Wulgarna rybia łuska

Co to jest vulgaris rybia łuska

Wulgarna rybia łuska jest najmniej poważną postacią dziedzicznej genodermatozy. Wraz z blaszkową rybią łuską, z rybią łuską związaną z chromosomem X i hiperkeratozą epidermolityczną, wulgarna rybia łuska jest najczęstszą postacią tej szczególnej grupy chorób skóry.

Zobacz więcej zdjęć Vulgar Ichthyosis

Podobnie jak w przypadku innych form, rybia łuska charakteryzuje się obecnością suchej skóry i tworzeniem łusek, które sprawiają, że wygląd skóry jest podobny do skóry ryb (stąd termin „rybia łuska”).

częstość

Wulgarna rybia łuska ma dość wysoki wskaźnik zapadalności, który w jednym przypadku szacuje się na 250–1000 osób w zależności od pochodzenia etnicznego.

Ta forma rybiej łuski dotyczy zarówno mężczyzn, jak i kobiet wszystkich ras, z autosomalną dominującą transmisją. Należy jednak podkreślić, że generalnie genodermatozy najczęściej dotykają osobników rasy kaukaskiej, podczas gdy osoby czarne lub azjatyckie rzadko są dotknięte tymi chorobami.

przyczyny

Rybia łuska może być spowodowana zmianą poziomu genu (stąd mutacja jest przekazywana dziecku przez jednego z rodziców nosiciela) lub choroba może być konsekwencją wywołanej i spontanicznej zmiany dotkniętego chorobą pacjenta: w tym Ostatni przypadek oznacza, że ​​chory z wulgarną rybia łuską reprezentuje pierwszy przypadek w rodzinie, a patologia nie została przekazana przez rodziców.

Badania nie określiły jeszcze mechanizmu molekularnego leżącego u podłoża rybiej rybiej łuski, ale zakłada się, że zmiana filagryny jest najbardziej prawdopodobnym czynnikiem. Filagryna jest białkiem, które tworzy głęboką warstwę naskórka, nieuchronnie chroniącą skórę przed zewnętrznymi czynnikami środowiskowymi i przydatną do utrzymywania nawilżenia skóry pod kontrolą; z tego wynika, że ​​defekt filagryny obejmuje zmiany w nawilżeniu skóry, aw konsekwencji rybiej łuski.

Szczegółowo jest to gen FLG (który koduje dokładnie dla filaggrin), który ma zostać zmieniony i przekazany z rodziców na dzieci. Gen może mieć jedną lub więcej mutacji, które prowadzą do nieuniknionej zmiany warstwy naskórka. Dokładniej, następuje zmiana spójności keratynocytów, co powoduje tworzenie się łusek.

Nasilenie pospolitej rybiej łuski zwykle zależy od ilości i rodzaju mutacji genetycznych.

objawy

Ogólnie rzecz biorąc, rybia łuska nie występuje w chwili urodzenia: jest to subtelna choroba, która rozwija się i manifestuje objawy po kilku latach.

Prawdę mówiąc, wulgarna rybia łuska może pojawić się wkrótce po urodzeniu, ale - częściej niż nie - jest ona po prostu mylona z „suchą skórą”, a zatem nie uważa się za konieczne przeprowadzanie bardziej szczegółowych badań ani przeprowadzanie określonych zabiegów,

Ogólnie rzecz biorąc, wyraźniejszy obraz objawowy rozpoznaje się w pierwszym roku życia z rozlaną kserozą skórną: skóra ma małe białawe łuski (spowodowane zmienioną kohezją keratynocytów), szczególnie w nogach i ramionach.

U większości osób cierpiących na wulgarną rybia łuskę twarz, dłonie, podeszwy stóp, kolana, pachy i pachwina („strefy składania”) nie są naruszone. Dzieje się tak, ponieważ obszary te są zazwyczaj „bardziej wilgotne” niż inne obszary ciała, na które wpływają.

Istnieją jednak przypadki osób cierpiących na rybią łuskę pospolitą, w których czoło, policzki i dłonie przybierają inną konsystencję niż normalna, co powoduje nieprawidłowe zgrubienie.

Świąd jest stanem często spotykanym u osób dotkniętych rybią łuską, spowodowaną głównie suchością skóry, obecnością mikropęknięć i szorstkości skóry. Oczywiste jest, że ponieważ rybia łuska jest powszechną manifestacją naskórka, narządy wewnętrzne są nienaruszone.

Objawy te nasilają się nieznacznie w zimie i na obszarach o suchym klimacie: w lecie większość osób cierpiących na wulgarną rybia łuskę zgłasza znaczną poprawę w chorobie, której objawy są tak ograniczone, że prawie niezauważalne. Rzeczywiście, w wieku dorosłym rybia łuska może cofnąć się w obecności gorącego wilgotnego klimatu, a następnie powrócić w starszym wieku.

Powiązane patologie

Rybia łuska często wiąże się z atopią (skłonnością do manifestacji alergii po spożyciu lub kontakcie z alergenami) i czasami rogowaceniem grudkowym.

Spośród powiązanych patologii, wyprysk (zwłaszcza rąk) jest również pamiętany, znaleziony w połowie dotkniętych pacjentów.

Ponadto osoby cierpiące na wulgarną rybia łuskę wydają się być szczególnie podatne na rozwój chorób, takich jak astma i alergiczny nieżyt nosa.

lekarstwo

Nawet w tego typu rybiej łusce - biorąc pod uwagę przyczyny pochodzenia genetycznego - nie opracowano jeszcze leku, który może ostatecznie wyleczyć to zaburzenie.

Istnieją jednak zabiegi (zazwyczaj miejscowe), które mogą zmniejszyć dolegliwości wynikające z wulgarnej rybiej łuski.

Po wskazaniu medycznym dobrze byłoby stosować substancje zmiękczające i keratolityczne bezpośrednio na skórę (co sprzyja łuszczeniu się, aw konsekwencji odnowie komórek):

Kwas salicylowy, mocznik, kwas glikolowy, mleczan amonu, kwas retinowy są najczęściej stosowanymi substancjami do celów keratolitycznych. Jednakże te substancje czynne i zawierające je preparaty muszą być stosowane tylko wtedy, gdy zostały przepisane przez dermatologa i tylko pod jego ścisłą kontrolą, w szczególności, stosowanie retinoidów wymaga szczególnej uwagi, ponieważ mogą one powodować różne skutki uboczne, z których niektóre także poważny.

Z kolei wazelina, glikol propylenowy, lanolina, stanowią najbardziej zmiękczające substancje stosowane w preparatach do stosowania miejscowego.

Stosowanie produktów zawierających te składniki musi być częste i stałe; gdyby tak nie było, efekt leczenia byłby prawie daremny.

Biorąc pod uwagę, że wiele preparatów przeciwko rybom łuskowatym charakteryzuje się kwasem salicylowym i pochodnymi, ich stosowanie u dzieci nie jest zalecane, aby uniknąć objawów salicylizmu, zaburzenia powodującego zawroty głowy, nudności i wymioty.

Układowe retinoidy, terapia szokowa już analizowana w rybiej łusce arlekinowej, są również użyteczne w najbardziej ostrych i ciężkich postaciach rybiej łuski; problem retinoidów per os polega na tym, że wiążą się one z wieloma skutkami ubocznymi (suchość w ustach, błonach śluzowych, kserofthalmii i zmianami cholesterolu i triglicerydów), czasami poważniejszymi niż objawy wynikające z samej wulgarnej rybiej łuski.

streszczenie

Aby naprawić koncepcje ...