Choroba Perthesa

ogólność

Choroba Perthesa, zwana również chorobą Calvé-Legg-Perthes, jest chorobą typową dla dzieci, która dotyka stawu biodrowego, zwłaszcza głowy kości udowej.

Rysunek: przednia reprezentacja struktur kostnych miednicy i stawu biodrowego pacjenta z chorobą Perthesa. Zwróć uwagę na złamanie lewej głowy kości udowej. Z witryny: tsrhc.org

Przyczyna choroby polega na zmniejszeniu przepływu krwi do górnej części kości udowej (dokładnie zwanej głową), która najpierw napotyka martwicę kości, a następnie złamanie.

Objawy choroby Perthesa obejmują oczywistą kulawiznę, ból biodra i ograniczoną ruchomość stawów.

W celu prawidłowej diagnozy pomocne są badania fizyczne i testy instrumentalne, takie jak zdjęcia rentgenowskie lub scyntygrafia kości.

Terapia zależy od wieku pacjentów i ciężkości choroby. W większości przypadków lekarze uciekają się do leczenia zachowawczego, podczas gdy operacja jest stosowana tylko w pewnych okolicznościach.

Krótkie anatomiczne odniesienie do biodra

Termin biodro określa zarówno anatomiczny obszar ludzkiego ciała, który łączy miednicę z udem, jak i artykulację, która pozwala na to połączenie.

Staw biodrowy (zwany również stawem biodrowo-udowym lub po prostu biodrem) składa się ze szkieletowego szkieletu trzymanego razem przez różne mięśnie i więzadła. Tworzą się kości:

Korzeń (lub część bliższa) kości udowej, złożony z leżącej poniżej głowy i szyi
Panewka, wnęka kości biodrowej (lub kości biodrowej), w której znajduje się głowa kości udowej

Biodro jest jednym z największych stawów w ludzkim ciele i należy do rodziny zapalenia stawów . W chorobie zwyrodnieniowej wypukła część kości jest umieszczona w wklęsłej części kości; ta struktura, wraz z otaczającymi ją więzadłami, umożliwia szeroką mobilność, lepszą niż w przypadku innych rodzajów artykulacji.

Aby zmniejszyć tarcie i wstrząsy uderzeniowe, staw biodrowy jest otoczony płynem maziowym i chrząstką . Bez tego powierzchnie kostne uległyby pogorszeniu z powodu ciągłego tarcia między nimi.

Biodro jest fundamentalne, ponieważ pozwala człowiekowi przyjąć pozycję stojącą, chodzić, biegać itd.

Czym jest choroba Perthesa?

Choroba Perthesa jest typową chorobą wieku dziecięcego charakteryzującą się przerwaniem przepływu krwi do głowy kości udowej. Ta przerwa powoduje, że głowa kości udowej spotyka się, po pierwsze, z osłabieniem, a następnie z przerwą.

Podobnie jak w normalnych złamaniach kości, po złamaniu głowy kości udowej następuje proces spawania; jednakże to spawanie jest tylko tymczasowe, ponieważ przerwanie przepływu krwi i późniejsze osłabienie kości mają tendencję do powtarzania się. Innymi słowy, ci, którzy cierpią na chorobę Perthesa, podlegają okresowym pęknięciom głowy kości udowej.

Choroba Perthesa jest również znana jako choroba Calvé-Legg-Perthesa i należy do aseptycznej martwicy kości: martwicy, ponieważ jest związana z przedwczesną śmiercią komórek kostnych, aseptyczna, ponieważ proces ten nie jest zakaźny.

W JAKI SPOSÓB DŁUGI JEST MARTWY PERTHES?

Złamania (i kolejne spoiny) głowy kości udowej można powtarzać przez jakiś czas, nawet przez dwa lub więcej lat .

epidemiologia

Według badań anglosaskich w Wielkiej Brytanii choroba Perthesa dotyka jedno dziecko co 1200 osób.

Chociaż może wystąpić w każdym wieku dzieciństwa, występuje częściej między 4 a 8 rokiem życia.

Osoby, które najbardziej cierpią z tego powodu, to mężczyźni: stosunek mężczyzn do kobiet wynosił około 4: 1.

POCHODZENIE NAZWISKA

Choroba Calvé-Legg-Perthes zawdzięcza swoją nazwę chirurgom ortopedycznym Jacquesowi Calvé, Arthurowi Leggowi i Georgowi Perthesowi, którzy jako pierwsi opisali tę chorobę w 1910 roku.

przyczyny

W chorobie Perthesa osłabienie i pęknięcie głowy kości udowej jest spowodowane przerwaniem przepływu krwi skierowanego do tej samej części kości. W rzeczywistości, pozbawione normalnego krążenia krwi, kości powoli napotykają proces śmierci, znany jako martwica kości .

Ale co powstrzymuje przepływ krwi do głowy kości udowej i dlaczego ma to miejsce w dzieciństwie?

Niestety, lekarzom i naukowcom nie udało się jeszcze wyjaśnić tych znaków zapytania; dlatego dokładne przyczyny określające chorobę Perthesa są nieznane (idiopatyczna martwica kości).

W czasie pierwszego opisu choroby Perthesa Calvé postawił hipotezę, że choroba jest związana ze skoliozą, podczas gdy Perthes uważał, że jest to konsekwencja infekcji zdolnej do wywołania postaci zwyrodnieniowego zapalenia stawów .

CZYNNIKI RYZYKA

Czynniki ryzyka charakteryzujące chorobę Perthesa są następujące:

Wiek od 4 do 8 lat
Męski seks
Rasy kaukaskiej. Naukowcy zauważyli, że osoby o białej skórze są bardziej dotknięte niż osoby o czarnej skórze.
Historia rodziny. Czasami choroba Perthesa występuje u kilku członków tej samej rodziny. Wydaje się, że jest to związane z pewną genetyczną predyspozycją do choroby.

Objawy i powikłania

Na ogół patologiczne objawy związane z chorobą Perthesa pojawiają się stopniowo. Typowe objawy i objawy obejmują:

Blask . Jest to najbardziej charakterystyczny znak; początkowo prawie nie wspomina się o tym, ale w ciągu kilku tygodni kulawizna staje się bardzo oczywistym problemem.
Poczucie bólu i sztywności w dotkniętym biodrze i przyległej pachwinie . Czasami ból i sztywność rozciągają się również na całą nogę (łącznie ze stawem kolanowym).
Zmniejszona ruchomość stawu biodrowego
Osłabienie i hipotrofia dotkniętych mięśni kończyn dolnych . Złamanie kości głowy kości udowej wymaga od pacjenta spoczynku w absolutnym spoczynku. W przypadku przymusowego unieruchomienia niewykorzystane mięśnie zmniejszają objętość (hipotrofia).
Hipotrofia wynika z porównania kończyny dolnej i kończyny zdrowej.
Skrócenie dotkniętej chorobą kończyny dolnej . Powtarzające się złamania powodują, że dotknięta kończyna dolna jest nieco krótsza niż zdrowa.

CZY MARTWY JEST PRAWDZIWY?

Choroba Perthesa jest zwykle jednostronna (to znaczy tylko na biodrze). Jednak w niektórych rzadkich przypadkach może wpływać na oba biodra ( obustronne ).

Według niektórych badań przeprowadzonych w Wielkiej Brytanii tylko jeden przypadek choroby Perthesa na 6 jest obustronny (uwaga: zaangażowanie dwóch stawów może również wystąpić w różnym czasie).

INNE CHARAKTERYSTYKI KLINICZNE

Możliwe jest, że pacjent, oprócz związanych z tym problemów z biodrami i kończynami dolnymi, również wykazuje : nadpobudliwość, wzrost poniżej średniej, opóźniony wiek kostny i wady wrodzone różnych typów.

Ponieważ lekarze uważają, że te cechy kliniczne są w jakiś sposób związane z chorobą Perthesa, w takich sytuacjach mają tendencję do postrzegania choroby jako swego rodzaju syndromu (uwaga: w medycynie termin syndrom określa zestaw objawów klinicznych i objawów, które charakteryzują jeden lub więcej stanów chorobowych).

KIEDY ZOBACZYĆ DO LEKARZA?

Jeśli dziecko kuleje bez widocznego powodu i skarży się na ból biodra, zaleca się natychmiastowe skontaktowanie się z lekarzem prowadzącym w celu konsultacji i pogłębienia sytuacji.

POWIKŁANIA

Czasami proces spawania kości może przebiegać nieprawidłowo. Powoduje to, że głowa kości udowej przyjmuje w sposób trwały nieprawidłową konformację - na ogół tracąc naturalną okrągłość - i że nie pasuje już idealnie do panewki.

Pojawienie się takiej zmiany może spowodować konieczność wymiany stawu biodrowego w wieku dorosłym .

Kto jest najbardziej narażony na trwałe zmiany bioder?

Z badań statystycznych wynika, że dzieci z chorobą Perthesa i w wieku powyżej 6 lat częściej rozwijają trwałe problemy ze stawami.

diagnoza

Aby zdiagnozować chorobę Perthesa, lekarze najpierw stosują dokładne badanie fizyczne, a po drugie bardziej szczegółowe testy instrumentalne, takie jak zdjęcia rentgenowskie, magnetyczny rezonans jądrowy i scyntygrafia kości . Te ostatnie mają zasadnicze znaczenie dla szczegółowej wizualizacji stanu stawu biodrowego.

Badanie fizykalne

Podczas badania fizykalnego lekarz analizuje objawy i bada ruchliwość biodra.

Weryfikacja ruchomości stawów jest bardzo ważna z diagnostycznego punktu widzenia, ponieważ w obecności choroby Perthesa niektóre ruchy są niemożliwe (lub w każdym razie silnie bolesne).

leczenie

Rycina: RTG biodra (na prawo od czytelnika) dotknięte chorobą Perthesa.

W przypadku choroby Perthesa celem terapii jest promowanie prawidłowego spawania kości głowy kości udowej, aby uniknąć nieprzyjemnych konsekwencji w dorosłości.

Wybór najwłaściwszych metod leczenia w tym celu zależy zasadniczo od dwóch czynników:

Wiek pacjenta
Ciężkość choroby

Ogólnie rzecz biorąc, przed pacjentami w wieku 6-7 lat, lekarze uciekają się do konserwatywnych środków i zalecają odpoczynek. Przeciwnie, w przypadku pacjentów w wieku powyżej 6-7 lat lub w bardzo poważnych przypadkach, oni również mają tendencję do stosowania chirurgii, ponieważ przy braku operacji prawdopodobieństwo trwałej modyfikacji głowy kości udowej byłoby wyższe. lub całej artykulacji.

KONSERWACYJNA OPIEKA I ODPOCZYNEK

Leczenie zachowawcze pozwala złagodzić objawy i zmniejszyć ryzyko nieprzyjemnych konsekwencji w przyszłości.

Główne zabiegi konserwatywne obejmują:

Fizjoterapia . Fizjoterapia obejmuje ćwiczenia rozciągające i rozciągające . Służą one do utrzymania napięcia mięśniowego i stabilizacji pozycji głowy kości udowej w panewce.
Niektórzy lekarze ortopedzi i niektórzy fizjoterapeuci zalecają pływanie (z wyjątkiem warunków, które uniemożliwiają lub przeciwwskazane).
Kule . W najbardziej ostrych okresach choroby często zaleca się stosowanie kul, które są przydatne do zmniejszenia obciążenia (a zatem i bólu) w celu uszkodzenia biodra.
Trakcja kończyny dolnej w bólu .
Specjalny tynk lub opiekun, aby utrzymać głowę kości udowej we właściwej pozycji.
Środki przeciwbólowe . Środki przeciwbólowe, takie jak ibuprofen i paracetamol, są zalecane, gdy ból jest szczególnie intensywny.
Zastosowanie lodu na bolące biodro.

Rysunek: Odlewanie (po lewej) i opiekun (po prawej), wskazane dla choroby Perthesa.

Oprócz wyżej wymienionych zabiegów, ważne jest, zwłaszcza w najpoważniejszych fazach choroby, obserwowanie okresu bezwzględnego odpoczynku .

CHIRURGIA

Operacje mające na celu przywrócenie lub utrzymanie prawidłowej struktury biodra są różne. Różne procedury, które można wdrożyć, obejmują:

Wyrównanie stawu po chirurgicznym nacięciu kości udowej.
Chirurgiczne wydłużenie struktur ścięgien, które znajdują się w pobliżu biodra (Uwaga: w rzeczywistości są one bardzo często „kurczone” z powodu choroby)
Chirurgiczne usunięcie nieregularności kostno-chrzęstnych utworzonych na głowie kości udowej.

Praktyka takich interwencji zmniejsza ryzyko przyszłych komplikacji i konieczności uciekania się w dorosłym życiu do operacji wymiany stawu biodrowego.