jak wygląda guz?
W badaniu histologicznym glejak zawiera torbiele wypełnione minerałami, złogami wapnia, naczyniami krwionośnymi i różnymi typami nieprawidłowych komórek.
W szczególności aparat naczyniowy jest wysoko rozwinięty, ponieważ musi wspierać bardzo spójną masę guza złożoną z wielu komórek.
PUNKTURA LUMBAROWA
Nakłucie lędźwiowe polega na pobraniu płynu mózgowo-rdzeniowego i jego analizie w laboratorium.
W celu usunięcia płynu stosuje się igłę, którą lekarz wprowadza między kręgi lędźwiowe L3-L4 lub L4-L5. W punkcie wstawiania wykonuje się oczywiście zastrzyk znieczulenia miejscowego.
Wykonanie nakłucia lędźwiowego może być bardzo znaczące, ponieważ w płynie mogą znajdować się pewne komórki nowotworowe i / lub wyraźne oznaki pleocytozy (tj. Niezwykły wzrost leukocytów w płynie mózgowo-rdzeniowym).
leczenie
Znaczna agresywność i wysoka złośliwość glejaka sprawiają, że jest to guz trudny do wyleczenia .
Najczęściej stosowana terapia obejmuje operację usunięcia masy guza, a następnie radioterapię, a czasami także chemioterapię .
Ponadto, oprócz tych zabiegów, lekarze wprowadzili również leczenie objawowe, którego celem jest zmniejszenie pewnych objawów (takich jak padaczka i ból głowy).
chirurgia
Chirurgiczne usunięcie glejaka jest bardzo złożoną i niebezpieczną operacją z co najmniej dwóch powodów:
- Dla dużej liczby komórek tworzących glejaki . Ponieważ nie można usunąć wszystkich komórek nowotworowych, chirurg nie może nic zrobić, ale wyeliminować większość guza, a następnie polegać na innych zabiegach.
Całkowity brak usunięcia guza powoduje, że w krótkim czasie ponownie pojawia się glejak.
- Dla siły przenikania mas guza . Komórki glioblastoma wbijają się w zdrowe otaczające tkanki, co uniemożliwia ich skuteczne usuwanie. W rzeczywistości, aby wyeliminować grupę komórek nowotworowych rozproszonych w zdrowym obszarze, ten sam zdrowy obszar musi zostać usunięty. Jest to jednak niemożliwe, ponieważ każdy region centralnego układu nerwowego ma swoją własną funkcję, której nie można zignorować. Na przykład eliminacja zdrowej tkanki mózgowej może prowadzić do utraty pewnych podstawowych funkcji poznawczych u pacjenta.
Ponadto niedostępne położenie masy guza może dodatkowo skomplikować operację. W rzeczywistości, jeśli glejak jest w niewygodnej pozycji, trudnej do osiągnięcia przez chirurga, jego usunięcie jest skomplikowane (jeśli nie niemożliwe).
Stwierdzono statystycznie, że pacjenci, u których glejak został prawie całkowicie usunięty, żyją dłużej niż pacjenci, których masa guza została tylko częściowo usunięta.
Dlatego, gdy operacja jest możliwa, dobrze jest to zrobić.
radioterapia
Radioterapia nowotworowa jest metodą leczenia opartą na wykorzystaniu wysokoenergetycznego promieniowania jonizującego w celu zniszczenia komórek nowotworowych.
W przypadku glejaka przyjmuje się go w dwóch różnych sytuacjach:
- Po i po zakończeniu operacji . Celem jest wyeliminowanie komórek nowotworowych, których chirurg nie był w stanie usunąć.
- Gdy guz nie jest usuwalny chirurgicznie . W takich sytuacjach radioterapia staje się pierwszym i najważniejszym leczeniem terapeutycznym.
chemoterapia
Chemioterapia polega na podawaniu leków zdolnych do zabicia wszystkich szybko rosnących komórek, w tym komórek nowotworowych.
Skuteczność chemioterapii w przypadku glejaka była przedmiotem licznych dyskusji naukowych i nadal budzi wiele wątpliwości. W rzeczywistości większość lekarzy i badaczy uważa, że stosowanie leków chemioterapeutycznych w połączeniu z radioterapią nie poprawia znacząco przeżywalności pacjentów. Ponadto badania, które dowodzą czegoś przeciwnego, są nieliczne i dotyczą w szczególności tylko jednego leku: temozolomidu .
| Skutki uboczne radioterapii i chemioterapii. | |
Główne skutki uboczne radioterapii | Główne skutki uboczne chemioterapii |
zmęczenie świąd Wypadanie włosów | nudności wymioty Wypadanie włosów Poczucie zmęczenia Wrażliwość na infekcje |
ZABIEGI SYMPTOMATYCZNE
Aby zaradzić problemowi padaczki, lekarze na ogół uciekają się do leków przeciwdrgawkowych . Lek przeciwdrgawkowy jest lekiem zdolnym do hamowania (lub ograniczania) drgawek spowodowanych napadem padaczkowym.
Kortykosteroidy są pomocne ze względu na ból głowy i obrzęk, który tworzy wokół siebie guz; leki te są silnymi lekami przeciwzapalnymi, które, jeśli są stosowane przez długi czas i / lub w niewłaściwych dawkach, mogą powodować poważne działania niepożądane (osteoporoza, otyłość, niestrawność, nadciśnienie, pobudzenie, zaburzenia snu itp.).
rokowanie
Niestety glejak jest guzem, który nawet najlepiej leczony prawie zawsze prowadzi do śmierci.
Szybkość, z jaką działa, jest imponująca i aby to zrealizować, wystarczy przeanalizować następujące liczby:
- Przy braku jakiegokolwiek rodzaju leczenia średnia długość życia wynosi około 17 tygodni lub 4 i pół miesiąca wcześniej omówionych.
- Przy samej radioterapii długość życia wydłuża się z 17 tygodni do 30 tygodni (uwaga: zawsze jest to wartość średnia).
- Jeśli guz został usunięty chirurgicznie i zastosowano radioterapię, oczekiwana długość życia waha się od niecałego roku do 14-15 miesięcy.
Tylko 6 przypadków na 100 przeżywa niewiarygodnie przez kolejne 5 lat.
Późna diagnoza i bardzo zaawansowany wiek pacjentów przyczyniają się do dalszego pogorszenia rokowania glejaka.
